Cholestatiche Leberzirrhose

　　Cholestatic Liver Cirrhosis umfasst die primäre Cholestatiche Leberzirrhose (Primary Biliary Cirrhosis, PBC) und die sekundäre Cholestatiche Leberzirrhose. Letztere wird durch eine langfristige Obstruktion der extrahepatischen Gallenwege verursacht. Es wird allgemein angenommen, dass PBC eine autoimmune Erkrankung ist, bei der nach der Aktivierung der Lymphozyten die mittleren und kleinen Gallengänge angegriffen und eine Entzündungsreaktion ausgelöst werden. Histologisch ähnelt dies dem Abstoßungsreaktion des Wirtsorganismus gegen das Transplantat, und es gibt viele Ähnlichkeiten mit dem Abstoßungsreaktion der Leberhomotransplantation.

　　1、Leberencephalopathie (Leberkoma):ist die häufigste Todesursache.

　　2、Massiver Oberdarmblutverlust:Die häufigsten sind die Ruptur der Varizen am Fundus oder in der Speiseröhre aufgrund des Portalhochdrucks, andere wie erosive Gastritis, Ulzera im Magen und Zwölffingerdarm, das Syndrom der Ruptur der Speiseröhrenmukosa und andere sind auch Ursachen für Blutungen.

　　3、Infektion:Patienten mit Leberzirrhose neigen dazu, Lungenentzündung, Pneumonie, Darminfektion, spontane Peritonitis und Septikämie durch gramnegative Bakterien zu entwickeln.

　　4、Primäres Leberkarzinom:Die Beziehung zwischen Leberzirrhose und Leberkarzinom ist bemerkenswert, die Mechanismen sind möglicherweise durch die Schädigung der Leberzellen durch das Hepatitis-B-Virus und die daraus resultierende Hyperplasie oder atypische Hyperplasie verursacht, sowie durch die Integration des Hepatitis-B-Virus und der Leberzellen und die Änderung der Immunitätsfunktion der Leberzirrhosepatienten.

　　5、Leber- und Niereninsuffizienzsyndrom:Die Leberzirrhose mit rezidivierendem Bauchwasser hat eine lange Dauer, oder es gibt Infektionen, die bestehende Lebererkrankung verschlimmert wird und andere Faktoren, die zu einer Mangel an Urin, Anurie, Azotämie, niedriger Blutnatrium- und niedriger Harnnatriumkonzentration führen, die Niere hat in der Regel keine organische Veränderung, daher wird sie funktionelle Niereninsuffizienz genannt, diese Komplikation hat eine sehr schlechte Prognose.

　　1、Frühe Phase

　　die Symptome sind nur leichte Müdigkeit und intermittierende Juckreiz,1/2hat eine Vergrößerung der Leber,1/4hat eine Vergrößerung der Milz, Serumalkalische Phosphatase und γ-GT ist oft das einzige positive Zeichen, der Juckreiz, der tagsüber leicht und nachts schwer ist, ist als erstes Symptom bei47％1/4Die Patienten haben zunächst ein Gefühl der Müdigkeit, das auch Depressionen verursachen kann, und dann tritt der Juckreiz auf, der Ikterus ist als erstes Erscheinungsbild bei13％, diese Patienten haben oft eine Vergrößerung der Leber und Milz, können Gelbfärbungen, Kornealring, Leberhand, Spinnenvenen, Pigmentflecken in der Form eines Schmetterlings auf den Hautstellen der Kratzer haben, die Haut wird rau und dick, was möglicherweise mit Kratzern und einem Mangel an Vitamin A zusammenhängt.

　　2、Ohne Ikterusphase

　　bei einigen Patienten kann der Serum-Cholesterinspiegel hoch sein8g/L, Hand, Fuß, Haut am Rücken und Brust haben knotige Gelbfärbungen, es gibt auch Fälle, die entlang der Knie, Ellbogen, Gesässmuskulatur und Nervenmark verlaufen, Klumpfuß, Periostitis der langen Knochen kann mit Schmerzen und Druckschmerzen verbunden sein.

　　3、Ikterusphase

　　Die Erscheinung von klinischem Ikterus markiert den Beginn der Ikterusphase, eine Vertiefung des Ikterus deutet darauf hin, dass die Krankheit in den späten Stadium fortgeschritten ist, die Lebensdauer ist kürzer als2Jahre, zu dieser Zeit treten oft Osteoporose, Osteomalazie, Kompression der Wirbelkörper und sogar Brüche von Rippen und langen Knochen auf, die mit einer Störung des Vitamin-D-Stoffwechsels in Verbindung stehen.

　　4、Endstadium

　　Der Serumbilirubinspiegel steigt stark an, die Leber und Milz sind erheblich geschwollen, der Juckreiz und die Müdigkeit verstärken sich, die Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung werden immer schwerer, und es gibt mehr Patienten mit Ruptur der Varizen der Speiseröhre und des Fundus und Bauchwasser. Aufgrund der Kupferablagerung sind bei einigen Patienten ein Kornealring mit Pigmentierung sichtbar, und aufgrund des Mangels an Galle im Darmkanal kann eine Fettsekretion auftreten, was zu einer Fett泻 führt. In diesem Zustand wird die Aufnahme von Vitamin A, D und K beeinträchtigt, was zu Nachtblindheit, Hautverhornung, Knochensubstanzveränderungen und Störungen des Gerinnungsmechanismus führen kann. Die Cholangiographie zeigt, dass die grossen Gallengänge normal sind, die kleinen Gallengänge sind verdreht, und am Ende führt dies zu einer Leberfunktionsschwäche, Ruptur der Varizen, Leberencephalopathie, Bauchwasser, Ödeme mit tiefem Ikterus, was oft die Manifestation des Endstadiums ist.

　　und die Prävention und aktive Behandlung der Ursachen der intra- und extrahepatischen Cholangiopathien, die Einnahme von fettarmen und ölarmen Lebensmitteln.

　　1und absolute Alkoholverbot (einschließlich Bier und Reiskohle), weniger verschiedene Getränke zu trinken, kann heißen Tee trinken.

　　2und tägliche Ernährung sollte konstant sein, es ist besser, niedriges Salz, niedriges Fett, geringen Zuckergehalt und hohes Protein zu haben, keine scharfen, fettigen, frittierten, klebrigen Lebensmittel zu essen, keine übermäßige Nahrungsaufnahme, und darauf zu achten, dass die Ernährung hygienisch ist, um Durchfall zu verhindern.

　　3und Vermeiden von Lebensmitteln, die die Leber schädigen.

　　4und Aufrechterhaltung der Gewohnheit, Sport zu treiben und ein gutes psychisches Zustand zu haben.

　　1und Laboruntersuchungen

　　)1)Erhöhte Serumbilirubin: Hauptsächlich direktes Bilirubin, Urinbilirubin positiv, da die Bilirubinabgabe aus dem Galle verringert wird, verringert sich auch die Biliverdin und Urinbilirubin.

　　)2)Erhöhte Serumalkalische Phosphatase: Die Quelle der alkalischen Phosphatase ist die Cholangiopathie上皮, PBC kann bereits vor dem Auftreten klinischer Symptome eine erhebliche Erhöhung der alkalischen Phosphatase aufweisen.

　　)3)Erhöhte Lipide: Besonders die Erhöhung von Phospholipiden und Cholesterin ist am明显, Triglyceride können normal oder leicht erhöht sein.

　　)4)Leistung der Leberfunktion: Der Serumkonzentration der Galle erhöht, die Thrombinzeit verlängert. Nach der frühen Injektion von Vitamin K kann sie normal werden, bei der späten Leberfunktionsversagen kann sie nicht korrigiert werden. Das Serumalbumin ist in der frühen und mittleren Phase der Krankheit normal, im späten Stadium verringert; die Globuline erhöhen sich, hauptsächlich α2β und γ-Globuline erhöht.

　　)5)Immunologische Untersuchung: Die Positivitätsrate von Antimitochondriellen Antikörpern kann erreichen90％～100％, kann als wichtiger diagnostischer Referenz dienen, dieser Antikörper hat eine Positivitätsrate von10％～25％, einige latente Leberzirrhose, systemischer Lupus erythematodes und rheumatoide Arthritis können auch positiv sein1/3Patienten haben Anticholangiocytes-Antikörper, einige haben Antismoothmuskel-Antikörper und Antinukleär-Antikörper1/2Rheumatoide Faktoren positiv, das Serum IgM kann erhöht sein.

　　Antimitochondriale Antikörper, alkalische Phosphatase, IgM gemeinsam vorliegen, haben diagnostische Bedeutung für PBC.

　　2und Cholangiographie

　　Kann durch intravenöse Methode, percutane transhepatische Cholangiographie oder endoskopische retrograde Cholangiographie durchgeführt werden, um eine extrahepatische Cholangiostase auszuschließen.

　　3und Leberpunktion

　　Lebendpathologische Untersuchung hat diagnostische Bedeutung, aber bei schwerer Cholestase oder Blutungsneigung sollte sorgfältig überlegt werden. Bei Bedarf sollte eine Laparotomie und Biopsie durchgeführt werden.

　　Therapeutische Rezepte für biliäre Leberzirrhose:

　　1und Schwarzkümmel-Poria-Brei:Schwarzkümmel10Gramm, Poria15Gramm, Ingwer3Scheiben, Reis100 Gramm. Die Ingwerblätter werden in Scheiben geschnitten, Poria zerkleinert und 30 Minuten lang eingeweicht, dann zweimal gekocht. Die beiden Brühen werden gemischt und gemeinsam mit Reis und Sesam als Brei gekocht. Er wird als Frühstück und Abendessen eingenommen und ist bei Ascites wirksam.

　　2und Lilienstärkebrei:Lilie60 Gramm, Reis100 Gramm, Ingwer3Blätter. Die Lilien werden gereinigt und zerkleinert, gemeinsam mit dem Reis als Porridge gekocht. Dies kann als Frühstück oder Abendessen eingenommen werden und ist bei Ascites geeignet.

　　1und Ursodesoxycholsäure

　　Heathcote et al. verwendeten Ursodesoxycholsäure (täglich14mg/kg) Therapie222Bei Patienten mit primärer biliäres Zirrhose wurde festgestellt, dass Ursodesoxycholsäure die Serummarkern der Cholestase verbessern kann.3Monaten kann der Serumbilirubinwert erheblich sinken, der Serumalkalische Phosphatase, die Transaminase, der Cholesterin und IgM sind alle erheblich gesunken, und die Leberorganopathie einiger Patienten verbessert sich.

　　2und D-Penicillamin

　　können den Kupfergehalt im Lebergewebe senken, die Entzündungsreaktion unterdrücken, die Fibrose lindern und die Lebensdauer der Patienten verlängern, die Anfangsdosis beträgt täglich 0.125g, jede2Woche um 0.125g, bis zur täglichen Dosis von 0.5g, sollte langfristig behandelt werden. Schwere Nebenwirkungen sind Hautausschlag, Proteинурия, Thrombozytopenie oder Granulozytopenie, die Urinproteine sollten wöchentlich untersucht werden4Woche später, einmal im Monat1mal, beobachten Sie die Veränderungen der Leukozytenzahlen, und unterbrechen Sie die Behandlung, wenn erforderlich.

　　3und Immunsuppressiva

　　（1) Cyclosporin A hat eine klare Wirkung auf Ts, sollte aber aufgrund der Toxizität für Leber und Nieren nicht lange verwendet werden, täglich10mg/kg, behandelt8Woche später fällt der Serumalkalische Phosphatase signifikant ab.2) Methotrexat, frühe Dosis (täglich15mg, geteilt3mal oral eingenommen, einmal wöchentlich1mal) kann die morphologischen Veränderungen verbessern.3) Azathioprin kann die Sekretion der Gallenwege verbessern, scheint gegen Hautjuckreiz wirksam zu sein, aber hat viele Nebenwirkungen und kann die Funktionsversagen der Leberzellen nicht verhindern. Die Dosis beträgt2mg/kg, langfristige Einnahme erforderlich.

　　4und symptomatische Behandlung

　　)1) Juckreiz kann mit Antihistaminika behandelt werden, wie Antazolin, Piriton, Phenylephrin usw. Cholestyramin täglich5～10g, die Dosis sollte von kleinen Mengen beginnen und auf die Kontrolle des Juckreizes begrenzt werden. Aluminiumhydroxid, täglich4～2) unter 0g, kann mit Gallensäuren binden und gegen hepatische Juckreiz wirksam sein.2) Osteoporose und Ossifikation können Vitamin D täglich1～210.000 IE intramuskulär injiziert. Calciumgluconat täglich15mg/kg, verdünnt in Glucose-Lösung intravenös gegeben, täglich1Mal10Tag1Kur, es ist notwendig, die Zeit zwischen den Kuren zu verlängern2～3Monat wiederholen1Kur3) Nyctalopie Vitamin A, täglich2.5～510.000 IE. Bei niedrigem Serumzink kann Zinksulfat oral eingenommen werden, täglich220mg, täglich4Woche, bis die Dunkelanpassung wiederhergestellt ist.4) Personen mit Störungen der Gerinnungsmechanismen Vitamin K1，täglich10mg.5) Patienten mit endständlicher PBC durch Lebertransplantation sind als Transplantationsobjekte.6) fettarme Ernährung (täglich5) unter 0g, hoher Zuckergehalt, hoher Proteingehalt, viel Gemüse essen.7) Krampfadern im Magen-Darm-Bereich, die durch Ruptur und Blutung brechen, sowie die Behandlung von Leberkoma sind wie bei Leberzirrhose.