Cirrose biliar

　　A cirrose biliar primária (Primary Biliary Cirrhosis, PBC) e a cirrose biliar secundária. A última é causada por obstrução crônica das vias biliares extra-hepáticas. Geralmente, a PBC é considerada uma doença autoimune, onde os linfócitos são ativados e atacam as vias biliares médias e pequenas, resultando em uma reação inflamatória. Histologicamente, é semelhante à reação de rejeição do hospedeiro para o transplante de enxerto, com muitas semelhanças com a rejeição do transplante de fígado de doador idêntico.

　　1、encefalopatia hepática (coma hepático):é a causa mais comum de morte.

　　2、hemorragia gastrointestinal alta:Entre eles, a ruptura das varizes gástricas ou esofágicas causadas pela hipertensão portal é mais comum, outras como gastrite erosiva hemorrágica, úlcera gástrica e duodenal, síndrome de rachadura esofágica de cardias, entre outros, também são uma das causas de hemorragia.

　　3、infecção:Os pacientes com cirrose hepática são propensos a desenvolver bronquite, pneumonia, infecção intestinal, peritonite espontânea e septicemia bacteriana Gram-negativa, entre outros.

　　4、câncer primário de fígado:A relação entre cirrose hepática e câncer de fígado é notável, a hipótese é que o vírus da hepatite B cause lesão das células hepáticas e subsequente hiperplasia ou hiperplasia atípica, e a integração do vírus da hepatite B e das células hepáticas, a mudança da imunidade funcional dos pacientes com cirrose hepática e outros fatores estão relacionados.

　　5、síndrome hepatorenal:A cirrose hepática combinada com ascite refratário com duração longa, ou combinação com infecção, agravamento da doença hepática prévia e outros fatores, podem ocorrer oligúria, anúria, anemia nitrogenada, hiponatremia, hipourinemia, inicialmente os rins geralmente não têm lesões orgânicas, portanto, é chamada de falência renal funcional, essa complicação tem um mau prognóstico.

　　1、estágio inicial

　　Os sintomas são apenas leve fadiga e prurido intermitente,1/2com aumento do fígado,1/4com aumento do baço, enzima alcalina sérica e γ-GT aumento geralmente é a única descoberta positiva, prurido mais leve durante o dia e mais intenso à noite como sintoma inicial alcança47por cento1/4Os pacientes têm primeiro uma sensação de fadiga, que pode causar depressão, e em seguida, prurido, a icterícia como manifestação inicial ocorre em13por cento, esses pacientes geralmente têm aumento do fígado e baço, podem ter verrugas amarelas, anel pigmentado na córnea, palma hepática, anéis aracnídeos, manchas de pele em forma de borboleta no local de arranhão, pele grossa e espessa, que pode estar relacionada a arranhões e deficiência de vitamina A.

　　2、sem período de icterícia

　　Em alguns pacientes, o colesterol sérico pode ser tão alto quanto8g/L, palmas, pés, pele da região dorsal e ventral do tórax com verrugas amarelas nodulares, também podem ser encontradas ao longo dos tendões musculares do joelho, do ombro e do quadril, dedos em martelo, periósteo de ossos longos pode estar associado a dor e dor ao toque.

　　3、icterícia

　　A ocorrência de icterícia clínica marca o início do período de icterícia, o agravamento da icterícia预示着病程进展到晚期，寿命短于2anos, neste momento, geralmente há osteoporose, osteomalacia, compressão vertebral, até mesmo fraturas costais e longas, esses sintomas estão relacionados com a disfunção do metabolismo da vitamina D.

　　4、estágio terminal

　　O nível de bilirrubina no sangue aumenta linearmente, o aumento significativo do fígado e baço, prurido, sensação de fadiga agravada, sinais de doença hepática crônica agravando-se gradualmente, aumento do número de pacientes com varizes esofágicas e gástricas subcardíacas rompidas e hemorragia, ascite, devido ao depósito de cobre, alguns casos podem apresentar anel pigmentado na córnea, devido à falta de bile no intestino, má digestão e absorção de gordura, pode ocorrer diarreia de gordura, neste momento, a má absorção de vitaminas A, D, K pode causar cegueira noturna,角质化 da pele, alterações ósseas e disfunção do mecanismo de coagulação, a angiografia biliar mostra que as grandes vias biliares são normais, as pequenas vias biliares tortas, a última é falência hepática, rompimento das veias varicosas, encefalopatia hepática, ascite, edema com icterícia profunda, geralmente é uma manifestação terminal.

　　主要对引起肝内、外胆管疾病的病因进行预防以及积极治疗这类疾病，进食低脂低油的食物。

　　1、绝对禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各种饮料，可喝热茶。

　　2、每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。

　　3、尽量不吃有损害肝脏的食物。

　　4、保持运动的习惯及良好的心态。

　　1、实验室检查

　　)1)血胆红素增高：以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。

　　)2)血清碱性磷酸酶增高：碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

　　)3)血脂增高：特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯可正常或中度增高。

　　)4)肝功能检查：血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正，血清白蛋白在疾病早，中期正常，晚期则减少；球蛋白增加，主要为α2，β及γ球蛋白增高。

　　)5)免疫学检查：抗线粒体抗体的阳性率可达90％～100％，可作为诊断的重要参考，此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10％～25％，少数隐匿性肝硬化，系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性，1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2类风湿因子阳性，血清IgM可增高。

　　抗线粒体抗体，碱性磷酸酶，IgM三者并存对PBC有确诊意义。

　　2、胆道造影

　　可用静脉法，经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。

　　3、肝穿刺活检

　　活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。

　　胆汁性肝硬化食疗方：

　　1、黑芝麻茯苓粥：黑芝麻10克，茯苓15克，生姜3片，大米100克。将姜切成片，茯苓捣碎，浸泡半小时后煎取药汁，共煎两次。将两次汤汁混合后，再同大米和芝麻煮为稀粥。作早晚餐服用，伴腹水者疗效好。

　　2、百合粥：百合60克，大米100克，生姜3片。将百合洗净切碎，同大米煮粥，可作早、晚餐服用，腹水时可用。

　　1、熊去氧胆酸

　　Heathcote等用熊去氧胆酸（每日14mg/kg）治疗222PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3meses podem reduzir significativamente o nível sérico de bilirrubina, a enzima alcalina sérica, a transaminase, o colesterol e o IgM, e a lesão hepática de alguns pacientes melhora.

　　2e D-Penicilamina

　　pode reduzir os níveis de cobre intra-hepáticos, inibir a reação inflamatória, aliviar a fibrose, prolongar a sobrevida do paciente, a dose inicial é de 0.125g, a cada2semanas aumentar 0.125g, até que a dose diária de manutenção seja de 0.5g, deve ser tratado a longo prazo. Reações adversas graves incluem erupções cutâneas, proteinúria, diminuição dos plaquetas ou neutrófilos, deve ser verificada a urina protéica semanalmente,4semanas após o exame mensal1vezes, observar as mudanças na contagem de leucócitos, se necessário, interromper o tratamento.

　　3e imunossupressores

　　（1) Ciclosporina A, tem um efeito significativo em Ts, mas não deve ser usada por um longo tempo devido aos efeitos tóxicos no fígado e nos rins, diariamente10mg/kg, tratamento8semanas após a queda significativa do enzima alcalina sérica.2) Metotrexate, dose baixa no início (diariamente15mg, dividido3vezes oralmente, todas as semanas1vezes) a aplicação pode melhorar as mudanças histológicas.3) Azatioprina, pode melhorar a excreção das vias biliares, parece ser eficaz para a coceira da pele, mas os efeitos colaterais são significativos e não pode evitar a falha da função das células hepáticas. A dose é2mg/kg, requer uso a longo prazo.

　　4e tratamento sintomático

　　)1) A coceira pode ser tratada com antihistamínicos, como difenhidramina, supressol, diphenhydramine, etc. Cholestiramina diariamente5～10g, começar com doses pequenas, até que a coceira seja controlada. Hidróxido de alumínio, diariamente4～2) Dietas com baixo teor de gordura (menos de 0g), podem se ligar aos ácidos biliares, eficazes para coceira hepática.2) Osteoporose e ossificação podem ser tratados com vitamina D diariamente1～2mil UI injeção muscular. Glicato de cálcio diariamente15mg/kg, diluído em solução de glicose para infusão venosa, diariamente1vezes,10dia1curso de tratamento, é necessário intervalo de tempo2～3mês repetir1curso de tratamento.3) Cegueira noturna vitamina A, diariamente2.5～5mil UI. Níveis séricos de zinco abaixo do normal podem ser tratados com sulfato de zinco por via oral, diariamente220mg, tomar continuamente4semanas, até que a adaptação à escuridão normalize.4) Pacientes com disfunção da coagulação, vitamina K1，diariamente10mg.5) Pacientes em estágio terminal de PBC para transplante hepático.6) Dietas com baixo teor de gordura (diariamente5) Dietas com baixo teor de gordura (menos de 0g), alto teor de açúcar e proteínas, muitos vegetais.7) Hemorragia por varizes esofágicas e gástricas, tratamento de coma hepático idêntico à cirrose.