Cirrosi epatica biliare

　　La cirrosi epatica biliare si suddivide in cirrosi epatica biliare primaria (Primary Biliary Cirrhosis, PBC) e cirrosi epatica biliare secondaria. Quest'ultima è causata da un'ostruzione cronica delle vie biliari extraepatiche. Si ritiene che la PBC sia una malattia autoimmune, nella quale i linfociti attivati attaccano le vie biliari mediane e piccole, causando una reazione infiammatoria. Dal punto di vista istologico, assomiglia molto alla reazione di rigetto del corpo-host al trapianto, e ha molte somiglianze con la reazione di rigetto del trapianto epatico omologo.

　　1、encefalopatia epatica (sindrome di coma epatico):È la causa di morte più comune.

　　2、emorragia massiccia dell'apparato digerente superiore:Tra cui la rottura delle varici gastriche inferiori o esofagee causate dalla ipertensione portale è più comune, altre come la gastrite erosiva emorragica, ulcere gastriche e duodenali, sindrome di mucosa aghiaglia del cardias ecc. sono anche una delle cause di emorragia.

　　3、infezione:I pazienti con cirrosi epatica sono suscettibili di malattie respiratorie come la bronchite, la polmonite, le infezioni intestinali, la peritonite spontanea e la sepsi batterica Gram-negativa.

　　4、cancro epatico primario:La relazione tra cirrosi epatica e cancro al fegato è sorprendente, si ipotizza che il meccanismo possa essere il danno alle cellule epatiche causato dal virus dell'epatite B e la proliferazione o la displasia secondaria, nonché l'integrazione del virus dell'epatite B e delle cellule epatiche e le modifiche dell'immunità dei pazienti con cirrosi epatica.

　　5、sindrome epato-renal:La cirrosi epatica con ascite refrattaria persistente per un lungo periodo, o con infezione, aggravamento della malattia epatica preesistente e altri fattori, può causare oliguria, anuria, anemia uremica, iponatremia, ipourinemia, l'inizio dei reni spesso non ha lesioni organiche, quindi è chiamata insufficienza renale funzionale, questa complicanza ha una prognosi molto pessima.

　　1、fase iniziale

　　I sintomi sono solo affaticamento lieve e prurito intermittente,1/2Ci sono ingrandimenti del fegato,1/4Ci sono ingrandimenti della milza, la fosfatasi alcalina sierica e γ-L'aumento del GT è spesso l'unica scoperta positiva, il prurito che aumenta di giorno e diminuisce di notte come primo sintomo raggiunge47％1/4I pazienti hanno prima un senso di affaticamento, che può causare depressione, poi compare il prurito, l'itterizia come primo sintomo è13％, tali pazienti hanno spesso ingrandimento del fegato e della milza, possono avere iperpigmentazione, anello pigmentato corneale, palmo epatico, nevi a forma di ragno, macchie cutanee a forma di farfalla nei siti di grattamento, la pelle diventa ruvida e spessa, potrebbe essere correlata a ferite e carenza di vitamina A.

　　2、periodo senza ittero

　　In alcuni pazienti, il colesterolo serico può raggiungere livelli elevati8g/L, palmo, pianto, la pelle del dorso del petto ha noduli itterizi, ci sono anche quelli che si distribuiscono lungo i tendini muscolari del ginocchio, dell'ombelico e del gluteo, del nervo, i dita a martello, la periostite delle ossa lunghe può essere accompagnata da dolore e dolore alla pressione.

　　3、fase itterica

　　L'apparizione della itterizia clinica segna l'inizio della fase itterica, l'aumento dell'itterizia prevede che la malattia si sia evoluta a stadio avanzato, la vita è più breve di2Anni, in questo momento, è spesso associato a osteoporosi, osteomalacia, compressione vertebrale, persino fratture delle costole e delle ossa lunghe, questi sono correlati a disordini del metabolismo della vitamina D.

　　4、fine stadio

　　Il colesterolo biliare serico aumenta linearmente, la dimensione del fegato e della milza è significativamente aumentata, il prurito e il senso di affaticamento si aggravano, i segni di malattia epatica cronica si aggravano sempre di più, ci sono più pazienti con varici esofagee e gastriche inferiori rotte e emorragie e ascite, a causa della sedimentazione del rame, alcuni pazienti possono avere anelli pigmentati corneali, a causa della mancanza di sali biliari nel lume intestinale, la lattazione e l'assorbimento dei grassi sono不良, può verificarsi la diarrea grassa, in questo momento l'assorbimento di vitamina A, D, K è cattivo, può causare la cecità notturna, cheratosi cutanea, cambiamenti scheletrici e disfunzione del sistema di coagulazione del sangue, laangiografia biliare mostra che le grandi vie biliari sono normali, le vie biliari piccole sono torte, alla fine c'è insufficienza epatica, rottura delle vene varicose, encefalopatia epatica, ascite, edema associato a ittero profondo, spesso è una manifestazione terminale.

　　, prevenire e trattare attivamente le cause delle malattie delle vie biliari intra ed extraepatiche, mangiare cibo povero di grassi e oli.

　　1, astenersi completamente dall'alcol (inclusi la birra e il riso), bere poca bevanda, si può bere tè caldo.

　　2, mantenere una dieta costante ogni giorno, meglio basso sale, basso grasso, basso zucchero, alto proteina, non mangiare cibo piccante, grasso, fritto, denso e duro, non mangiare troppo e troppo velocemente, e prestare attenzione alla salute alimentare, prevenire la diarrea.

　　3, evitare di mangiare cibo dannoso per il fegato.

　　4, mantenere l'abitudine di fare esercizio fisico e mantenere un ottimo stato d'animo.

　　1, esami di laboratorio

　　)1)Aumento del colesterolo ematico: il colesterolo diretto è il principale, il colesterolo urinario è positivo, a causa della riduzione della escrezione del colesterolo nel bile, la bilirubina fecale e urinaria sono ridotte.

　　)2)Aumento della alcalina fosfatasi sierica: la fonte della alcalina fosfatasi è l'epitelio dei dotti biliari, la PBC può avere un aumento significativo della alcalina fosfatasi prima dell'insorgenza dei sintomi clinici.

　　)3)Aumento dei livelli di lipidi: in particolare, l'aumento dei fosfolipidi e del colesterolo è più evidente, il trigliceride può essere normale o moderatamente aumentato.

　　)4)Esami della funzione epatica: la concentrazione di acido biliare sierico aumenta, la durata del tempo di coagulazione del protrombina si allunga, dopo l'iniezione tempestiva di vitamina K può tornare alla normalità, nel caso di insufficienza epatica in stadio avanzato non può essere corretta, l'albume sierico è normale nei primi e中期 della malattia, nel tardo stadio è diminuito; le globuline aumentano, principalmente α2, β e globuline γ aumentate.

　　)5)Esami immunologici: il tasso positivo degli anticorpi anti-mitocollina può raggiungere90％～100％, può essere un importante riferimento diagnostico, questa anti-body nel tasso positivo della epatite attiva cronica è10％～25％, in pochi casi la cirrosi latente, la lupus eritematoso sistemico e l'artrite reumatoide possono essere positivi1/3I pazienti hanno anticorpi anti-cellule biliari, in pochi casi anticorpi anti-muscolo liscio e anticorpi anti-nucleo1/2Il fattore reumatoide è positivo, l'IgM sierico può aumentare.

　　La presenza contemporanea di anticorpi anti-mitocollina, alcalina fosfatasi, IgM ha significato di diagnosi per la PBC.

　　2, angiografia delle vie biliari

　　Può essere utilizzato il metodo venoso, la tecnica di angiografia transcutanea epatobiliare o la tecnica di angiografia retrograda endoscopica del dotto biliare, per escludere l'obstruzione delle vie biliari extraepatiche.

　　3, biopsia epatica

　　L'esame patologico in vivo ha valore di diagnosi, ma se la colestasi è grave o ci sono tendenze emorragiche, deve essere considerato attentamente. Se necessario, eseguire laparotomia e biopsia.

　　Ricetta dietetica per la sindrome epatica biliare

　　1, zuppa di sesamo e lingua di fuco:, sesamo nero10g, lingua di fuco15g, zenzero3Fette, riso100g. Tagliare lo zenzero in fette, macinare la lingua di fuco in polvere, inumidirlo per 30 minuti e poi bollirlo, cuocere due volte. Mescolare le due brote e poi cucinarle con il riso e l'olio di sesamo per fare una zuppa. Prendere come colazione o cena, efficace per i pazienti con ascite.

　　2, zuppa di loto:Pelle di loto60g, riso100g, zenzero3Pelle di loto lavata e tritata, cucinata con il riso per fare la zuppa di riso, può essere presa come colazione o cena, può essere usata quando c'è ascite.

　　1, acido ursodesossicolico

　　Heathcote e altri hanno usato l'acido ursodesossicolico (ogni giorno14mg/kg) trattamento222Il paziente con PBC, è stato scoperto che l'acido ursodesossicolico può migliorare i marcatori sierici della colestasi biliare3mesi può ridurre significativamente il livello di bilirubina sierica, la fosfataasi alcalina sierica, l'amilasi, il colesterolo e l'IgM, migliorare le lesioni epatiche di alcuni pazienti.

　　2e D-Penicillamina

　　può ridurre i livelli di rame nel fegato, inibire le reazioni infiammatorie, ridurre la fibrosi, prolungare la sopravvivenza dei pazienti, iniziare con una dose giornaliera di 0.125g, ogni2settimana aumentare di 0.125g, fino a mantenere una dose giornaliera di 0.5g, dovrebbe essere trattato a lungo termine. Le reazioni avverse gravi includono eruzioni cutanee, proteinuria, riduzione dei piastrini o dei granulociti, dovrebbero essere controllati i proteinuri urinari ogni settimana4settimana dopo controllare mensilmente1volta, osservare le variazioni del conteggio dei leucociti, se necessario interrompere il trattamento.

　　3e immunosoppressori

　　（1)Ciclosporina A, ha un effetto significativo sui Ts, ma a causa della tossicità epatica e renale non dovrebbe essere utilizzata a lungo termine, ogni giorno10mg/kg, trattare8settimana dopo il livello di fosfataasi alcalina sierica diminuisce significativamente.2)Ammopolitilina, dose piccola iniziale (ogni giorno15mg, diviso3volta oralmente, ogni settimana1volta) L'applicazione può migliorare le variazioni istologiche. (3)Azatioprina, può migliorare l'escrezione dei dotti biliari, sembra efficace per il prurito cutaneo, ma ha gravi effetti collaterali e non può fermare il fallimento della funzione epatica dei cellule epatiche. La dose è2mg/kg, richiede un uso a lungo termine.

　　4e trattamento sintomatico

　　)1)Il prurito può essere trattato con farmaci antiallergici, come promethazine, difenhidramina, diphenhydramine, ecc. Cholestyramine ogni giorno5～10g, iniziare con dosi piccole, fino a quando il prurito può essere controllato. Idrossido di alluminio, ogni giorno4～2)0g, può legarsi agli acidi biliari, efficace per la prurito epatico. (2)L'osteoporosi e l'ossificazione possono essere trattate con vitamina D ogni giorno1～2milioni di U iniezione intramuscolare. Calcio gluconato ogni giorno15mg/kg, diluita in soluzione di glucosio per infusione endovenosa, ogni giorno1volta,10giorno1terapia, è necessario interrompere il trattamento a intervalli di tempo2～3mese di ripetizione1terapia. (3)La carenza di vitamina A può causare cecità notturna, ingerita ogni giorno2.5～5milioni di U. Se il zinco sierico è inferiore alla norma, si può assumere zinco solforato oralmente, ogni giorno220mg, somministrato consecutivamente4settimana, fino a quando l'adattamento alla luce notturna diventa normale. (4)I soggetti con disfunzione della coagulazione del sangue vitamina K1，ogni giorno10mg. (5)I pazienti in fase terminale di PBC che necessitano di trapianto di fegato sono candidati per il trapianto di fegato. (6)Dieta a basso contenuto di grassi (ogni giorno5)Fino a 0g, dieta ad alta percentuale di zuccheri e proteine, mangiare più verdure. (7)Emorragia da rottura delle varici esofageo-gastriche, trattamento della coma epatica simile alla cirrosi epatica.