胆汁性肝硬化

　　胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

　　1、肝性脑病(肝昏迷)：является наиболее частой причиной смерти.

　　2、上消化道大出血：Из них наиболее распространены разрыв варикозных вен в нижней части желудка или пищевода из-за портальной гипертензии, также являются причинами кровотечения гастрит с эрозивным糜烂анием, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, синдром разрыва слизистой оболочки кардиального отдела и т.д.

　　3、感染：Пациенты с циррозом печени часто страдают от бронхита, пневмонии, кишечной инфекции, спонтанного перитонита и сепсиса грамотрицательных бактерий.

　　4、原发性肝癌：Связь между циррозом печени и раком печени вызывает внимание, предполагается, что механизмы могут включать повреждение гепатоцитов вирусом гепатита B, которое приводит к пролиферации или атипичной пролиферации, а также интеграцию вируса гепатита B и гепатоцитов, а также изменения иммунной функции пациентов с циррозом печени.

　　5、肝肾综合征：Хронический гепатит с устойчивым асцитом длится долго, или с инфекцией, прогрессированием原有 заболевания печени и другими факторами, появляются олигурия, анурия, азотемия, гипонатриемия, гипоуриемия, в начале почки часто не имеют органических изменений, поэтому их называют функциональной почечной недостаточностью, прогноз этого осложнения очень плохой.

　　1、早期

　　симптомы только легкая усталость и интермиттирующий зуд,1/2с увеличением печени1/4с увеличением селезенки, сывороточным уровнем щелочной фосфатазы и γ-GT часто является единственным положительным признаком, зуд, который усиливается в ночное время, в качестве первого симптома достигает47％1/4Пациенты сначала имеют чувство усталости, и это может вызвать депрессию, затем появляется зуд, желтуха в качестве первого проявления составляет13%, такие пациенты часто имеют увеличение печени и селезенки, могут быть желтые бородавки, пигментные кольца вокруг роговицы, печеночные ладони, телеангиэктазии, пигментные пятна в виде бабочки на местах царапин, кожа становится грубой и толстой, что может быть связано с царапинами и дефицитом витамина A.

　　2、无黄疸期

　　У некоторых пациентов уровень холестерина в сыворотке крови может достигать8g/L, ладони, подошвы, кожа спины и груди имеет узловатые желтые бородавки, также могут быть распределены по мышцам бедра, локтям, ягодицам, нервным оболочкам, деформированные пальцы,膜炎 длинных костей может быть伴随疼痛和压痛。

　　3、黄疸期

　　Появление клинической желтухи标志着黄疸ого периода начала, углубление желтухи预示着病程进展到晚期, жизнь короче2лет, в этот период часто наблюдается остеопороз, остеомаляция, сжатие тел позвонков, даже могут развиться переломы ребер и длинных костей, эти состояния связаны с нарушением обмена витамина D.

　　4终末期

　　Уровень билирубина в сыворотке крови резко повышается, печень и селезенка明显 увеличиваются в размерах, зуд и чувство усталости усиливаются, симптомы хронического заболевания печени становятся все более выраженными, увеличивается количество пациентов с разрывом варикозных вен пищевода и желудка и накоплением асцита, из-за накопления меди у некоторых пациентов наблюдаются пигментные кольца вокруг роговицы, из-за недостатка желчных кислот в просвете кишечника,不良的脂肪 эмульгации и всасывания, может развиться жировой диарея, в этот момент недостаточное всасывание витаминов A, D, K может привести к ксерофтальмии, кератозу кожи, изменениям в костях и нарушениям коагуляционной системы, при внутривенной холангиографии показывают, что крупные желчные протоки нормальные, малые желчные протоки искривлены, в конечном итоге развивается печеночная недостаточность, разрыв варикозных вен, энцефалопатия печени, асцит, отеки и глубокая желтуха, это часто является признакомterminal stage.

　　в основном для профилактики и активного лечения причин заболеваний внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, есть продукты с низким содержанием жира и масла.

　　1и категорически не пить алкоголь (включая пиво и рисовое вино),少吃各种饮料，可以喝热茶。

　　2и поддерживать постоянство диеты, лучше всего с низким содержанием соли, жира, сахара, высоким содержанием белка, не есть острые, жирные, жареные, липкие и твердые продукты, не есть слишком много и слишком мало, и要注意 гигиену питания, чтобы предотвратить понос.

　　3и стараться не есть продукты, которые вредны для печени.

　　4и поддерживать привычку физической активности и хорошее психическое состояние.

　　1и лабораторные исследования

　　) (1) Увеличение уровня билирубина в крови: преобладает прямой билирубин, положительный уробилин, из-за уменьшения выделения билирубина из желчи, уробилин и уробилин в кале уменьшаются.

　　) (2) Увеличение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке: источник щелочной фосфатазы - эпителий желчных канальцев, PBC может иметь значительное увеличение щелочной фосфатазы до появления клинических симптомов.

　　) (3) Увеличение уровня липидов: особенно значительное увеличение уровня фосфолипидов и холестерина, триглицериды могут быть нормальными или中度 увеличенными.

　　) (4) Функция печени: уровень желчных кислот в сыворотке увеличивается, продолжительность свертывания тромбопластина удлиняется, после раннего введения витамина K может быть恢复正常, в поздней стадии печеночной недостаточности не может быть исправлена, сывороточный альбумин в ранней и средней стадии заболевания нормален, в поздней стадии уменьшается; глобулины увеличиваются, в основном α2, β и γ глобулины повышены.

　　) (5) Иммунологическое исследование: положительная частота антител к митохондриям может достигать90％～100％, может служить важным参考ом для диагностики, этот антитело в положительном率 у хронического активного гепатита10％～25％, у少数 пациентов с隐蔽ной желчнокаменной болезнью, системной красной волчанкой и ревматоидным артритом также может быть положительным,1/3Пациенты имеют антитела к клеткам желчных протоков, у少数 пациентов есть антитела к гладким мышцам и ядру.1/2Ревматоидный фактор положителен, уровень IgM может быть повышен.

　　Антитела к митохондриям, щелочная фосфатаза, IgM все три наличия имеют диагностическое значение для PBC.

　　2и холангиография

　　Можно использовать венозный метод, пункционную холангиографию или ретроградную холангиографию через эндоскопию, чтобы исключить обструкцию внепеченочных желчных путей.

　　3и биопсия печени

　　Живое патологическое исследование имеет диагностическую ценность, но при тяжелом желчнокаменном отеке или наличии кровотечения следует рассмотреть с осторожностью, при необходимости провести лапаротомию и биопсию.

　　Рацион для лечения желчнокаменной болезни:

　　1и каша из черного sesame oil и полевого хвоща:черный sesame oil10г, полевой хвощ15г, имбирь3ломтиками, рис100 г. Нарезать имбирь ломтиками, измельчить полевой хвощ, настаивать полчаса, затем варить, всего варить два раза. Смешать два раза汤汁, варить с рисом и sesame oil, варить до состояния супа. Принимать на завтрак и ужин, эффективен при отеке живота.

　　2и каша из лилии:лилия60 г, рис100 г, имбирь3Листья лилии промыть и нарезать, варить с рисом, можно есть на завтрак и ужин, можно использовать при отеке живота.

　　1и урсодезоксихолевую кислоту

　　Heathcote и др. использовали урсодезоксихолевую кислоту (ежедневно14мг/kg) лечение222Пациенты с PBC, было обнаружено, что урсодезоксихолевая кислота может улучшить уровень серологических маркеров желчнокаменной болезни3месяцев可使血清胆红ин значительно снизиться, уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз, холестерина и IgM значительно снизятся, у некоторых пациентов улучшится морфологическое изменение печени.

　　2, D-Пенициллин

　　может снизить уровень меди в печени, подавить воспалительную реакцию, уменьшить фиброз, продлить жизнь пациента, начальная доза ежедневно 0.125г, каждый2недели увеличивать 0.125г, до поддерживающей дозы ежедневно 0.5г, следует лечить долгосрочно. Серьезные побочные эффекты включают кожную сыпь, протеинурию, снижение уровня тромбоцитов или гранулоцитов, следует每周 проверять протеинурию.4недели после每月 проверять1раз, наблюдать за изменениями в计数е лейкоцитов, по необходимости прекратить лечение.

　　3, иммуносупрессоры

　　（1) Циклоспорин А, имеет明显 эффект на Ts, но из-за токсичности для печени и почек не рекомендуется длительное использование, ежедневно10мг/кг, лечение8недели после уровня щелочной фосфатазы в сыворотке значительно снизился.2) Метотрексат, в начале малыми дозами (ежедневно15мг, разделить3раз перорально,每周1раз) Применение может улучшить морфологические изменения. (3) Azathioprine может улучшить отведение желчных путей,似 эффективен для лечения кожного зуда, но имеет значительные побочные эффекты и не может предотвратить衰竭 функции гепатоцитов. Дозировка2мг/кг, необходимо долгосрочное использование.

　　4, симптоматическое лечение

　　) (1) Зуд можно лечить антигистаминными препаратами, такими как promethazine, suprastin, димедрол и т.д. Cholestyramine ежедневно5–10г,剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度. Гидроокись алюминия, ежедневно4–2) менее 0 г,能与bile acid связаться, эффективен для лечения кожного зуда.2) Остеопороз и ossification можно использовать витамин D ежедневно1–2тысяч единиц внутримышечно. Глюконат кальция ежедневно15мг/кг, разбавить до раствора глюкозы для внутривенного введения, ежедневно1раз,10дней1курс, необходимо время隔2–3месяцев повторять1курс. (3) Ночной blindness витамина A, ежедневно2.5–5тысяч единиц. Если уровень цинка в сыворотке ниже нормы, можно принимать сульфат цинка внутрь, ежедневно220 мг, принимать4недели, до нормализации暗适应.4) Люди с нарушением коагуляционной системы витамин K1, ежедневно10мг.5) Пациенты сterminalной ПБЦ, нуждающиеся в трансплантации печени.6) Диета с низким содержанием жира (ежедневно5) менее 0 г, высокоуглеводная, высокопroteinная диета,多吃蔬菜.7) Разрыв варикозного расширения вен пищевода и нижней части желудка, лечение комы печени аналогично циррозу печени.