쇄소성 간硬化

　　쇄소성 간硬化는 원발성 쇄소성 간硬化(Primary Biliary Cirrhosis, PBC)과 상발성 쇄소성 간硬化로 나뉩니다. 후자는 장외 쇄소관 장기간 막힘으로 인해 발생합니다. 일반적으로 PBC는 자가면역질환으로,淋巴球이 활성화되어 중소 쇄소관을 공격하여 염증반응을 일으킵니다. 조직학적으로, 주인이 이식체를 배제하는 반응과 비슷하며, 간 이식의 배제반응과도 많은 공통점이 있습니다.

　　1、肝性脑病(肝昏迷)：是最常见的死亡原因。

　　2、上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎，胃、十二指肠溃疡，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一。

　　3、感染：肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。

　　4、原发性肝癌：肝硬化和肝癌关系令人瞩目，推测其机理可能是乙肝病毒引起肝细胞损害而继发的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝细胞的整合和肝硬病人免疫功能改变等因素有关。

　　5、肝肾综合征：肝硬化合并顽固性腹水持续时间长，或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭，此并发症预后极差。

　　1、早期

　　症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47％，1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒，黄疸作为首发表现者占13％，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗，变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

　　2、无黄疸期

　　少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌，跖，胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝，肘，臀肌腱，神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

　　3、黄疸期

　　临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松，骨软化，椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

　　4최종기

　　혈清胆황소독이 직선 상승하고 간소의 명확한 부종이 나타나며, 간질환의 증상이 점점 심해지고 있으며, 식도-가슴벽 정맥曲张 파열 출혈 및 복수가 증가하고 있으며,銅의 침착으로 인해 일부 환자에서角膜 파란 반지가 나타날 수 있습니다. 간챨소 내에胆젖이 부족하여 지방의 분화와 흡수가 불량하여 지방 변비가 발생할 수 있습니다. 이때 비타민A, D, K의 흡수가 불량하여 밤시간 시력 저하, 피부의 광화, 골격 변화 및 혈소판 형성 기구 장애가 발생할 수 있습니다. 간경변이 보통 대간경변이 정상적이지만 소간경변이 곡사되고, 결국 간기능 부전,曲张 정맥 파열, 간성 뇌병변, 복수, 부종과 심한黄疸이 동반되며, 종종 최종기 증상입니다.

　　주로 간 내·외胆도 질환을 유발하는 원인을 예방하고, 이러한 질환을 적극적으로 치료하며, 지방과 지방이 적은 식사를 섭취합니다.

　　1、많이 마시지 마시고(비어 포함), 다양한 음료를 적게 마시고, 뜨거운 차를 마실 수 있습니다.

　　2、매일 식사를 일정하게 유지하고, 소금, 지방, 당이 적고, 단백질이 많은 것이 좋으며, 매운 것, 지방이 많은 것, 튀김, 고단백질의 음식을 먹지 마시고, 과식하지 마시고, 식사 위생에 유의하여 설사를 방지하십시오.

　　3、간을 손상시키는 음식을 피하려고 합니다.

　　4、운동의 습관을 유지하고 좋은 태도를 유지하십시오.

　　1、실験 검사

　　)1)혈胆황산 증가: 직접胆황산이 주를 이루며, 尿胆황산이 양성이며,胆황산이胆汁로부터 배출되는 양이 감소하면,粪便胆원 및 尿胆원도 감소합니다.

　　)2)혈청 알칼리성 포스파테이스 증가: 알칼리성 포스파테이스의 원천은胆소관 상피로, PBC는 임상 증상이 나타나기 전에도 알칼리성 포스파테이스가 두드러지게 증가할 수 있습니다.

　　)3)혈액 지질 증가: 특히 피브롤과 콜레스테롤이 가장 두드러지며,甘油트레이스테르는 정상 또는 중도 증가할 수 있습니다.

　　)4)간 기능 검사: 혈청胆酸 농도가 증가하고, 혈전酶 시간이 연장되며, 초기에 비타민K를 주입하면 정상으로 회복할 수 있지만, 후기 간 기능衰竭 시에는 교정할 수 없습니다. 혈청 알부민은 질병의 초기와 중기에는 정상이지만, 후기에는 감소합니다. 글로불린이 증가하며, 주로 α2，β 및 γ 글로불린이 증가합니다.

　　)5)면역학 검사: 미토콘드리아 항체의 양성률은90％～100%，진단의 중요한 참고 자료로 사용할 수 있으며, 이 항체가 만성 활동성 간염의 양성率为10%～25%, 일부 숨겨진 간硬化, 체계성红斑狼疮 및 류마티스 관절염도 양성일 수 있습니다.1/3환자는 간관 세포 항체가 있으며, 일부 환자는 평滑肌 항체와 핵 항체가 있을 수 있습니다.1/2류마티스 요인이 양성이고, 혈청 IgM이 증가할 수 있습니다.

　　미토콘드리아 항체, 알칼리성 포스파테이스, IgM이 모두 동시에 존재하면 PBC를 진단하는 데 중요한 의미가 있습니다.

　　2、간수관造影

　　정맥 방법을 사용할 수 있으며, 피부를 통한 간-간수관造影 또는 내시경 역행 간수관造影 방법을 사용하여 간 외胆도 막힘을 배제할 수 있습니다.

　　3、간 절제 생체 조직 검사

　　생체 조직 검사는 진단 가치가 있지만, 간석수증이 심각하거나 출혈 경향이 있으면 신중히 고려해야 하며, 필요할 때는 수술을 통해 생체 조직 검사를 받아야 합니다.

　　간석수성 간硬化 식요법:

　　1、검은 콩죽 베르베른粥：검은 콩죽10g, 베르베른15g, 생강3薄片, 밥100g. 생강을薄片으로 잘라서, 베르베른을 찢어 30분간 담그고, 두 번煎取약주. 두 번의 주를 혼합하여 밥과 씨앗을 함께 끓여 미지어粥을 만듭니다. 아침과 저녁에 먹어서 복부 주사를 동반하는 경우 효과가 좋습니다.

　　2、백합粥：백합60g, 밥100g, 생강3알약. 백합을 깨끗이 씻고 잘라서 밥과 함께 끓여粥을 만들어, 아침과 저녁에 먹을 수 있으며, 복부 주사를 할 수 있습니다.

　　1、땅콩산

　　Heathcote 등이 땅콩산(매일14mg/kg) 치료222PBC 환자에서, 땅콩산이 간석수증의 혈청 기호물을 개선할 수 있다는 것이 발견되었습니다.3개월 내에 혈청胆红素이 크게 감소하고, 혈청 중 알칼리성 트랜스아민아제, 전氨酶, 콜레스테롤 및 IgM도 크게 감소하며, 일부 환자의 간 조직 병변이 개선됩니다.

　　2및 D-페니실라민

　　간 내銅 수준을 낮추고, 염증 반응을 억제하고 섬유화를 줄이며 환자의 생존 기간을 연장할 수 있습니다.�始량은 매일 0.125g을 증가시키며 매2주에 0.125g으로, 매일 0.5g으로, 장기적인 치료가 필요합니다. 심각한 부작용으로 피부 발진, 단백尿, 푸른혈구 또는 백혈구 감소가 있습니다. 주에 소변 단백을 검사해야 합니다.4주 후 매월1회, 백혈구 수 변화를 관찰하고 필요에 따라 치료를 중지해야 합니다.

　　3및 면역 억제제

　　（1) 시스포신A는 Ts에 명확한 작용을 가지만, 간·췌장 독성이 있으므로 장기적인 사용은 좋지 않습니다. 매일10mg/kg으로, 치료8주 후 혈청 중 알칼리성 트랜스아민아제가 급격히 감소합니다.2) 메트로톨론, 초기 소량（매일15mg으로 나누어 복용합니다.3회) 투여로, 매주1회) 응용은 조직학적 변화를 개선할 수 있습니다。（3) 시아唑립린은 간관의 배출을 개선하고, 피부 가려움증에 효과적일 것 같지만, 부작용이 크고 간세포 기능 저하를 막을 수 없기 때문에 장기적인 사용은 좋지 않습니다. 용량은2mg/kg로, 장기적인 약물 투여가 필요합니다.

　　4对症治疗

　　)1) 가려움은 항组织胺제제, 예를 들어 항히스타민, 패르민, 벤해라민 등을 사용할 수 있습니다. 데옥시메틸칼륨, 매일5～10g, 용량은 적게 시작하여 가려움을 통제할 수 있도록 합니다. 알루미늄 수산화물, 매일4～2) 0g으로, 간성 가려움증에 효과적입니다.2) 골조직 변성 및 뼈화는 비타민D를 매일1～2만U 근육 주사. 구연산칼슘 매일15mg/kg로 희석하여 구연산 용액을 정맥 투여하며 매일1회10일1치료 기간, 시간 간격이 필요합니다.2～3월 반복1치료 기간.3) 야망증 비타민A, 매일2.5～5만U. 혈청 중 철분이 정상 이하인 경우 철분염화수소를 혀로 복용하며 매일220mg, 연속 투여4주에, 어둠 적응이 정상으로 돌아옵니다.4) 혈소판 생성 기구 장애자 비타민K1，매일10mg.5) PBC 말기 환자는 간이식이 대상입니다.6) 식사 저지방(매일5) 0g 미만, 고당분당, 고단백 식사, 채소를 많이 먹습니다.7) 식도막 하静脉曲张 파열 출혈, 간昏迷 치료는 간fibrosis와 동일합니다.