Xơ gan mật biliary

　　Xơ gan mật biliary phân thành xơ gan mật biliary nguyên phát (Primary Biliary Cirrhosis, PBC) và xơ gan mật biliary thứ phát. Thứ phát từ sự tắc nghẽn lâu dài của đường mật ngoài gan. Thường thì PBC được coi là một bệnh tự miễn dịch, khi lympho bào bị kích hoạt, tấn công giữa và nhỏ đường mật, gây ra phản ứng viêm. Về mặt bệnh lý, rất giống phản ứng từ cơ chủ đối với ghép cấy, có rất nhiều điểm tương tự như phản ứng từ ghép cấy gan.

　　1、bệnh não gan (ngộ độc gan):là nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất.

　　2、nóng xuất huyết trên đường tiêu hóa:Trong đó, vỡ曲张 tĩnh mạch thực quản hoặc曲张 tĩnh mạch dạ dày do tăng áp lực cửa mạch là phổ biến, các nguyên nhân khác như viêm loét dạ dày, loét dạ dày tá tràng, hội chứng rách niêm mạc môn vị cũng là một trong những nguyên nhân gây chảy máu.

　　3、nhiễm trùng:Bệnh nhân gan nhiễm mỡ dễ bị viêm phế quản, viêm phổi, nhiễm trùng ruột, viêm màng bụng tự phát và nhiễm trùng nhiễm trùng Gram âm.

　　4、ung thư gan nguyên phát:Mối quan hệ giữa bệnh gan nhiễm mỡ và ung thư gan đáng chú ý, dự đoán cơ chế có thể là virus viêm gan B gây tổn thương tế bào gan và sự增生 hoặc增生 bất thường sau đó, cũng như sự tích hợp của virus viêm gan B và tế bào gan và sự thay đổi miễn dịch của bệnh nhân gan nhiễm mỡ.

　　5、rối loạn chức năng gan thận:Bệnh gan nhiễm mỡ kết hợp với dịch màng bụng mãn tính có thời gian kéo dài, hoặc kết hợp với nhiễm trùng, bệnh gan原有 nặng thêm, các yếu tố như xuất hiện ít nước tiểu, không có nước tiểu,血症, giảm natri máu, giảm natri nước tiểu, ban đầu thận không có bệnh lý tổ chức, vì vậy được gọi là suy thận chức năng, biến chứng này có dự báo xấu.

　　1、giai đoạn sớm

　　triệu chứng chỉ có cảm giác mệt mỏi nhẹ và ngứa ngáy xuất hiện theo thời gian,1/2có phì đại gan1/4có phì đại gan, serum phosphatase kiềm và γ-GT tăng cao thường là phát hiện dương tính duy nhất, ngứa ngáy từ sáng đến tối làm triệu chứng đầu tiên chiếm47％1/4Bệnh nhân đầu tiên có cảm giác mệt mỏi, và có thể gây ra bệnh trầm cảm, sau đó xuất hiện ngứa ngáy, vàng da là biểu hiện đầu tiên chiếm13％, các bệnh nhân này thường có gan và tụy phì đại, có thể có mụn vàng, vòng màu sắc của giác mạc, gan bàn tay, mụn cám, vị trí gãi có mảng da màu hình bướm, da trở nên thô và dày, có thể liên quan đến vết rách và thiếu hụt vitamin A.

　　2、giai đoạn không vàng da

　　Một số bệnh nhân cholesterol huyết thanh có thể lên đến8g/L, mặt, lòng bàn tay, lòng bàn chân, da lưng và ngực có u nang vàng, cũng có phân bố theo gân cơ đầu gối, gân gót, gân thần kinh, ngón tay trỏ dày, viêm màng xương dài xương dài có thể kèm theo đau và đau nhức.

　　3、giai đoạn vàng da

　　Xuất hiện của vàng da lâm sàng là dấu hiệu của sự bắt đầu của giai đoạn vàng da, sự gia tăng của vàng da预示 rằng bệnh tình đã tiến triển đến giai đoạn cuối, sống sót ngắn hơn2năm, vào thời điểm này thường kèm theo loãng xương, mềm xương, gãy xương cột sống, thậm chí là gãy xương sườn và xương dài, những điều này liên quan đến rối loạn chuyển hóa vitamin D.

　　4、cuối cùng

　　Cholesterol huyết thanh tăng lên nhanh chóng, gan và tụy phì đại rõ ràng, ngứa ngáy, cảm giác mệt mỏi tăng nặng, các dấu hiệu bệnh gan mạn tính ngày càng nặng hơn, số lượng bệnh nhân tăng lên mắc bệnh曲张 tĩnh mạch thực quản và dưới dạ dày bị vỡ và chảy máu, và tích tụ sắt, một số bệnh nhân có thể thấy vòng màu sắc của giác mạc, do thiếu hụt muối mật trong ruột, sự乳化 và hấp thu mỡ kém, có thể xảy ra tiêu chảy mỡ, vào thời điểm này vitamin A, D, K hấp thu kém, có thể gây ra bệnh mù đêm, da sừng hóa, thay đổi xương và rối loạn cơ chế đông máu, chụp mạch vành gan cho thấy lòng mạch lớn bình thường, lòng mạch nhỏ gập gãy, cuối cùng là suy gan chức năng, vỡ tĩnh mạch phì đại, bệnh não gan, dịch màng bụng, phù nề kèm theo vàng da sâu, thường là biểu hiện cuối cùng.

　　chủ yếu là phòng ngừa và điều trị tích cực các nguyên nhân gây bệnh đường mật trong và ngoài gan, ăn thực phẩm ít béo và ít dầu.

　　1và tuyệt đối kiêng rượu (bao gồm bia và rượu gạo), uống ít các loại đồ uống khác, có thể uống trà nóng.

　　2và duy trì chế độ ăn uống đều đặn hàng ngày, tốt nhất là低 salt, low fat, low sugar, high protein, không ăn thực phẩm cay, béo, rán, dính và cứng, không ăn no say, và chú ý vệ sinh thực phẩm, tránh tiêu chảy.

　　3và cố gắng không ăn thực phẩm gây hại cho gan.

　　4và duy trì thói quen hoạt động thể chất và tâm trạng tốt.

　　1và kiểm tra phòng thí nghiệm

　　(1) Tăng bilirubin máu: Chủ yếu là bilirubin trực tiếp, bilirubin niệu dương tính, do bilirubin từ mật ra giảm, bilirubin nguyên trong phân và bilirubin niệu đều giảm.

　　(2) Tăng enzym phosphatase kiềm: Nguồn gốc của enzym phosphatase kiềm là tế bào biểu mô ống mật, PBC có thể có tăng明显 enzym phosphatase kiềm trước khi xuất hiện triệu chứng.

　　(3) Tăng mỡ máu: Đặc biệt là tăng lipid và cholesterol rõ ràng nhất, triglyceride có thể bình thường hoặc tăng độ nhẹ.

　　(4) Kiểm tra chức năng gan: Nồng độ acid mật trong huyết thanh tăng lên, thời gian凝血酶 nguyên kéo dài, sau khi tiêm vitamin K sớm có thể trở lại bình thường, nhưng khi chức năng gan suy giảm vào giai đoạn muộn thì không thể cải thiện, albumin huyết thanh bình thường trong giai đoạn sớm và trung kỳ của bệnh, vào giai đoạn muộn thì giảm; globulin tăng lên, chủ yếu là α2, β và gamma globulin tăng lên.

　　(5) Kiểm tra miễn dịch học: Tỷ lệ dương tính của kháng thể chống mitochrondria có thể đạt90% ~100%, có thể là yếu tố tham khảo quan trọng trong chẩn đoán, tỷ lệ dương tính của kháng thể này trong viêm gan mạn tính hoạt động là10% ~25%, một số ít xơ gan ẩn, lupus ban đỏ hệ thống và viêm khớp dạng thấp cũng có thể dương tính,1/3bệnh nhân có kháng thể chống tế bào đường mật, một số ít có kháng thể chống cơ trơn và kháng thể chống hạt nhân.1/2factor rheumatoid dương tính, IgM huyết thanh có thể tăng lên.

　　Antimitochondrial antibody, alkaline phosphatase, IgM cùng xuất hiện có ý nghĩa xác định chẩn đoán PBC.

　　2và chụp ảnh đường mật

　　Có thể sử dụng phương pháp tĩnh mạch, chụp ảnh can thiệp qua da qua gan hoặc chụp ảnh nội soi ngược dòng đường mật để loại trừ tắc nghẽn đường mật ngoài gan.

　　3và sinh thiết gan

　　kiểm tra bệnh lý sống, có giá trị xác định chẩn đoán, nhưng nếu ứ mật mật nghiêm trọng hoặc có dấu hiệu xuất huyết thì cần cân nhắc kỹ lưỡng, nếu cần thiết thì tiến hành mổ bụng để khám và sinh thiết.

　　Bài thuốc điều trị bệnh xơ gan mật mật:

　　1và cháo phục linh sesame:hạt sesame10g, phục linh15g, gừng3lát, gạo100g. Cắt gừng thành lát, tán nát phục linh, ngâm trong nửa giờ sau đó đun lấy nước thuốc, đun hai lần. Kết hợp hai lần nước đun sau đó, cùng với gạo và hạt sesame nấu thành cháo loãng. Uống vào buổi sáng và tối, hiệu quả tốt đối với những người có phù thũng.

　　2và cháo tỏi tây:tỏi tây60g, gạo100g, gừng3phím. Rửa sạch và thái nhỏ tỏi tây, nấu cùng gạo thành cháo, có thể uống vào buổi sáng và tối, có thể sử dụng khi có phù thũng.

　　1và acid ursodeoxycholic

　　Heathcote và đồng nghiệp sử dụng acid ursodeoxycholic (mỗi ngày14mg/kg) điều trị222Người bệnh PBC, phát hiện acid ursodeoxycholic có thể cải thiện các chỉ số huyết thanh của bệnh ứ mật.3tháng có thể làm giảm đáng kể bilirubin huyết thanh, phosphatase alkaline huyết thanh, transaminase, cholesterol và IgM, một số bệnh nhân tổn thương tổ chức gan cải thiện.

　　2và D-penicillamine

　　có thể giảm mức đồng trong gan, ức chế phản ứng viêm, giảm sự xơ hóa, kéo dài thời gian sống của bệnh nhân, liều lượng bắt đầu mỗi ngày 0.125g, mỗi2tuần tăng 0.125g, cho đến khi liều duy trì hàng ngày 0.5g, nên điều trị lâu dài. Tác dụng phụ nghiêm trọng bao gồm mẩn ngứa, protein niệu, giảm bạch cầu hoặc granulocyte, nên kiểm tra protein niệu hàng tuần4tuần sau, kiểm tra hàng tháng1lần, theo dõi sự thay đổi của chỉ số bạch cầu, nếu cần thiết则需要 dừng điều trị.

　　3và thuốc ức chế miễn dịch

　　（1) Cyclosporin A có tác dụng rõ ràng đối với Ts, nhưng không nên sử dụng lâu dài vì có độc tính gan thận, mỗi ngày10mg/kg, điều trị8tuần sau, nồng độ phosphatase alkaline huyết thanh giảm rõ ràng.2) Methotrexate, liều lượng nhỏ sớm (mỗi ngày15mg, chia3lần uống, mỗi tuần1lần) Sử dụng có thể cải thiện sự thay đổi giải phẫu học.3) Azathioprin có thể cải thiện sự bài tiết của gan, có vẻ như có hiệu quả đối với ngứa da, nhưng tác dụng phụ lớn, và không thể ngăn chặn sự suy yếu chức năng tế bào gan. Liều lượng là2mg/kg, cần dùng lâu dài.

　　4và điều trị triệu chứng

　　(1) Ngứa có thể sử dụng thuốc kháng histamin, chẳng hạn như difenhydramin, phenylephrine, diphenhydramine, v.v. Cholestyramine mỗi ngày5～10g, liều lượng bắt đầu từ liều lượng nhỏ, để kiểm soát ngứa.4～2) Dưới 0g, có thể kết hợp với axit mật, có hiệu quả đối với ngứa gan.2) Cường loãng xương và hóa xương có thể sử dụng vitamin D mỗi ngày1～2vạn U tiêm bắp. Canxi gluconat mỗi ngày15mg/kg, pha loãng vào dung dịch glucose tiêm tĩnh mạch, mỗi ngày1lần10ngày1liều trị liệu, cần thời gian cách ly2～3tháng lặp lại1liều trị liệu.3) Đau mắt đêm vitamin A, mỗi ngày2.5～5vạn U. Serum kẽm thấp hơn mức bình thường có thể uống kẽm sunfat, mỗi ngày220mg, uống liên tục4tuần, cho đến khi thích ứng tối đa trở lại.4) Người có rối loạn hệ thống đông máu cần vitamin K.1，mỗi ngày10mg.5) Người bệnh cuối cùng của gan przeszczepiana z PBC được coi là đối tượng gan przeszczepiana.6) Chế độ ăn ít chất béo (mỗi ngày5) Dưới 0g, chế độ ăn nhiều đường, nhiều protein, ăn nhiều rau.7) Rách giãn tĩnh mạch thực quản dạ dày, điều trị chứng hôn mê gan giống như xơ gan.