Χοληλιτική κίρρωση

　　Η χοληλιτική κίρρωση διαιρείται σε πρωτοπαθή χοληλιτική κίρρωση (Primary Biliary Cirrhosis, PBC) και δευτεροπαθή χοληλιτική κίρρωση. Η δεύτερη προκαλείται από μακροχρόνια στένωση των εξωκοιλιακών χολικών αγγείων. Γενικά θεωρείται ότι η PBC είναι μια αυτοαυτοimmune νόσος, όπου οι λύμφες ενεργοποιούνται και επιτίθενται στα μεσαία και μικρά χολικά αγγεία, προκαλώντας αντιδράσεις φλεγμονής. Ποιολογικά μοιάζει με την απόρριψη του υποδείγματος από τον οργανισμό, με πολλές ομοιότητες με την απόρριψη μεταμοσχεύσεων του ήπατος.

　　1Hepatic encephalopathy (liver coma):It is the most common cause of death.

　　2Upper gastrointestinal hemorrhage:Among them, the most common cause of bleeding is the rupture of esophageal varices or gastric fundus varices due to portal hypertension, other causes of bleeding include hemorrhagic erosive gastritis, gastric and duodenal ulcers, and Mallory-Weiss syndrome, etc.

　　3Infection:Patients with liver cirrhosis are prone to bronchitis, pneumonia, intestinal infections, spontaneous peritonitis, and Gram-negative bacillary sepsis, etc.

　　4Primary liver cancer:The relationship between liver cirrhosis and liver cancer is remarkable, and it is speculated that the mechanism may be related to liver cell damage caused by hepatitis B virus, followed by hyperplasia or atypical hyperplasia, as well as the integration of hepatitis B virus and liver cells, and changes in the immune function of patients with liver cirrhosis.

　　5Renal syndrome:The duration of intractable ascites in liver cirrhosis is long, or it may be accompanied by infection, exacerbation of pre-existing liver disease, and other factors, leading to oliguria, anuria, azotemia, hyponatremia, and low urinary sodium. Initially, the kidneys often have no organic lesions, so it is called functional renal failure, and this complication has a very poor prognosis.

　　1Early

　　The symptoms are only mild fatigue and intermittent itching1/2With liver enlargement1/4With splenomegaly, serum alkaline phosphatase and γ-GT elevation is often the only positive finding, and the itching as the first symptom is as high as47％1/4Patients first have a feeling of fatigue, which can also cause depression, and then itching, jaundice as the first manifestation accounts for13％, such patients often have enlargement of the liver and spleen, may have xanthomas, corneal pigment rings, liver palms, spider nevi, butterfly-shaped skin pigmentation spots at the site of scratching, skin becomes rough and thick, which may be related to scratches and vitamin A deficiency.

　　2Without jaundice period

　　A small number of patients may have very high serum cholesterol levels8g/L, palm, sole, and back of the chest skin have nodular xanthomas, as well as those along the patellar, elbow, and gluteal tendons, and nerve sheaths, with clubbing fingers, periostitis of long bones that may be accompanied by pain and tenderness.

　　3Jaundice period

　　The appearance of clinical jaundice marks the beginning of the jaundice period, and the deepening of jaundice indicates that the disease has progressed to a late stage, with a shorter lifespan than2years, at this time, it is often accompanied by osteoporosis, osteomalacia, vertebral compression, and even rib and long bone fractures, which are related to vitamin D metabolism disorders.

　　4End-stage

　　The serum bilirubin levels rise sharply, accompanied by significant enlargement of the liver and spleen, intensified itching and fatigue, the signs of chronic liver disease are increasingly serious, with an increasing number of patients experiencing esophageal varices and abdominal effusion. Due to copper deposition, a few may have corneal pigmented rings. Due to the lack of bile salts in the intestinal lumen, malabsorption of fats can occur, leading to steatorrhea. At this time, poor absorption of vitamins A, D, and K can lead to night blindness, skin keratosis, skeletal changes, and coagulation disorders. Cholangiography shows normal large bile ducts, but twisted small bile ducts, and ultimately liver failure, variceal rupture, hepatic encephalopathy, ascites, edema with deep jaundice, which are often signs of end-stage disease.

　　prévention et traitement actif des maladies causées par les causes des maladies biliaires intra- et extra-hepatoques, manger des aliments à faible teneur en graisse et en huile.

　　1et l'interdiction absolue de l'alcool (y compris la bière et le riz), boire moins de toutes sortes de boissons, on peut boire du thé chaud.

　　2et maintenir une alimentation régulière chaque jour, avec une faible teneur en sel, en graisse, en sucre, et une haute teneur en protéines, éviter les aliments épicés, gras, frits, collants et durs, éviter les excès alimentaires, et prendre soin de l'hygiène alimentaire, pour prévenir la diarrhée.

　　3et éviter de manger des aliments qui peuvent endommager le foie.

　　4et maintenir l'habitude de l'exercice et une bonne attitude mentale.

　　1et examens de laboratoire

　　)(),1) Augmentation du bilirubine sérique: Le bilirubine directe est principalement, l'urine bilirubine est positive, en raison de la réduction de la sécrétion de bilirubine dans la bile, la bilirubine fécale et urinaire sont également réduites.

　　)(),2) Augmentation de l'alkaline phosphatase sérique: L'origine de l'alkaline phosphatase est l'épithélium des canaux biliaires, la PBC peut avoir une augmentation significative de l'alkaline phosphatase avant l'apparition des symptômes cliniques.

　　)(),3) Augmentation des lipides: En particulier, l'augmentation des phospholipides et du cholestérol est la plus évidente, le triglycéride peut être normal ou légèrement augmenté.

　　)(),4) Examen de la fonction hépatique: L'augmentation de la concentration de bile sérique, l'augmentation du temps de coagulation du thromboplastine, après l'injection précoce de vitamine K peut revenir à la normale, mais ne peut pas être corrigé dans le cas de la faillite hépatique avancée, l'albumine sérique est normale au début et au milieu de la maladie, mais diminue à la fin; les globulines augmentées, principalement α2, β et γ globulines augmentées.

　　)(),5) Examen immunologique: Le taux positif des anticorps mitochondriaux peut atteindre90 pour cent～100 pour cent, peut être utilisé comme une importante référence diagnostique, ce anticorps dans le taux positif des hépatites chroniques actives est10％～25pour cent, un petit nombre de cirrhoses latentes, lupus érythémateux disséminé et arthrite rhumatoïde peuvent être positifs aussi,1/3Les patients ont des anticorps anti-cellules biliaires, un petit nombre d'anticorps anti-musculaire lisse et anti-nucléaires,1/2Les facteurs rhumatoïdes positifs, l'IgM sérique peut augmenter.

　　Les anticorps mitochondriaux, l'alkaline phosphatase, et l'IgM en présence simultanée ont une signification diagnostique pour la PBC.

　　2et造影 de la voie biliaire

　　Il peut être utilisé par voie veineuse, par造影 de la voie biliaire péritonéale ou par voie endoscopique rétrograde de la voie biliaire, pour exclure l'obstruction biliaire extra-hepatoque.

　　3et biopsie de foie

　　L'examen pathologique en direct, qui a une valeur diagnostique, mais comme la cholestase biliaire est sévère, ou il y a une tendance à saigner, il faut envisager soigneusement, et si nécessaire, une laparotomie et une biopsie.

　　Recette alimentaire pour la cirrhose biliaire:

　　1et bouillons de graines de sésame et poria:graines de sésame10grammes, poria15grammes, gingembre3pièces, riz100 grammes. Couper le gingembre en tranches, broyer le poria en poudre, les faire tremper pendant demi-heure puis faire bouillir pour obtenir le liquide médicamenteux, faire bouillir deux fois. Mélanger les deux fois de汤汁 after, then boil with rice and sesame seeds to make a thin gruel. Take it for breakfast and dinner, and it is effective for those with ascites.

　　2et bouillons de blettes:blettes60 grammes, riz100 grammes, gingembre3pièces. Laver et hacher les blettes, les faire cuire avec du riz pour faire des bouillons, qui peuvent être pris au petit-déjeuner et au dîner, et peuvent être utilisés pendant l'ascite.

　　1et acide ursodésoxycholique

　　Heathcote et al. ont utilisé de l'acide ursodésoxycholique (每日14)mg/kg) traitement222Exemple de patient PBC, où il a été observé que l'acide ursodésoxycholique peut améliorer les marqueurs sériques de la cholestase biliaire3within the month, the serum bilirubin level can decrease significantly, the serum alkaline phosphatase, transaminase, cholesterol and IgM all decrease significantly, and the liver tissue changes of some patients are improved.

　　2, D-Penicillamine

　　)Can reduce the level of copper in the liver, inhibit the inflammatory reaction, reduce fibrosis, extend the survival period of patients, and start with 0.125)g, every2)Weeks increase 0.125)g, until the maintenance dose is 0.5)g, should be treated long-term. Severe adverse reactions include rash, proteinuria, thrombocytopenia or granulocytopenia, and should be checked for proteinuria every week.4)After a week, check every month1)times, observe the changes in white blood cell count, and if necessary, stop treatment.

　　3, immunosuppressive drugs

　　)(1)Cyclosporin A, has a significant effect on Ts, but due to its toxic effect on the liver and kidneys, it is not suitable for long-term use, daily10)mg/)kg, treatment8)After a week, the serum alkaline phosphatase level decreases significantly.2)Methotrexate, early low dose (daily15)mg, αναδιασπάζεται3)Η λήψη, κάθε εβδομάδα1)Η χρήση μπορεί να βελτιώσει την ιστολογική αλλαγή.3)Azathioprine μπορεί να βελτιώσει την εκροή του ηπατικού πόρου, φαίνεται να είναι αποτελεσματική για τον κνησμό της επιδερμίδας, αλλά έχει μεγάλη παρενέργεια και δεν μπορεί να αποτρέψει την υπολειτουργία των ηπατικών κυττάρων. Η δόση είναι2)mg/)kg, απαιτείται μακροχρόνια χρήση.

　　4

　　)(),1)Η κνησμός μπορεί να χρησιμοποιηθεί αντιυπερευρηματικά φάρμακα, όπως το φαρμακείο, το φαρμακείο, το φαρμακείο, κ.λπ. Η φαινυλοκυαμίνη καθημερινά5)~10)g, η δόση ξεκινάει από μικρή ποσότητα, έως ότου μπορεί να ελέγξει τον κνησμό. Η υδροξείδιο του αλουμινίου, καθημερινά4)~2)0g, μπορεί να συνδυαστεί με την χολικούς οξέους, αποτελεσματική για την ηπατική κνησμό.2)Osteoporosis και οστεοποίηση μπορεί να χρησιμοποιηθεί η βιταμίνη D καθημερινά1)~2)10,000 U ενδομυϊκή ένεση. Η καλίου γλυκοσίδιος καθημερινά15)mg/)kg, εξασθενημένη σε υγρό γλυκόζης ενδοφλέβιας ενέσιν, καθημερινά1)Φορές10)Ημέρα1)Διάρκεια θεραπείας, χρειάζεται χρόνο διαίρεσης2)~3)Μήνας επαναλαμβάνεται1)Διάρκεια θεραπείας.3)Σκοτεινή κeguσία βιταμίνης A, καθημερινά2).5)~5)10,000 U. Αν η συγκέντρωση του Ζn στο αίμα είναι χαμηλότερη από το φυσιολογικό, μπορεί να ληφθεί σαλικυλικό νάτριο, καθημερινά22)0mg, συνεχής λήψη4εκ4)Ανιχνευτές της συστολής του αίματος, η λήψη της βιταμίνης K.1，καθημερινά10)mg.5)Αναπαραγωγή της ηπατικής μεταμόσχευσης για τα τελικά στάδια της PBC.6)Διατροφή με χαμηλή λίπη (καθημερινά5)Κατανάλωση φυτών, πολλή κατανάλωση λαχανικών.7)Άρτημα της οισοφαγικής-γαστρικής βαλβίδας, η θεραπεία της κώματος της ηπατικής κίτιδας είναι η ίδια με την κίτις.