Cirrhose biliaire

　　La cirrhose biliaire est divisée en cirrhose biliaire primaire (Primary Biliary Cirrhosis, PBC) et cirrhose biliaire secondaire. La dernière est causée par une obstruction des voies biliaires extra-hepatoques à long terme. Il est généralement considéré que la PBC est une maladie auto-immune, où les lymphocytes sont activés et attaquent les canaux biliaires moyens et petits, provoquant une réaction inflammatoire. Histologiquement, elle ressemble beaucoup à une réaction de rejet du hôte à l' greffon, avec de nombreuses similitudes avec les réactions de rejet des greffes hépatiques homologues.

　　1、encéphalopathie hépatique (coma hépatique):C'est la cause de décès la plus courante.

　　2、hémorragie digestive haute:Parmi eux, la rupture des varices gastro-oesophagiennes causées par l'hypertension portale est la plus courante, d'autres comme l'ulcère gastrique et duodénal, la lésion érosive hémorragique, le syndrome de déchirure de la muqueuse cardiaque, etc. sont également l'une des causes de saignement.

　　3、infection:Les patients atteints de cirrhose hépatique sont sujettes à des bronchites, des pneumonies, des infections intestinales, une péritonite spontanée et une sepsis à bacilles gram-négatifs, etc.

　　4、cancer hépatique primaire:La relation entre la cirrhose hépatique et le cancer hépatique est remarquable, on suppose que le mécanisme peut être la lésion des cellules hépatiques par le virus de l'hépatite B, suivie d'une hyperplasie ou d'une hyperplasie atypique, ainsi que l'intégration du virus de l'hépatite B et des cellules hépatiques, et les changements de l'immunité des patients atteints de cirrhose hépatique.

　　5、syndrome hépatorenal:La cirrhose hépatique combinée à une ascite résistante peut durer longtemps, ou être accompagnée d'infections, de l'aggravation de la maladie hépatique primitive, etc., ce qui peut entraîner une oligurie, une anurie, une azotémie, une hyponatrémie, une hypourémie, initialement les reins n'ont souvent pas de lésions organiques, donc on les appelle une insuffisance rénale fonctionnelle, cette complication a un pronostic très mauvais.

　　1、stade précoce

　　Les symptômes ne sont que de la faiblesse légère et une démangeaison intermittente,1/2Il y a une hypertrophie du foie,1/4Il y a une hypertrophie de la rate, l'ALP sérique et γ-L'augmentation du GT est souvent la seule découverte positive, la démangeaison qui s'aggrave la nuit et qui est le symptôme principal atteint47％1/4Les patients ont d'abord une sensation de faiblesse, et peuvent également causer la dépression, puis apparaissent la démangeaison, les ictères en tant que symptômes initiaux représentent13％, ces patients ont souvent une hypertrophie du foie et de la rate, peuvent avoir des kystes jaunes, une lentiillon pigmentaire cornéenne, la main du foie, des taches de spider, des taches de lésothérapie sur les sites de grattage, la peau se fait épaisse et épaisse, ce qui peut être lié aux blessures par grattage et à une carence en vitamine A.

　　2、sans phase d'ictère

　　Certains patients peuvent avoir des taux de cholestérol sérique allant jusqu'à8g/Les patients peuvent présenter des kystes jaunes nodulaires sur la peau des mains, des pieds, du dos et du thorax, ainsi que des kystes jaunes le long des tendons des genoux, des coudes, des fesses, des fascites nerveuses, des orteils en griffe, une ostéite périostée des os longs qui peut être accompagnée de douleur et de tendinite.

　　3、ictère

　　L'apparition de l'ictère clinique marque le début de la phase d'ictère, une augmentation de l'ictère prédit que la maladie progresse vers une phase avancée, avec une espérance de vie inférieure à2ans, à ce moment-là, il est souvent accompagné d'une ostéoporose, une ostéomalacie, une compression des vertèbres, et même des fractures des côtes et des os longs, qui sont liés à une altération du métabolisme de la vitamine D.

　　4、stade terminal

　　Le taux de bilirubine dans le sang augmente directement, les foie et la rate sont considérablement hypertrophies, la démangeaison et la sensation de faiblesse s'aggravent, les signes cliniques de la maladie hépatique chronique deviennent de plus en plus graves, et le nombre de patients avec des varices gastro-oesophagiennes et des hémorragies ainsi que des ascites augmente. En raison du dépôt de cuivre, quelques-unes peuvent présenter une lentiyon pigmentaire cornéenne. En raison du manque de bile dans le tube digestif, l'émulsion et l'absorption des graisses sont médiocres, ce qui peut entraîner une diarrhée grasse. À ce moment-là, l'absorption de la vitamine A, D, K est médiocre, ce qui peut entraîner une cécité nocturne, une kératose cutanée, des changements osseux et une altération du mécanisme de coagulation. L'angiographie biliaire montre que les grosses voies biliaires sont normales, les petites voies biliaires sont tortueuses, et finalement, la fonction hépatique est compromise, les veines variqueuses se rompent, il y a une encéphalopathie hépatique, une ascite, un œdème accompagné d'une jaunisse profonde, qui est souvent une manifestation terminale.

　　Prévention et traitement actif des causes des maladies des voies biliaires intra- et extra-hepato-gastriques, manger des aliments à faible teneur en graisse et en huile.

　　1et éviter l'alcool absolu (y compris la bière et le vin de riz), boire peu de boissons diverses, on peut boire du thé chaud.

　　2et maintenir une alimentation régulière chaque jour, avec une faible teneur en sel, en graisse, en sucre et une haute teneur en protéines, éviter les aliments épicés, gras, frits, collants et durs, ne pas manger trop vite, et prêter attention à l'hygiène alimentaire, pour éviter la diarrhée.

　　3et éviter de manger des aliments qui peuvent endommager le foie.

　　4et maintenir l'habitude de faire de l'exercice et un bon état d'esprit.

　　1et les examens de laboratoire

　　)1) Augmentation du taux de bilirubine sérique : La bilirubine directe est principalement, la bilirubine urinaire est positive, en raison de la réduction de l'élimination de la bilirubine dans les bile, la bilirubine fécale et urinaire sont toutes réduites.

　　)2) Augmentation du taux d'alpha-phosphatase sérique : L'alpha-phosphatase provient de l'épithélium des canaux biliaires, la PBC peut avoir une augmentation significative de l'alpha-phosphatase avant l'apparition des symptômes cliniques.

　　)3) Augmentation du taux de lipides : En particulier, l'augmentation des phospholipides et du cholestérol est la plus évidente, le triglycéride peut être normal ou légèrement augmenté.

　　)4) Examen de la fonction hépatique : L'augmentation de la concentration de cholestérol sérique, la prolongation du temps de coagulation du thromboplastine, la normalisation après l'injection précoce de vitamine K, mais ne peut pas être corrigée lors de l'insuffisance hépatique avancée, l'albumine sérique est normale dans les stades初期 et moyen de la maladie, mais diminue dans les stades tardifs; l'augmentation des globulines, principalement α2, β et γ globulines augmentées.

　　)5) Examen immunologique : Le taux positif des anticorps mitochondriaux peut atteindre90 pour cent à100 pour cent, peut être utilisé comme une référence importante pour le diagnostic, ce anticorps dans le taux positif de l'hépatite chronique active est10Pour cent à25Pour cent, quelques-unes sont des cirrhoses latentes, des lupus érythémateux disséminé et de l'arthrite rhumatoïde peuvent être positives1/3Les patients ont des anticorps anti-cellules biliaires, quelques-uns ont des anticorps anti-musculaires lisses et des anticorps anti-nucléaires1/2Les facteurs rhumatoïdes positifs, l'IgM sérique peut augmenter.

　　Les anticorps mitochondriaux, l'alpha-phosphatase et l'IgM en présence simultanée ont une signification diagnostique pour la PBC.

　　2et la造影 des voies biliaires

　　Il peut être utilisé par voie veineuse, par造影 ou par造影 endoscopique rétrograde des voies biliaires, pour exclure l'obstruction des voies biliaires extra-hepato-gastriques.

　　3et une biopsie de foie

　　L'examen pathologique en vie, qui a une valeur diagnostique, mais si la cholestase biliaire est sévère ou s'il y a une tendance à saigner, il faut bien réfléchir et, si nécessaire, pratiquer une laparotomie exploratoire et une biopsie.

　　Recette alimentaire pour la cirrhose biliaire :

　　1et le riz au lait de graines de sésame et de Poria :Graines de sésame10Grammes, Poria15Grammes, gingembre3Tranches, riz100 grammes. Coupez le gingembre en tranches, écrasez le Poria, laissez-les tremper pendant demi-heure puis faites bouillir pour obtenir le liquide médicamenteux, faites bouillir deux fois. Mélangez les deux liquides puis faites cuire avec du riz et des graines de sésame pour faire une bouillie. Prenez-le comme repas du matin et du soir, il est efficace pour ceux qui ont de l'ascite.

　　2et le riz au lait de lili :Lilium60 grammes, riz100 grammes, gingembre3Feuille. Nettoyez et hachez les fleurs de lili, puis faites cuire avec du riz pour faire un riz au lait, qui peut être pris comme repas du matin et du soir. Il peut être utilisé en cas d'ascite.

　　1et de l'acide ursodésoxycholique

　　Heathcote et al. ont utilisé de l'acide ursodésoxycholique (每日14mg/kg) traitement222Chez les patients atteints de PBC, on a constaté que l'acide ursodésoxycholique peut améliorer les marqueurs sériques de la cholestase biliaire3mois peuvent faire diminuer significativement le bilirubine sérique, l'alpha-phosphatase alcaline, les transaminases, le cholestérol et l'IgM, et l'état pathologique des tissus hépatiques de certains patients s'améliore.

　　2et D-Penicillamine

　　peut réduire le niveau de cuivre intracellulaire, inhiber les réactions inflammatoires, atténuer la fibrose, prolonger la survie des patients, et commencer avec une dose quotidienne de 0.125g, chaque2semaines augmenter de 0.125g, jusqu'à ce que la dose quotidienne de 0.5g, doit être traité à long terme. Les effets secondaires graves incluent l'éruption cutanée, la protéinurie, la diminution des plaquettes ou des granulocytes, qui doivent être examinés hebdomadairement les protéines urinaires.4après que chaque mois1fois, observer les changements du comptage des leucocytes, et arrêter le traitement si nécessaire.

　　3et les médicaments immunosuppresseurs

　　（1)Cyclosporine A, a un effet notable sur les Ts, mais ne doit pas être utilisé longtemps en raison de la toxicité hépatique et rénale, quotidiennement10mg/kg, traiter8après que l'alpha-phosphatase alcaline sérique diminue显著.2)Méthotrexate, dose faible à un stade précoce (quotidiennement15mg, divisé3fois oralement, chaque semaine1fois) L'application peut améliorer les changements histologiques.3)Azathioprine, peut améliorer l'excrétion des canaux biliaires, semblable à l'efficacité du prurit cutané, mais avec des effets secondaires importants et ne peut pas arrêter la défaillance de la fonction cellulaire hépatique. La dose est2mg/kg, nécessitant un traitement à long terme.

　　4et traitement symptomatique

　　)1)Le prurit peut être traité par des médicaments antihistaminiques, tels que la promethazine, la chlorphenamine, la diphenhydramine, etc. Cholestyramine prise quotidiennement5～10g, à dose initiale faible, jusqu'à ce que le prurit soit contrôlé. L'aluminium hydroxyde, pris quotidiennement4～2)0g, peut se lier à l'acide biliaire, efficace pour la prurice hépatique.2)L'ostéoporose et l'ossification peuvent être traités par la vitamine D prise quotidiennement1～2UI d'injection intramusculaire. Le calcium gluconate pris quotidiennement15mg/kg, diluée en solution de glucose pour perfusion intraveineuse, quotidiennement1fois10jour1course, nécessitant un délai entre2～3mois à répétition1course.3)La cécité nocturne due à la carence en vitamine A, prise quotidiennement2.5～5UI. Si le zinc sérique est inférieur à la normale, l'acide sulfate de zinc peut être pris par voie orale, quotidiennement220mg, pris en continu4semaines, jusqu'à ce que l'adaptation à l'obscurité normale soit récupérée.4)Les patients souffrant de troubles de la coagulation peuvent prendre de la vitamine K.1，quotidiennement10mg.5)Les patients en fin de vie de la PBC qui nécessitent une transplantation hépatique sont des candidats à la transplantation hépatique.6)Alimentation à faible teneur en graisses (quotidiennement5)Moins de 0g, alimentation riche en sucre et en protéines, manger plus de légumes.7)Hémorragie par rupture de varices gastro-oesophagiennes, traitement de la coma hépatique est similaire à la cirrhose.