تصلب الكبد الصفراوي

　　تصلب الكبد الصفراوي يُقسّم إلى تصلب الكبد الصفراوي الأصلي (Primary Biliary Cirrhosis, PBC) وتصلب الكبد الصفراوي الثانوي. يتمثل الثانوي في انسداد الأمعاء الصفراوية الخارجية الطويل الأمد. يُعتقد عادةً أن PBC هو مرض مناعي ذاتي، حيث يتم تنشيط الخلايا الليمفاوية لتهاجم القنوات الصفراوية المتوسطة والصغيرة، مما يؤدي إلى استجابة التهابية. من الناحية التشريحية، يشبه استجابة الجسم المضيف لرفض النبات، ولديه الكثير من التشابهات مع استجابة رفض زرع الكبد المتماثل.

　　1、肝性脑病(肝昏迷)：是最常见的死亡原因。

　　2、上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎，胃、十二指肠溃疡，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一。

　　3、感染：肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。

　　4، سرطان الكبد الأصلي:يتباين علاقة الكبد الصلب والسرطان الكبدي، يعتقد أن السبب يمكن أن يكون تلف الخلايا الكبدية بسبب فيروس الهباء التهاب الكبد B، والنمو غير الطبيعي أو النمو غير النموذجي، والدمج بين فيروس الهباء التهاب الكبد B وخلية الكبد، والتغيير في المناعة عند المرضى بمرض الكبد الصلب.

　　5، اضطراب الكبد والكلى:يتمدد فترة وجود الماء في البطن المرتبط بمرض الكبد الصلب، أو يمكن أن يحدث التهاب، أو يزداد مرض الكبد المزمن سوءاً، يحدث تقلص في الكمية المتناهية في الصغر للبول، البول الصفراء، الدمامين، انخفاض في مستوى الصوديوم في الدم، انخفاض في كمية البول، وبداية الفشل الكلوي الوظيفي، لا يوجد عادة تغييرات مرضية عضوية في الكلى، لذلك يُدعى هذا الفشل الكلوي الوظيفي، ويكون هذا التكلفة قاتلة.

　　1في المرحلة المبكرة

　　الأعراض تشمل الكسل بدرجة خفيفة والبكاء الذي يحدث بشكل متقطع،1/2يوجد تضخم في الكبد،1/4يوجد تضخم في الكبد، إنزيمات الفوسفات الصوديومي الألکاليني والغاما-GT يرتفع غالباً كإيجابية واحدة فقط، يزيد الحكة التي تزداد في الليل والتناقص في النهار كأول عرض إلى47،1/4يبدأ المرضى بشعور بالكسل، ويمكن أن يسبب الاكتئاب، يتبعه الشعور بالحكة، يظهر الصفراء كأول عرض في13، هؤلاء المرضى عادة ما يكون لديهم تضخم الكبد والغدة الليمفاوية، يمكن أن يكون لديهم نتوءات صفراء، حلقة اللون في قزحية العين، كف اليد، وندبات الأرجل، بقع جلدية في شكل فراشية في مكان الجروح، جلد متكلس، سميك، قد يكون هذا مرتبطاً بالجروح ونقص فيتامين أ.

　　2في مرحلة عدم وجود الصفراء

　　في بعض الحالات، يمكن أن يرتفع مستوى الكوليسترول في الدم إلى8g/L، المفاصل، الجلد بين القدمين، الجلد في الظهر والظهر لديهم نتوءات صفراء ناتجة عن الحبوب، وأيضاً في منطقة ركبة، كوع، عضلة المؤخرة، غشاء المحيط العصبي، أصابع القدمين تبدو كأصابع المطرقة، يمكن أن تحدث التهاب غشاء العظام حول العظام الطويلة، يمكن أن يحدث الألم والتهيج.

　　3في مرحلة الصفراء

　　ظهور الصفراء السريرية يعتبر علامة بداية مرحلة الصفراء، وتعميق الصفراء يعني تقدم المرض إلى المرحلة المتقدمة، ويزيد العمر من2سنة، وفي هذه الفترة، يحدث عادة هشاشة العظام، هشاشة العظام، انضغاط الفقرات، حتى تحدثكسور في العظام الرفيعة والطويلة، هذه الأعراض مرتبطة باضطرابات ت代谢 في فيتامين د.

　　4في المرحلة الأخيرة

　　الbilirubin في الدم يرتفع خطياً، يزداد الكبد والغدة الليمفاوية أكبر بشكل واضح، يزداد الشعور بالهرال والكسل، تزداد أعراض مرض الكبد المزمن يوما بعد يوم، يزيد عدد المرضى الذين يعانون من تمزق الأوردة الوعائية للشرج والمعدة والماء في البطن، بسبب إيداع النحاس، يمكن رؤية حلقة اللون في قزحية العين في بعض الحالات، بسبب نقص البيليروبين في الأمعاء، يحدث الإسهال الدهني، في هذه المرحلة، لا يتم امتصاص فيتامين أ، د، ك بشكل جيد، مما يؤدي إلى العمى الليلي، وترقق الجلد، تغييرات في العظام، واضطرابات في ميكانيكية التجلط، يظهر التصوير بالتصوير الشعاعي أن الأوردة الكبيرة العلوية طبيعية، وتكون الأوردة الصغيرة العلوية ملتوية، وفي النهاية، يحدث فشل وظائف الكبد، تمزق الأوردة الممتدة، مرض الدماغ الكبدي، الماء في البطن، تورم مصحوب بال黄疸 عميقة، غالبا ما يكون هذا عرض مرحلة النهاية.

　　، التركيز على الوقاية من الأسباب التي تسبب مرض القناة البولية الداخلية والخارجية وتعزيز العلاج لهذه الأمراض، وتناول الأطعمة منخفضة الدهون ومنخفضة الزيت.

　　1، التوقف عن شرب الكحول (بما في ذلك البيرة والبيرة الأرزية)، تقليل شرب السوائل المختلفة، يمكن شرب الشاي الساخن.

　　2، الحفاظ على استقرار النظام الغذائي كل يوم، يفضل تناول نظام غذائي منخفض الصوديوم ومنخفض الدهون، منخفض السكر، عالي البروتين، تجنب الأطعمة الحارة والدهنية والمنقوعة والصلبة، وتجنب الإفراط في تناول الطعام، واتبع النظافة الغذائية لمنع الإسهال.

　　3، تجنب أكل الأطعمة التي تضر الكبد.

　　4، الحفاظ على عادة الحركة الجيدة والمزاج الجيد.

　　1، الفحوصات المخبرية

　　(),1) زيادة البوليبروبين: يكون البوليبروبين المباشر هو الأكثر، ويكون البوليبروبين في البول إيجابياً، وبسبب انخفاض إخراج البوليبروبين من البول، يقل بوليبروبين البراز والبوليبروبين في البول.

　　(),2) زيادة الأحماض الفوسفاتية في الدم: مصدر الأحماض الفوسفاتية هو خلايا القناة الصفراوية، يمكن أن تزيد الأحماض الفوسفاتية بشكل واضح في PBC قبل ظهور الأعراض.

　　(),3) زيادة الكوليسترول في الدم: زيادة الكوليسترول في الدم هو أكثر وضوحاً، ويمكن أن يكون الكوليسترول الثلاثي غير المعدني طبيعياً أو يزيد قليلاً.

　　(),4) الفحوصات الكبدية: زيادة تركيز الكوليسترول في الدم، طول زمن التجلط، يمكن استعادة التجلط بعد حقن فيتامين ك في المراحل المبكرة، لكن لا يمكن تصحيح الفشل الكبدي في المراحل المتأخرة، البروتين الأبيض في الدم في المراحل المبكرة والوسطى يكون طبيعياً، لكن في المراحل المتأخرة يقل؛ زيادة البروتينات الجلوبينية، تكون الأغلبية هي البروتينات الجلوبينية ألفا2، بروتينات جلوبين بيتا والجلوبين ياء والجلوبين جي تعلو.

　　(),5) الفحوصات المناعية: يمكن أن تصل معدل إيجابية المضادات المثلية للخطيول إلى90،100، يمكن أن تكون مرجع مهم للتشخيص، ومعدل الإيجابية لهذه المضادات في التهاب الكبد الحاد المزمن هو10، يمكن أن تكون إيجابية،25، يمكن أن تكون إيجابية، والتهاب الجلد النفطي والتهاب المفاصل الروماتويدي يمكن أن تكون إيجابية،1/3المريض لديه مضادات للخلايا البولية، وعدد قليل من مضادات العضلات الليفية ومضادات النواة،1/2، وجود عامل الروماتويدي

　　وجود المضادات المثلية للخطيول والمضادات المثلية للحمض النترات والمضادات المثلية للبوليمرز للبوليمرز له قيمة تشخيصية لمرض PBC.

　　2، تصوير القناة الصفراوية

　　يمكن استخدام الطريقة الوريدية، أو إجراء تصوير القناة الصفراوية عبر الجلد عبر الكبد أو تصوير القناة الصفراوية بالمنظار العكسي، لاستبعاد انسداد القناة الصفراوية خارج الكبد.

　　3، تحليل خزعة الكبد

　　التشخيص التشريحي الحي، وهو له قيمة تشخيصية، لكن إذا كان انسداد البولي شديداً أو كان هناك خطر نزيف، يجب النظر فيه بعناية، وفي الحاجة إلى التشخيص، يجب إجراء فحص البطن الجراحي وإجراء تشريح.

　　وصفة العلاج الغذائي لمرض السرطان البولي:

　　1، عصيدة الخردل والفلين:الخردل10جرام، الفلين15جرام، الزنجبيل3قطعة، الأرز100 جرام. قم بتقطيع الزنجبيل إلى شرائح، قم بكسر الفلين، وغمره لمدة نصف ساعة ثم قم بتحضير عصير الدواء، قم بتحضيره مرتين. بعد دمج التسخينين، قم بتحضير عصيدة رقيقة من الأرز والخردل. يمكن تناولها كوجبة إفطار أو عشاء، وتبدو فعالة مع التسمم بالسوائل.

　　2، عصيدة اللبن الأبيض:اللبن الأبيض60 جرام، الأرز100 جرام، الزنجبيل3قطعة. قم بغسل اللبن الأبيض وقطعه، ثم قم بتحضير عصيدة من اللبن الأبيض مع الأرز، يمكن تناولها كوجبة إفطار أو عشاء، يمكن استخدامها لعلاج التسمم بالسوائل.

　　1، ursodeoxycholic

　　Heathcote وآخرون باستخدام مركب ursodeoxycholic (كل يوم14mg/كجم) العلاج222مريض PBC، تم إيجاد أن مركب ursodeoxycholic يمكن تحسين علامات الدم لمرض انسداد البولي3حتى الشهر يمكن أن يخفض بشكل كبير مستوى البيليروبين في الدم، مستوى الفوسفات الكربوني الأصلي، أنزيم التحويل الأمامي، الكوليسترول IgM، ويعالج تغيرات في أنسجة الكبد لبعض المرضى.}

　　2، D-الميكوبين

　　يمكن أن يقلل من مستوى النحاس داخل الكبد، يثبط الالتهابات، يقلل من التليف، ويطيل عمر المرضى، بجرعة البدء كل يوم 0.0g.125كل2زيادة 0.0g في الأسبوع125g، حتى يتم الحفاظ على الكمية اليومية 0.0g.5g، يجب العلاج على المدى الطويل.4بعد أسبوع، يتم فحص كل شهر1مرة، مراقبة تغييرات عدد الخلايا البيضاء، وعدم الحاجة إلى التوقف عن العلاج في الحاجة.

　　3

　　(1) سيكلوسبورين A، له تأثير واضح على Ts، ولكن يجب عدم استخدامه لفترة طويلة بسبب السمية للكبد والكلى، كل يوم10mg/كجم، لعلاج8بعد أسبوع، يتراجع إنزيم الفوسفات الكربوني الأصلي في الدم بشكل ملحوظ.2) أكسيد الأمونيا، في مرحلة مبكرة بكميات صغيرة (كل يوم15mg، يتم تقسيمها3مرة تؤخذ بالفم، كل أسبوع1مرة) يمكن تحسين التغيرات التشريحية.3) يمكن تحسين التغيرات التشريحية من خلال التطبيق مرة واحدة كل يوم.(2mg/كجم، يجب استخدامه على المدى الطويل.

　　4

　　(),1) يمكن استخدام العقاقير المضادة للهستامين، مثل الكلاريتين، الكلورديبين، الفينجيرمين، وما إلى ذلك. كل يوم السكر النشا،(5～10g، تبدأ بالكمية القليلة، حتى يتم السيطرة على الحكة. هيدروكسيد الألومنيوم، كل يوم4～2) يمكن أن يتصل بحمض الخل، يكون فعالاً ضد الحكة اللاصقة.(2) يمكن استخدام فيتامين د لمعالجة هشاشة العظام وكذلك لتجعلها قابلة للتواصل مع حمض الخل، فعال ضد الالتهابات الجلدية.(1～2الآلاف من الوحدات حقن العضل. كل يوم غلوسيرات الكالسيوم15mg/كجم، يُسخن إلى محلول غلوكوز ويُحقن عبر الوريد، كل يوم1مرة،10يوم1علاج، يحتاج إلى فترة زمنية منفصلة2～3مرات في الشهر،1علاج.(3) نقص فيتامين أ، كل يوم2.5～5الآلاف من الوحدات. يمكن تناول زرنيخ الكبريتيك بكمية قليلة، كل يوم220mg، يستمر في الابتلاع4أسبوع، حتى يعود التكيف الليلي إلى طبيعته.(4) يعاني من اضطرابات في نظام التصاعد إلى الحالة المثلى فيactivation الفيتامين K،(1، كل يوم10mg.(5) المرضى النهائيون بمرض الكبد الوراثي للحصول على زراعة الكبد.(6) نظام غذائي منخفض دهون (كل يوم5) أقل من 0g، نظام غذائي عالي السكر، عالي البروتين، تناول الكثير من الخضروات.(7) تمزق تمزق الشبكة الوريدية المقطعة بين المريء والمعدة، علاج غيبوبة الكبد مثل فشل الكبد.