門静脈血栓形成

　　門静脈血栓形成（PT）の原因は複雑で、主に炎症性、腫瘍性、凝固機能障害性、腹腔手術後、外傷性及び原因不明性などがあります。成人の門静脈血栓症例の25％～30％は肝硬変に続いて発症します。乳幼児の門静脈血栓症は、先天性の門静脈閉塞、尿管静脈の菌血症、盲腸炎などに続いて発症することが多いです。PTは原発性と続発性の2種類に分けられます。局所的要因はPT形成のリスク要因の40％を占めており、局所的要因の存在が門静脈血栓形成を促進します。これらの局所的要因は主に4つのカテゴリーに分けられます：局所感染症、門静脈系の損傷、腹腔内腫瘍、肝硬変で、臨床的には肝硬変とPTが併発することが最も多いです。PTは妊娠（特に子癇患者）、口服避妊薬、門静脈の充血を引き起こす患者（例えば肝静脈閉塞、慢性心不全、狭心症）にも見られます。具体的には以下の通りです：

　　1. 門静脈高圧症は、さまざまな原因による肝硬変や充血症の脾腫大が原因です。主に門静脈圧が上昇し、肝への血流量が減少し、血流速度が遅くなり、渦流が生じ、血小板が堆積して血栓形成が引き起こされます。

　　2. 腹腔感染：新生児の脐炎、脐静脈血症毒症、成人では急性盲腸炎、膵炎、胆嚢炎、消化管穿孔、小腸炎症変、腹腔・骨盤膿瘍、腹部術後感染などが原因で、腸感染性病灶の細菌が門静脈系に侵入します。

　　3. 腹部手術及び外傷：さまざまな腹腔の手術が門静脈系の血栓形成を引き起こすことがあります。特に脾切除術後が最も一般的です。術後血小板増多や血液の粘稠度上昇が関連している可能性があります。脾切除術後は門静脈血流量が減少し、門静脈圧が低下することで血栓形成が促進されます。また、術後拡張した脾静脈内の血流が遅くなり、高凝固状態下で脾静脈血栓形成が促進されます。

　　4. 血液が高凝固状態：腹部の腫瘤、特に大腸や膵臓の腫瘤は、門静脈系の高凝固状態を伴い、血栓形成を引き起こすことがあります。近年、遺伝性凝固機能障害も門静脈血栓形成に寄与することが判明しており、プロテインC、プロテインS、抗凝血酵素の欠損などが含まれます。

　　5. 肿瘤などが門静脈を圧迫：腫瘤（例えば膵臓腫瘤、肝細胞癌）の圧迫、腸扭转などが原因で門静脈系の血流が妨げられ、門静脈血栓形成が引き起こされます。

　　6. 他の原因：原発性小静脈硬化、脾静脈や腸系膜静脈血栓の拡がり、一部の患者は長期にわたって避妊薬を服用していることがあります。稀な原因としては、さまざまな充血性心不全、红细胞增多症などがあります。

　　7. 原発性門静脈血栓形成：一部の肝外門静脈塞栓は明確な原因が判明していないことがあります。四肢の深部静脈血栓形成や遊走性血栓性静脈炎の既往歴があります。

　　食道や胃底の静脈瘤が破裂して出血することは、門静脈血栓形成の一般的な合併症であり、患者の生命に深刻な脅威を与えます。初回出血が停止した後も再出血の可能性がありますが、必ずしも全ての患者に見られる症状ではありません。

　　門静脈血栓形成の症状は急性型と慢性型に分けられます：
　　1. 急性型
　　発作性に病気が始まり、劇的な腹痛、腹部の膨張、嘔吐が見られます。主に消化管の瘀血が原因です。血栓が腸系膜上静脈に拡がると、下痢、血便、腹痛、腹部の膨張、腹部の圧痛、腹筋の緊張、叩診痛などの腹膜炎や麻痺性腸閉塞の症状が見られます。幼児では、突然の上消化道出血が見られ、脾腫大は軽いことが多いです。血栓が門静脈の主幹や肝内枝に拡がると、大量の腹水が生成されます。
　　2.慢性型
　　急性期を乗り越えた患者は、門-体静脈が広範囲の枝状循環を形成したため、腹水は軽減または減少することがあります。脾腫大は一般的に突出する症状であり、脾腫大の程度は病期の長さによって異なります。長期間の脾臓の充血後、脾髄細胞の増生および繊維組織の沈着が見られ、抑血細胞の増加により血球の破壊が増加し、脾機能亢進が見られます。これにより、軽いから重い程度の貧血や血小板数の減少が見られ、一部の患者では鼻出血が発生しますが、紫斑はほとんど見られません。

　　原発症の治療を積極的に行うことは、門静脈血栓形成を予防する鍵となります。患者の食事は軽い味わいで消化しやすいものが主で、野菜や果物を多く摂り、食事のバランスを取ることを心がけ、栄養が十分に摂取できるようにしましょう。さらに、患者は辛い、油の多い、冷たい食べ物を避ける必要があります。

　　門静脈血栓形成の検査項目及び内容は以下の通りです：
　　1、腹部X線平片：腸壊死や麻痺性腸閉塞が合併している場合、腸管の拡張と肥大が見られ、気液面があります。
　　2、腹部超音波：門静脈血栓形成の部位、大きさ、範囲を表示し、主に門静脈本幹、脾静脈残端内および腸系膜上静脈本幹の拡張が見られ、静脈内に異常な回声が見られます。実質的な不規則な強光点や等回声光点があり、門静脈海绵状変化がある場合、門静脈本幹および枝は消失し、小さくて不規則な管状構造に置き換わります。
　　3、彩色多普勒：門静脈、脾静脈または腸系膜上静脈の内径が拡張し、実質的な回声が検出され、血流が細くなり、完全な閉塞では血流信号が消失し、栓塞の遠端の静脈が拡張します。
　　4、腹部CT：通常のスキャンおよび強化スキャン（動脈期および静脈期）を含みます。門静脈血栓のCTの典型的な所見は、門静脈腔内に不強化の低密度の線状や塊状の病変が見られ、枝状静脈や異常な腸の部分も見られます。同時に脾腫大や脾の厚みも発見できます。
　　5、血管造影：直接または間接の門静脈造影により、血栓形成の位置や範囲が表示されます。門静脈や脾静脈の血栓形成部位では、造影剤の充填欠如または全く見られないことがあります。遠端の閉塞と脾静脈の拡張、屈曲、延長、移位が見られます。近端の閉塞と肝内の門静脈枝では造影剤の充填が見られません。脾臓内には大量の造影剤が滞留します。
　　6、磁共振血管造影術：この検査は門静脈系の評価が非常に正確で、超音波やCTよりも多くの枝状循環に関する情報を提供できます。門静脈系の通過性、血栓形成、静脈瘤、自発性分流などを理解できます。感度と特異度が非常に高いです。

門静脈血栓形成患者の食事は、軽い味わいで消化しやすいものが主で、野菜や果物を多く摂り、食事のバランスを取ることを心がけ、栄養が十分に摂取できるようにしましょう。さらに、患者は辛い、油の多い、冷たい食べ物を避ける必要があります。

　　門脈血栓形成の急性型は、内科治療が適しています。例えば、抗凝固、祛聚、溶栓、解痉を行い、出血が発生した症例では、止血、抗休克が主となります。
　　慢性例に対しては、目標は食道、胃底静脈の破裂出血を止め、生命を救うこと；門脈圧を低下させること、出血の再発を防ぐこと；脾機能亢進を解除することです。
　　一、止血措置
　　出血に対して、臨床医は患者がどれだけの血液を失うか、出血の再発を永久に防ぐための方法を予測することが難しいため、出血が発生した場合、小さな吐血や黒便であっても注意を払う必要があります。まず内科治療を用いることができます。例えば、患者が静息卧床、禁食、栄養補給、止血剤の使用、三腔二囊管圧迫（小児には適切なサイズのFoley導尿管を使用できます）、また食道内視鏡下で静脈に硬化剤を注射することもできます。
　　二、出血予防の手術
　　門脈血栓形成時の肝機能障害は通常軽いため、分流手術の耐性が良く、効果も信頼性が高い；一方、断流術の長期効果は満足に達していないため、このような患者に対しては分流術が最適です。以下では、いくつかの分流手術について簡単に紹介します：
　　1、門脈バイパス術：短絡分流とも呼ばれ、閉塞された門脈の遠近端の間に橋架または短絡吻合を架けることで、内臓の静脈血流が肝内門脈に流入し、門脈血流の正常循環を回復し、生理に適しています。ただし、肝内の浅い部分に吻合が可能な適切な口径の門脈枝が必要であり、中国ではまだ報告されていません。
　　2、改良脾、大網膜肺固定術：多くの臨床実践で良好な効果が得られており、様々なタイプの門脈高圧症に適しています。
　　3、門脈上静脈-下腔静脈人工血管C形橋架術および冠状静脈、脾動脈結紮術：この手術は「三重術」とも呼ばれ、腹腔に入った後、網膜内の膵臓上縁で脾動脈、冠状静脈および膵胃皺の中の胃後静脈枝を結紮します。脾臓が大きい場合、大部分を切除することができます。直径1.0cmのリング付きの人工血管（Gore-Tex）で腸-腔C形橋架を形成します。
　　三、腸切除術
　　主に門脈血栓形成患者で腸壊死が発生した場合、壊死した腸段および門脈の切除が唯一の治療方法です。術後は持続抗凝固を用いて血栓の再形成を予防します。