門静脈海绵様変

　　門静脈海绵様変は原因によって原発性と二次性に分けられます。その中で、子供の発病原因は：

　　1、門静脈の先天的な奇形、静脈导管閉塞後、橈部門静脈-肝静脈間の静脈叢が異常に増殖し、閉塞した門静脈を代償します。

　　2、門静脈海绵様変は門静脈の血管腫です。

　　3、門静脈血栓の末路、新生児の敗血症、嬰児の腹部感染症及び腹腔感染症、炎症変化が門静脈系に蔓延し、最終的には門静脈閉塞と周囲の側支静脈形成に至ります。

　　成人門静脈海绵様変は多くのケースで二次性です。その特徴は、正常な門静脈系の管腔構造が門静脈炎、肝門周囲の繊維組織炎、血栓形成、血液凝固疾患（赤血球增多）、腫瘍侵犯、膵炎などにより門静脈血流が障害され、血液が停滞したり血流が増加し、圧力が高くなります。圧力を軽減するため、門静脈周囲に側支循環を再通させます。門静脈は拡張し実性の変化が見られ、周囲には細い迂曲した血管が見られます。

　　門脈高圧症とその後の食道胃底静脈瘤の破裂および（または）門脈高圧性胃病です。時には海绵樣変の枝血管が胆管を圧迫し、阻塞性黄疸を引き起こします。出血が多い場合、80％以上の子供が1～6歳で初めて食道胃底静脈瘤の破裂出血を経験します。さらに、脾腫大や脾機能亢進、黄疸（出血、感染、交通による二次性）、静脈が胆管を圧迫、肝細胞の酸素不足性損傷などがあります。

　　門脈高圧が無い場合、原発性CTPV（門脈海绵樣変）の患者は何の不快も感じられず、二次性CTPVの患者は主に原発性の病気の表現です。門脈高圧が発生すると、主に門脈高圧症とその後の食道胃底静脈瘤の破裂および（または）門脈高圧性胃病が見られます。患者は繰り返し嘔血や黒い便をし、軽度から中度の脾腫大や脾機能亢進が見られます。このため、この種の患者の肝機能は良いため、腹水や黄疸や肝性脳病がほとんど見られません。時には海绵樣変の枝血管が胆管を圧迫し、阻塞性黄疸を引き起こすことがあります。

　　成人の正常な睡眠時間は8時間で、正常にすれば23時頃にベッドに入り、真夜中の1時から3時まで深い睡眠に入ります。この時間帯は肝血を養う最適な時間であり、逆に血を十分に養うことができません。したがって、できるだけ夜更かしをしないよう呼びかけます。もし夜更かしをする必要がある場合、十分な栄養を摂取して自分自身を守り、夜更かしによる体への悪影響を最小限に抑えるべきです。肝保護に必要なビタミンAは肝癌を予防します。肝臓は人体でビタミンを貯蔵する「倉庫」です。肝臓が損傷すると、「倉庫」がビタミンを貯蔵する能力も低下します。研究によると、ビタミンAは肝臓を守り、肝臓内の癌細胞の増殖を阻止し、正常組織の機能を回復させることができます。

　　門脈海绵樣変（CTPV）の検査項目及び内容は以下の3点に分けられます：
　　1.腹部超音波：正常の門脈構造が消え、不規則な曲がりやすい血管の影が代わり、または蜂の巣状で、その中に血液の流れが見られ、血流の方向は規則的ではありません；血管壁が厚くなり、回声が強化され、血管内の血栓が見られます。Uenoは、彩色多普勒画像の表現に基づいてCTPVを3型に分類しました：Ⅰ型は門脈の正常構造がはっきりせず、門脈領域が蜂の巣状の構造のみが表示されます。原発性CTPVはすべてこの型に属します；Ⅱ型は門脈本幹が表示されるが、内部が栓子で塞がれており、その周囲に枝血管が見られます；Ⅲ型は門脈近くに腫瘤の回声があり、門脈が圧迫され、枝血管が形成されるため、Ⅱ、Ⅲ型は二次性CTPVの表現に属します。
　　2.腹部CT：血流の方向が無秩序で、血管内に血栓が見られる。
　　(1)門脈走行区の構造が乱れ、正常な門脈系の構造が消失し、門脈走行方向に側支静脈が絡み合った類似球状の軟組織網様構造が見られ、相互間の境界が明確でない。強化スキャン後、門脈が明らかに強化され、網状に交差し、嚢胞様または管状の軟組織構造が見られ、肝門部では肝内門脈周囲の細い条状の密度が高くなる。
　　(2)肝実質の灌流異常、動脈期では造影剤が肝実質の周辺部に集積し、高密度の帯状影を形成し、時には近端の拡張した動脈影も見られ、門脈期では全体の肝臓が均一な等密度の影を呈する。
　　(3)門脈高圧症患者では、冠静脈、側腹静脈、後腹膜腔、肝胃十二指腸靭帯および胃底食道連接部に屈曲して拡張した側支循環血管が見られ、重症では屈曲が球状に見られ、強化スキャンでは門脈期に明らかな強化が示される。
　　3.デジタル減影血管造影（DSA）：主に門脈走行区の正常な門脈構造がはっきりしない、正常な門脈は不成比例な迂曲を呈し、腫瘤様に拡張した海绵様血管に置き換わる。蛇行を呈する静脈網が門脈本幹と並行し、迂曲して拡張し、脾静脈が拡張し、胃冠静脈および食道静脈が迂曲して拡張する。

　　鮮魚、金针菜、白菜、冬蔥、梅干、柿餅、胡麻、蓮子、海参を摂取することが推奨される。患者の食事は淡白、消化しやすいものが主であり、野菜や果物を多く摂取し、食事のバランスを取ることで栄養が十分になるように注意する。また、患者は辛い、脂質の高い、冷たい食べ物を避ける必要がある。

　　門脈海绵様変は主に門脈高圧症およびそれに伴う食道胃底静脈曲張破裂出血および門脈高圧性胃病に対して治療される。主に外科的治療が行われ、薬物治療は補助的な役割のみを果たす。
　　一、薬物治療
　　門脈圧を低下させる薬物を使用し、門脈系およびその側支循環の抵抗を低下させ、臓器血管を収縮させ、門脈およびその側支の血流および圧力を低下させ、出血部位の血流を減少させ、止血効果を達成する。止血率は約60％。常用の薬物には、後葉ホルモン、0.4µ. g/min静脈点滴。14ペプチド成長抑制ホルモン、初回250µ. g静脈推注、続いて250µ. g/h持続静脈点滴。8ペプチド类似物（オクトレオピド）、初回100µ. g静脈推注、続いて250µ. g/h持続静脈点滴。
　　二、介入放射線治療
　　選択的腹部動脈造影、出血部位および原因を確定した後、経导管の薬物灌流または栓塞治療を行うことで、出血を効果的に制御することができる。
　　三、内視鏡治療
　　内視鏡下食道静脈曲張への硬化剤注射または食道静脈曲張への結節縛り、必要に応じて胃底静脈曲張への組織粘結剤の栓塞血管、止血の目的を達成するため。この方法は食道の穿孔、狭窄を引き起こすことがあり、稀に他の静脈（脾静脈、門脈奇静脈など）の血栓形成を引き起こすことがある。
　　四、手術治療
　　肝機能が良好で脾機能亢進がある場合、手術治療が適しています。
　　1、分流術：門静脈-下腔静脈分流術、脾静脈-左肾静脈分流術、遠端脾肾静脈分流術を含みます。分流術は、門静脈圧を低下させ、消化管出血を制御することができますが、過度な分流の門静脈血流は、肝への血流を減少させるとともに、肝性脳症の発生を引き起こす可能性があります。
　　2、断流術：門-奇静脈断流術は、肝前性門静脈高圧症の治療に広く用いられていましたが、分流術よりも効果が悪いです。断流術では、拡張した静脈を完全に切断することが難しく、切断された静脈も圧力差の影響を受けて再び「通じる」ことがあります；断流術は肝に向かう交通静脈を破壊することもあり、そのため、最初の選択肢としてはほとんど用いられません。現在、よく用いられているのは、食道下端および胃底部周囲血管離断術で、止血効果が確実で、門静脈への肝血流を維持することができます。
　　3、分流術と断流術：現在、多くのケースで統合分流術と断流術が用いられています。脾機能亢進を解除し、門静脈圧を低下させることで、急性止血と遠期再出血の予防を達成する目的です。
　　4、脾臓切除術：脾腫大、脾機能亢進に対して。
　　5、他：門静脈内球囊拡張断流術で急性出血を制御し、手術中に脾静脈に腹腔导管を内挿し、術後、脾静脈导管を通じて放射線介入下で球囊拡張导管を内挿し、門静脈本幹の拡張を解除し、門静脈梗塞を解除し、門静脈高圧を効果的に低下させます。
　　6、統合治療：臨床では、どの技術も欠点があることが発見されました。単なる脾臓切除術の再出血率は90％に達し、致命的な脾臓切除術後の敗血症を引き起こす可能性があります。そのため、できるだけ避けるべきです。脾臓切除術と断流術は、門静脈圧をさらに高めることになりますが、急性出血に対して即座に止血する効果がありますが、時間が経つと新しい側支循環が形成され、再出血を避けられません。文献によると、門静脈分流術と門奇断流術は、この病気の最適な治療法です。特に、脾臓切除術+貴門周囲血管離断術+食道下段胃底部切除吻合術（Phemister手術）は、良い長期止血効果を得ることができます。