Mirizzi症候群

　　Didlakeらは、胆嚢管の解剖学的変異が本症の発症に関連していると強調しました。病変の基礎は、胆嚢管の開口が低いまたは胆嚢管が胆管総管に平行であることです；隣接する管壁は時々欠けており、胆管上皮を覆った薄い繊維膜で隔てられています。時には周囲の組織が鞘様構造を形成し、胆嚢管と肝管総管を包み込んでいます。このような結石が胆嚢管に嵌頓すると、肝管総管を圧迫し狭窄にし、さらに瘻管を形成することが容易です。他の存在する要因には、①胆嚢頸または胆嚢管の結石が嵌頓し、胆嚢結石または炎症が肝管総管を圧迫したり、炎症が肝管総管に及ぶ場合があります。②胆嚢周囲炎を伴い、胆嚢三角に重篤な炎症細胞浸潤があります。③胆管総管の壁の神経細胞数の減少により、胆管総管の調節障害が発生します。

　　以前は多くの学者が大結石がMirizzi症候群の主な原因であると考えましたが、研究によると5～15mmの大きさの胆嚢石が胆嚢頸や胆嚢管に嵌頓しやすいことが判明し、Mirizzi症候群が発生します。また、胆嚢胆管癒合が最も多く、他の结石の5.8倍の癒合率があります。この病気は肝管総が圧迫や炎症の影響を受けて複雑な病理学的な変化が生じることで起こります。変化の軽重によって5つの段階に分けられます：①結石の押し出し圧迫により肝管総が狭くなります。②胆嚢石が嵌頓し胆嚢炎が胆管に広がります。胆嚢切除後炎症が消退します。③胆管炎、胆管潰瘍、胆管内石、肝管総狭窄。④胆嚢胆管癒合。⑤胆管総管の繊維瘢痕性狭窄、塞栓。異なる段階では異なる症状が引き起こされます。

　　Mirizzi症候群は胆石症の合併症であり、独立した病気ではなく、一般的な合併症は以下の通りです：

　　1、胆管炎を合併する患者には典型的な腹痛、黄疸、高熱発寒の三重徴候があります。

　　2、胆管総石、十二指腸乳頭炎狭窄を合併すると胆管総管が拡張することがあります。

　　3、多くの患者には軽い黄疸があります。基本症状は皮膚、角膜など組織の黄染で、黄疸が深まると尿、痰、涙、汗も黄染します。唾液は色が変わらないことが多いです。尿と便の色が変わります。消化器症状は、満腹感、腹痛、食欲不振、嘔吐、下痢または便秘などの症状がよく見られます。胆汁血症の症状は、主に皮膚の瘙痒、心拍数減少、満腹感、脂肪便、夜盲症、倦怠感、精神萎靡、頭痛などがあります。患者は食欲減退、嘔吐、油の嫌悪感、疲労感、尿が茶色になる、肝部の痛み、発熱、少数の重症肝炎の症例では満腹感、少尿、出血傾向が見られます。

　　临床上Mirizzi症候群は特異的な症状や徴候は多くなく、胆管総石と区別が難しい。この病気は多くの老人に見られ、ほとんどのMirizzi症候群患者には胆嚢石の既往歴があり、胆石痛や黄疸が繰り返し発作し、胆管炎を合併する患者には典型的な腹痛、黄疸、高熱発寒の三重徴候があります；多くの患者には軽い黄疸や黄疸の既往歴があり、黄疸がない場合もあります。Mirizzi症候群患者の胆嚢は大きくなったり萎縮したりすることがあり、変化がないこともあります。多くの報告では胆嚢萎縮が多いです；肝管総は正常、拡張、または狭窄することがあります。胆管総管が胆管総石/十二指腸乳頭炎/狭窄を合併すると胆管総管が拡張することがあります。

　　Mirizzi症候群は胆石症と共に多く見られますので、Mirizzi症候群の予防にはまず胆石症の予防と管理に注目することが重要です。

　　食事の調節は胆石症や胆嚢癌を予防する最も理想的な予防方法です。胆石症を予防するためには、食事の調節に注意し、栄養バランスを取ることが重要です。さらに、生冷、油けた、高タンパク質、刺激的な食べ物や烈酒は湿気を助け、熱を生じやすく、胆汁が溜まる原因になりますので、少なめに食べるべきです。ビタミンAやビタミンCを豊富に含む野菜や果物、魚や海産物は胆汁を清潔にし、湿気を取り除き、結石を溶かすのに役立ちますので、多く食べるべきです。

　　生活は規則正しく、労逸をバランス良く取り、定期的にスポーツをしたり、朝食を定時に取ったり、太りすぎないようにしたり、妊娠回数を減らすなども非常に重要な予防措置です。

　　家の父親が胆石症患者の場合、関連する予防的な検査に注意してください。

　　Mirizzi症候群の臨床症状は複雑で特異的ではありません。実験室検査でも特異的な指標はなく、画像診断の発見率も非常に低く、事前にMirizzi症候群の低診断率を造成しています。黄疸の既往がある胆石症患者には、Mirizzi症候群の可能性を考慮する必要があります。実験室検査で肝機能異常が見られ、血清胆紅素、AST、AKPが上昇し、B超で萎縮性の胆嚢や「三管徴候」、ERCPやMRCPで胆嚢管が長い場合や胆嚢管が肝総管と並行している場合、「反C徴候」が見られた場合、Mirizzi症候群を高度に疑います。

　　1. 超音波検査；

　　2. 内視鏡逆行胆管造影；

　　3. CT検査；

　　4. 磁気共鳴撮影（MRCP）。

　　現在、MRCPがMirizzi症候群の最適な診断方法とされています。

　　Mirizzi症候群は胆石症の合併症であり、独立した病気ではありません。胆石症患者にとって、胆石症が発生した後には多くの禁忌があり、特に食事や生活習慣に特に顕著です。

　　脂肪が多いスープやマヨネーズは避けてください。

　　味はさっぱりし、調味料は節約してください。

　　コレステロールの摂取量を制限してください。肝臓や卵黄などコレステロールが豊富な食べ物は絶対に食べないでください。

　　ミルクは脱脂ミルクのみで飲んでください。

　　加工食品や高糖分の食べ物は避けてください。

　　暴飲暴食を避けてください。

　　ガスを多く生成する食べ物は避けてください。例えば：ジャガイモ、イモ、豆類、玉ねぎ、大根、炭酸飲料、そして酸味のあるジュース、コーヒー、カカオなどです。

　　唐辛子、カレー、芥菜などの強い刺激を持つ食べ物は避け、酒やコーヒー、濃茶も飲まないでください。

　　料理中、炒や揚げを使うのを少なくし、茹でたり煮たり、清蒸する方法を選びましょう。

　　10、煙草、酒、コーヒーを避け、胆道括約筋を刺激し、括約筋が痙攣し胆汁の排出が難しくなるのを避けます。

　　11、刺激的な食べ物を避けます。胆嚢炎胆石の患者は、食物が細かく消化しやすいことに加えて、少食多餐に注意するだけでなく、辛いものや酒などの刺激的な食べ物を避け、胆嚢への刺激を減らしたり避けたりすることが重要です。つまり、胆嚢炎胆石の患者は、急性発作時だけでなく、安静期や回復期にもこのように食事を計画することが重要であり、再発を防ぐためです。

　　12、適切な高品質タンパク質の摂取です。もし誰かが長期間動物性食品を摂取しない場合、人体は必ず程度によってタンパク質や他の栄養素が不足し、栄養失調を引き起こし、抵抗力が低下し、病気になりやすくなり、特に胆嚢炎胆石の患者にとっては回復に不利となります。したがって、適切な高品質タンパク質の摂取は非常に必要です。瘦身肉、鶏肉、魚肉、卵類、豆製品などは豊富な高品質タンパク質を含んでいます。

　　Mirizzi症候群の臨床症状は複雑で特異的ではありません。検査室の検査も特異的な指標はありません。画像診断の検出率も非常に低く、事前にMirizzi症候群の低診断率を引き起こす客观的な要因となっています。以下に具体的な治療方法について紹介します。

　　1、内視鏡治療

　　過去には、内視鏡が胆嚢頸に嵌み込んだ石に近づくことができず、そのためMirizzi症候群の治療には適していないとされていました。しかし、内視鏡套管器具と技術の進歩に伴い、Mirizzi症候群の内視鏡治療もいくつかの進歩を遂げています。

　　2、手術治療

　　Mirizzi症候群の手術における中心的な問題は、胆管全体への損傷を避け、既存の胆管損傷および狭窄を矯正することです。治療原則は、病変胆嚢を切除し、石を完全に取り除き、胆道の圧迫を解除し、胆管欠損を修復し、胆汁の流れを確保することです。

　　3、腹腔鏡胆嚢切除術（LC）

　　腹腔鏡手術の経験が積み重なって、技術が向上し、手術器具が更新されてきたため、LCはMirizzi症候群の処理において大きな進歩を遂げています。しかし、多くの学者はMirizzi症候群患者の胆嚢三角の解剖学的変異と重篤な繋繰病変を理由に、腹腔鏡手術を推奨しません。