責門失弛症

　　原因：食道括約筋失弛緩症の正確な原因や発病メカニズムはまだ明らかではなく、基本的な欠陥は神経筋異常です。病理学的所見では、食道体と食道下括約筋に不同程度的の筋神経叢の変化が存在し、Auerbach叢内の単核球が全体の神経節細胞に浸潤し、繊維組織で置き換わっています。迷走神経にはWallerian変性があり、背運動核内では神経細胞体が失われています。食道平滑筋は顕微鏡下では正常ですが、電子顕微鏡下では微繊維叢の表面膜が剥がれ、細胞が萎縮していますが、これらの変化が原発的であるか、それとも続発的であるかはまだ明らかではありません。全体的に、組織学的および超微構造的研究および薬理学的研究の結果から、失弛緩症の食道は神経支配を失っており、脳幹、迷走神経繊維、Auerbach神経叢および筋内神経繊維に病变が存在しますが、原発灶がどこにあるかは明らかではなく、拡散性神経退行性変化や神経毒性物質が脳から筋繊維までの全ての神経系に影響を与えている可能性があります。

　　1、呼吸器合併症

　　約10％の患者で発生し、特に子供の間では明らしいです。逆流嘔吐による吸入性肺炎、支气管拡張、肺膿瘍、肺繊維化が最も一般的です。非典型性分枝菌と食道内の蓄留油脂が慢性肺変化を引き起こす可能性があり、咳嗽中に抗酸菌が見つかった場合、非典型性分枝菌である可能性があります。結核菌と誤解しないでください。

　　2、癌腫

　　報道によると、2％～7％の患者が食道癌を合併することがあります。特に10年以上の経過があり、食道拡張が明らしく蓄留が酷い場合、主因は食物の蓄留による食道炎の慢性炎症刺激性因子で、食道筋層の切開や拡張術後も癌の発生を予防することはできません。手術が成功した後も何年も経つと癌が発生することが報告されています。したがって、食道癌の合併がないかを慎重に観察し、疑わしい場合には生体組織学的検査を行う必要があります。黄国俊および張煥等が報告したように、失弛緩症と食道癌を合併する患者の性別発生率は食道癌と似ており、男性が多いですが、癌が失弛緩症を合併する発病年齢は食道癌患者よりも軽いです。失弛緩症がある者の平均年齢は48～51歳で、失弛緩症がない者の年齢は62～67歳です。腫瘍は多く食道の中間部に発生し、次に下段および上段に発生します。診断は通常遅れ、患者の消化器症状が失弛緩症と誤解されることが多く、癌が大きくなり、食道が拡大し、堵塞が発生したときに初めて注意されます。症状は体重減少、嚥下困難が間断的に進行性になる、逆流嘔吐が血染性物質や貧血が発生したときに初めて発見されます。癌が疑われる場合、除く鋼線検査の他に、内視鏡活检および細胞学刷検を行います。

　　3、食道炎

　　失弛緩症による食道内の食物停滞により、内視鏡検査で食道炎やその原因による粘膜潰瘍が見られ、出血が発生することがあります。少数の患者では自発性穿孔が発生し、食道気管瘻が発生することがあります。身体が弱いまたは抗生物質治療を受けている、または好中球減少症がある患者では、念珠菌感染が合併することがあります。内視鏡では炎症性粘膜に白斑が見られます。標本の塗片および生検で診断が行われ、治療はまず拡張を行い、食道の停滞を解除します。強力な拡張が耐えられない場合、吸引引流を使用して食道の空気を排出し、同時に抗生物質を使用します。

　　4、他の合併症

　　失弛緩症による食道の拡張により、管腔内の張力が増加し、橋上型憩室の合併症が発生することがあります。失弛緩症の治療と同時にこれを処理することができます。少数の患者では、類風湿性関節炎に似た関節の合併症が発生し、失弛緩症の治療後に症状が軽減することがあります。

　　主な症状は嚥下困難で、初期は間欠性で、飲み過ぎや暴食、または過冷過熱の食物を食べた後によく発作が起こります。経過が進むにつれて、間欠性は持続性に変わることがあります。その特徴の一つは嚥下が困難で、一食ごとの食事時間が明らかに長くなることです。70％の患者が食事後の嘔吐や反流現象があります；60％の患者が食事に関連のない胸骨後や胸骨下の劇痛を経験し、夜間に発生することがあります。また、嚥下中に発生することがあります。したがって、この病気は食道由来の胸痛の重要な原因の一つです。

　　多くの若壮年患者は嚥下困難があり、数年間の経過がありますが、全身の状態には影響を受けません。これは食道癌患者とは明らかに異なります。

　　幼児や少数の患者では、嚥下困難や嘔吐が激しい場合、栄養障害を引き起こし、成長に影響を与え、体重が減少することがあります。

　　少食多餐を推奨し、細かく噛んで食べ物を飲み込むようにし、過冷過熱や刺激的な食事を避け、精神的な緊張のある人には心理療法や表面剤を用い、一部の患者ではValsalva動作を取り入れ、食物が食道から胃へと進むのを促し、胸骨後の不快を解消する。舌下でニトログリセリンを含むことで、食道の痙攣性の痛みを緩和または解除することができます。食道の空気を早く排出するために、硝酸甘油を含む舌下錠を服用します。

　　一、Ｘ線食道造影

　　食道と胃の交界部が鳥嘴状、萝卜根または漏斗状の徴候が見られ、上方の食道が明らかに拡張しています。3つの型に分類できます：

　　1、軽症

　　食道が軽く拡張し、少しだけ食物が溜まります；胃嚢が存在します；

　　2、中型

　　食道全体が拡張し、明らかな食物残渣が残存し、立位では液体平面があり、胃嚢が消えます；

　　3、重症

　　食道の拡張屈曲、拡大、延長、S字型に呈されます。

　　二、食道運動機能検査

　　測圧で患者の食道下括約筋の安静時の圧力が正常人の2～3倍高いことが発見され、食道下括約筋が完全に弛緩できないため、食道と胃の接続部に狭窄が発生し、食道下段が正常な蠕動がなくなり、食物が障害を通過できず、排空が遅れます。

　　一、食道下括約筋弛緩症の食療法

　　1、バラの花6グラム、公丁香3グラム、銀耳30グラム、砂糖少々。銀耳を1時間蒸し、バラの花、公丁香、砂糖を加え、少し煮立てて、数回に分けて飲みます。間断的な咽下困難や食物反流のためのものです。

　　2、ミルク200ミリリットル、沸騰させて空腹時に食べます。朝と夕方各1回。間断的な咽下困難のためのものです。

　　3、生萝卜200グラム、汁を絞り、沸騰したお湯で温め、数回に分けて温かく飲みます。気滞痰凝のためのものです。

　　4、酢卵療法：半夏15グラム、白芍30グラム、酢15グラム、煮立てて沈殿物を取り除き、鮮卵1個を加え、よく混ぜて飲みます。

　　二、食道下括約筋弛緩症の食事の原則

　　少食多餐、食べ物をよく噛む、食べ過ぎ、冷たいもの、刺激的な食べ物を避ける。

　　1、一般的には迷走神経の興奮を抑える薬、例えばアトピン、 belladonna、 opium alkaloid、または ergotamine、 ergotamineが用いられ、食道下括約筋の張力を低下させ、痛みと吞嚥困難を軽減しますが、薬物療法の効果はよくありません。現在は機械的拡張または手術方法が用いられています。

　　2、機械的拡張を用いる場合、適切な力と適切な圧力が加えられると、軽症の症例に対して良い効果が得られますが、効果を維持するためには繰り返し治療が必要です。

　　手術は現在の理想的な治療方法であり、多くの場合改良Heller手術が用いられます：食道の下端前壁に縦に切開し、粘膜下まで環状筋層を切開し、粘膜が膨出します。94％の患者が手術後吞嚥困難が軽減され、手術後3％の患者が逆流性食道炎を発症します。