先天性胆管拡張症

　　病因説は多く、今でも決論されていません。多くの人が先天性疾病であると考えられていますが、獲得性の因子が関与しているとする説もあります。主な説は3つあります：

　　1、先天性異常説は、胎児発育期に原始胆管細胞が索状の実体として増殖し、その後徐々に空洞化して通過するという考え方です。上皮細胞が某部分で過剰増殖すると、空洞化して通過する際に過剰に空洞化し、拡張が形成されます。一部の学者は、胆管拡張症の形成には先天性と獲得性の因子の共同の関与が必要であると考えられています。胎児期に胆管上皮細胞が過剰増殖し、過剰に空洞化して形成された胆管壁の発達が脆弱であることが先天性の因子であり、それに加えて後天的な獲得性の因子、例えば膵炎や乏特嚢腹部炎症に伴う胆嚢管末端の狭窄やそれに伴う胆管内圧の上昇が加わり、最終的には胆管拡張の発生に繋がるという考え方です。

　　2、胰胆管合流導常説は、胎児期に胆嚢管と主膵管が正常に分離されず、その接続部が乏特（Vater）嚢腹部から遠く離れており、膵胆管共同通道が長くなることに起因すると考えられています。さらに、主膵管と胆嚢管の接続角度がほぼ直角で交差することも特徴です。そのため、膵管胆管吻合の部位は十二指腸乳頭ではなく、十二指腸壁の外に位置し、局所に括約筋が存在しないため、括約機能を失い、膵液と胆汁が相互に逆流することになります。膵液の分泌が多くなり圧力が高くなると、胆管が拡張します。近年、逆行膵胆管造影が行われ、膵管胆管合流が90～100％に達することが確認され、拡張した胆管内にアミラーゼの含有量が増加するという事実も発見されました。動物実験では、膵液が胆道に入ると、アミラーゼ、プロテアーゼ、エラスターゼの活性が強化され、これは胆管損傷の主な原因と考えられています。

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　　先天性胆管拡張症がどのような合併症を引き起こしやすいですか

　　主なものには：

　　1、再発性上行性胆管炎

　　2、胆汁性肝硬変

　　3、胆管穿孔または破裂

　　4、再発性膵炎

　　5、結石形成と管壁の癌変

　　本疾患の診断は、幼少期から間欠的に現れる三个主要症状、すなわち腹痛、腹块、黄疸を考慮します。症状が繰り返されると、診断の可能性が大きくなります。嚢胞型の症例では腹块が主で、発病年齢が早く、触診と超音波検査を組み合わせて診断することができます。索状型の症例では腹痛が主で、超音波検査に加えてERCPやPTC検査を合わせることで正確な診断ができます。黄疸の症状は両型間に明らかな違いはありません。どちらの型でも発生することがあります。多くの症例では、初回の症状が1～3歳に現れますが、最終的な診断はそれよりも遅くなることが多いです。嚢胞型では1歳以内に発病する症例が約4分の1を占め、主な症状は腹块です。索状型は1歳以降に発病することが多く、腹痛、黄疸が主です。

　　1、腹部の腫瘤、腹痛、黄疸が本疾患の古典的な三つの症状とされています。腫瘤は右上腹部に位置し、肋骨の下にあります。大きい場合には右腹部全体を占めることがあります。腫瘤は滑らかで球形で、明確な嚢胞の弾力感があり、嚢内に胆汁が満たされると、実体感があり、腫瘍のように見えます。しかし、大きさが変わることが多く、感染、痛み、黄疸の発作期には腫瘤が大きくなり、症状が軽減すると腫瘤は少し小さくなります。小さな胆管嚢胞は位置が深いために、触診で扪き難いことがあります。腹痛は上腹部中央部または右上腹部に発生し、痛みの性質や程度は異なります。時には持続的な張り痛み、時には劇的な痛みがあり、患者は膝を曲げてお腹を下に向けての体位を取ることが多く、症状を軽減するために拒食することがあります。腹痛の発作は胆道の出口が塞がれ、共通管内圧が上昇し、膵液と胆汁が逆流することがあり、胆管炎や膵炎の症状を引き起こします。したがって、临床上は発熱が伴い、時には嘔吐もあります。症状の発作時には血、尿中のアミラーゼ値が高くなることがあります。黄疸は間欠性で、特に幼児の主な症状です。黄疸の深さは胆道の塞栓の程度と直接関係があります。軽い場合には黄疸は临床上は見られませんが、感染や痛みが現れた後、一時的に黄疸が現れることがあります。便の色は淡いまたは灰白くなり、尿の色は濃くなります。以上の症状はすべて間欠性です。胆管の遠端出口が通過しにくいため、膵胆逆流が発作を引き起こすことがあります。胆汁がスムーズに排出できると、症状は軽減したり消えたりします。発作の間隔は長短不一で、一部の発作は頻繁に発生し、一部は長期間症状がありません。

　　2、典型的な三重症状は、かつてはこの病気の必須症状と考えられていましたが、実際にはそうではありません。早期の症例では、三大症状が同時に見られることは少なく、近年の報告では、早期診断を受けた患者が増加し、索状拡張が増加していますが、三重症状を持つ患者は10％未満です。多くの症例では、一つまたは二つの症状しかありません。各報告によると、60～70％の症例で腹部に腫瘤が触れ、60～90％の症例で黄疸がありますが、黄疸は実際には閉塞性のものですが、多くの患者が肝炎と診断され、反復発作が始まってから診断がつくことが多いです。腹痛も典型的な症状はなく、他の腹部状況と誤診されることがあります。肝内、外の多発性胆管拡張は、一般的に症状が発生するのが遅く、肝内嚢胞が感染したときに症状が現れます。

　　3、カロリ病：カロリは1958年に肝内末梢胆管の多発性嚢状拡張症例を初めて記述しました。したがって、先天性肝内胆管拡張症はカロリ病と呼ばれ、先天性肝囊性繊維症変とされ、常染色体隐性遺伝と考えられています。男性に多く、主に子供や若者に見られます。早期に報告された症例は、肝繊維化や門脈高圧を伴わないものでしたが、その後の報告では、3分の2の症例が先天性肝繊維化を伴い、多くの腎臓病変、例えば多嚢腎などと併存しています。晚期の症例では、肝硬変と門脈高圧症が合併しています。Sherlock分類では、先天性肝繊維化、先天性肝内胆管拡張症、先天性胆管拡張症、先天性肝嚢胞四つに分類され、肝および胆道繊維多嚢病と総称されています。肝胆系は一つ以上の病変を同時に持つことができます。この病気は、肝内胆管拡張と胆汁停滞による胆管炎症と結石がその病理と臨床的特点となっていますが、临床症状は典型的ではありません。どんな年齢で始まり、反復する右上腹部の痛み、発熱、黄疸が見られます。発作時には肝臓が明らかに腫大し、感染が制御され症状が改善すると、肝臓は比較的速く縮小します。肝機能障害と临床症状は正比例ではありません。発作初期は胆嚢炎や肝膿瘍と診断されることが多く、先天性肝繊維化や肝外胆管拡張などの他の繊維嚢性病変が合併している場合、症状がより複雑になり、肝硬変症状、肝外胆道閉塞症状、泌尿器感染症状などが見られます。診断はしばしば難しく、外科処置を待つまで診断がつかないことがあります。近年、超音波画像や胆道造影などの診断技術が使用されるようになり、肝内病変の正確な診断が可能となり、症例報告も増えていますが、他の原因による二次性胆道拡張も含まれることが多く、カロリ病の概念が混乱しています。

　　1、緩和措置：症状発作時の治療は、2～3日間禁食し胆汁と膵液の分泌を減らし、胆管内の圧力を緩和するために行われます。解痉剤を使用して痛みを軽減し、3～5日間の抗生物質を使用して感染を予防・制御し、対症療法を行うことで、症状の緩和を達成することが一般的です。頻繁な発作と様々な合併症があるため、手術治療を迅速に行うことが望ましいです。

　　2、手術前の準備：手術の準備は一般的な手術前の準備です。

　　1、生化学検査血液、尿液中のアミラーゼの測定は、腹痛発作時の通常の検査と考えられ、診断に役立ちます。

　　2、B型超音波画像。

　　3、皮膚穿刺胆道造影（PTC）。

　　4、内視鏡逆行胆管造影（ERCP）。

　　5、消化管バリウム検査。

　　6、手術中の胆道造影。

　　以上の検査方法は、臨床的にまず超音波検査と生化学測定を行います。臨床的に腹部の腫瘤が触れると、診断が確立されます。腫瘤が触れない場合でも、超音波検査で診断が疑われる場合は、ERCP検査を行います。機器や年齢の制約がある場合は、PTC検査を行い、必要に応じて他の検査方法を補助します。

　　1、先天性胆管拡張症の食事療法：脂溶性ビタミン（A、D、Kなど）を補給し、良い栄養状態を維持する必要があります。

　　2、天然ビタミンAは動物性食品にのみ存在します。例えば、動物の肝臓、卵類、クリーム、魚肝油などです。植物に含まれるビタミンA原（ビタミンAの前駆体）は、体に入ると肝臓でビタミンAに変換されます。

　　3、人体内のコレステロールはビタミンDに変換できます。ビタミンDを多く含む食物：魚、魚卵、肝臓、卵黄、クリーム、バター、チーズ、肉、ミルク、果物、ナッツ、野菜、穀物などです。

　　4、ビタミンKを豊富に含む食物は非常に多くあります。しかし、最も良い来源は深緑色の野菜や白菜、アスパラガス、セリ、ビーツ、カリフラワー、カールラッツなどです。さらに、豆油、菜種油、亜麻仁油、オリーブオイルを含む特定の植物油もビタミンKを含んでいます。

　　手術療法：

      1、外引流術は重症例に適用されます。例えば、重症の阻塞性黄疸と肝硬変、重症の胆道感染、自発性胆管穿孔が見られる場合、病状が改善された後に二期処理を行います。

　　2、嚢胞と腸間内引流術、例えば嚢胞十二指腸吻合術は、多くの合併症が伴い、胆管炎の再発、吻合部狭窄、結石形成などがあり、その後嚢胞空腸Roux-en-Y吻合術に移行し、腸袢に様々な防逆流操作を設計しましたが、それでも膵胆合流問題が存在し、術後胆管炎や膵炎の症状が再発し、再手術が必要になる場合もあります。さらに、術後嚢胞壁癌化が報告されています。したがって、現在はほとんど使用されていません。

　　3、胆管拡張部切除胆道再建術は、近年、根治的な意味を持つ胆管拡張部の切除と胆道再建の方法が推奨されています。これにより、病変の除去と膵胆分流の達成を目指します。生理的な胆道再建術、空腸を肝管と十二指腸の間に置く方法、防逆流弁の使用、肝管空腸Roux-en-Y吻合術、肝管十二指腸吻合術など、すべて良い効果を得ることができます。重要なのは、吻合部が十分に大きく、胆汁の十分な引流を確保することです。

　　3、肝内胆管拡張の治療については、肝外胆管拡張の二次性のものは、円筒状に拡張する形態で、術後は通常正常に戻ることができます。嚢状拡張の場合は混合型であり、肝外胆管の引流後に、吻合部の大きさに関わらず、肝内胆管の胆汁停滞や感染が生じ、結石や癌化に至るため、肝内に限局性の嚢状拡張がある場合、多くの人々は肝部分切除と切除術を行うべきと主張しています。

　　4、Caroli病の治療：胆管炎の予防と治療が主な方法であり、長期にわたって広範囲の抗生物質を使用しますが、効果は一般的に満足のいくものではありません。病変が広範囲であるため、外科的治療も時々成功しません。病変が一葉に限られている場合、肝葉切除が可能ですが、報告によると切除可能な症例は全体の3分の1以下です。長期的な予後は非常に悪いです。

　　5、胆管拡張症根治術後、すでに膵液と胆汁の分離の目的を達成しているにもかかわらず、一部の症例では腹痛や血液中の膵淀粉酵素が増加する胆管炎や膵炎の症状が頻繁に見られます。これは肝内胆管拡張や膵管の形態的異常に関連しています。症状は禁食、抗炎症薬、筋緊張緩和、利胆剤の投与により軽減されます。時間が経つにつれて、発作の間隔は徐々に長くなります。長期的なフォローアップでは80％の症例で満足のいく効果が得られました。