原发性腹膜癌

　　1、発病原因

　　発病原因は不明であり、組織の起源には議論がある。現在、二つの説がある：胚性移行経路に残存する卵巣組織が悪性化したもの；腹膜上皮と卵巣上皮は同じ間葉性葉から発生し、胚体嚢上皮（Embryonal Coelomic Epithelium）から発生し、ミュラー管分化の潜在能力を持つ第二ミュラー系と呼ばれる。それが後日、何らかの致癌刺激により癌化する。

　　2、発病機構

　　腹膜とミュラー管は共同的な胚芽源を持っており、女性生殖系は胚芽期にミュラー管が派生してくるものである。ある要因が原発性腹膜腫瘍を引き起こすと、その組織構造は女性のミュラー管で発生する腫瘍と一致し、卵巣の表面には浸潤がなく、またはわずかな浸潤がある。したがって、女性の腹膜原発性のこの種の腫瘍は「第二ミュラー管系」の腫瘍と考えられ、卵巣癌とは異なる独立した疾患であるとされる。腹膜粘液性腫瘍が腹膜原発腫瘍のほとんどを占めるため、女性のミュラー管腫瘍は主に腹膜に発生する粘液性腫瘍、すなわち卵巣外腹膜粘液性乳頭癌を指す。

　　少数の患者は胸水を合併し、晚期には全身症状が現れることがある。体重減少、恶病質などである。この病気の生物学行動は晚期卵巣癌に似ている。

　　胸腔は壁層胸膜と内層胸膜からなる閉じた空間で、その内部は負圧である。正常情况下、両層の胸膜の間には少ない液体（約1〜30ミリリットル）があり、潤滑作用があり、呼吸活動中に両層の胸膜の間の摩擦を減少させ、肺が胸腔内で収縮・拡張するのに有利である。この液体は壁層胸膜から生成され、内層胸膜で吸収され、常に循環し、動的バランスを保ち、液体量は一定である。胸膜に何かが影響を与えると、壁層胸膜が胸水を生成したり、内層胸膜が胸水を吸収する速度が変化すると、胸腔内の液体量が増加し、胸腔积水（積液）と呼ばれる。

　　卵巣癌は卵巣腫瘍の一種の悪性腫瘍であり、卵巣に発生する悪性腫瘍を指す。そのうち90％～95％が卵巣原発性の癌で、残りの5％～10％は他の部位から原発性の癌が卵巣に転移したもの。

　　発病は緩やかで静かに進行し、早期には自覚症状がほとんどなく、腫瘍が一定の大きさに達したり他の臓器に影響を与えると临床症状が現れる。腹痛、腹部膨満、腹部囲の増大が最も一般的な3つの症状で、腹痛は激しくなく、腹部の膨満感や不快な感じがある。主な徴候は腹部の腫瘤と腹水で、腫瘤はしばしば大きく、境界が不明で、腹水は急速に増加し、多くの場合血性である。

　　1、長期間のアルコール飲料の摂取は避け、煙草や酒の習慣を断ち、塩辛、酸、刺激的な食物を過度に摂取しない。発酵食品は避け、慢性咽頭炎のある場合は特に、食事衛生習慣を改善し、肉が少なく野菜が多い食事、新鮮な果物や野菜を多く摂取することが重要である。

　　1、長期間のアルコール飲料の摂取は避け、煙草や酒の習慣を断ち、塩辛、酸、刺激的な食物を過度に摂取しない。発酵食品は避け、慢性咽頭炎のある場合は特に、食事衛生習慣を改善し、肉が少なく野菜が多い食事、新鮮な果物や野菜を多く摂取することが重要である。

　　1、細胞学検査：腹腔鏡穿刺または陰道後穹窓穿刺で腹水を吸引し、細胞学検査を行う。がんは陽性が多い。

　　2、腹膜生検：腹膜生検は腹膜腫瘍の診断に重要な価値があり、腹腔鏡下での生検や腹腔探査での腹膜生検が可能である。

　　3、免疫組織化学：免疫組織化学的な特徴は卵巣粘液性癌に似ており、粘蛋白の測定及びシェフ過酸化水素染色は陽性であり、ヒアルロン酸を生成しない。Wickらは腹膜粘液性癌の免疫組織化学的指標、単抗体角質蛋白、上皮細胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原、アミラーゼ、LN1、LN2、MB2、S-100タンパク質及び胎盤アルカリ性リン酸化酵素の測定はすべて陽性であり、Zhouらは全ての症例でEMAとS-100タンパク質が陽性であると報告し、75％の症例でCA125が陽性であると報告し、88％がCD15陽性、38％が胎盤アルカリ性リン酸化酵素陽性である。

　　4、超音波検査：診断に主要な検査であり、腫瘍の部位、大きさ、形態、性質などを示し、卵巣癌と腹膜癌の区別に役立つ。

　　5、CT検査：腫瘍、腹水、リンパ節転移がはっきりと見える。

　　6、腹腔鏡検査：変化の性質、大きさ、場所、腹腔への拡散の有無がはっきりと見える。腹腔液を吸引し、生検を行い、関連する検査をすることができる。

　　日常生活では栄養バランスを意識し、食物は多様化させ、高蛋白、多ビタミン、低動物脂肪、消化しやすい食物、新鮮な果物や野菜を多く摂取し、古くなった変質したものや刺激的なものは避け、香り、焼き、塩辛、揚げ物、塩分過多の食品は控えめに。主食は精白米と全粒粉をバランスよく取ることで栄養バランスを保つ。最も重要なのは腫瘍体であり、食事は補助的な役割である。

　　一、治療

　　1、手術切除は本病症に対して完全な切除を目指すべきであり、完全な切除ができない場合は減瘤手術（DebulkingSurgery）を行い、残存瘤を2cm以内に抑える努力をすることを強調する。また、両側の卵巣を同時に切除する必要があるため、卵巣の変化を観察する。

　　2、化学療法化学療法薬はまだ規範化されていません。卵巣癌の方案が良いです。すなわち、シスプラチン（DDP）を主とする方案：PACやCP方案など。

　　二、予後

　　この病気の生物学行動は晚期の卵巣癌に似ており、以前の報告では予後が悪いとされました。シスプラチンを主とする化学療法の方案が使用されるにつれて、予後が明らかに改善しました。天津癌腫病院の女性の粘液性腹膜癌の2年生存率は33％、張貴宇の11例の平均生存期間は171か月で、予後が同時期の卵巣粘液性癌に劣らないと考えました。

　　国外の報告では平均生存期間が異なります。Ransomは17か月と報告し、その中で6～7年間存続した3例は、満足のいく減瘤術を受けた後、シスプラチンとシクロフォスファミドの化学療法を6～12回行いました（DDP60mg/m2、シクロフォスファミド1000mg/m2、第1日、4週間が1回の治療回数）。Dalrympleは腹膜癌とⅢ～Ⅳ期の卵巣癌の予後に差異はないと考え、中位生存期間は11.3か月、Truongは14.7か月、Zhouは27か月、5年生存率は27％（10例）、Mulhollan（87例）は17か月、2年生存率は28％、Rothacker（57例）は1年生存率が0と報告しました。

　　Frommは中位生存期間が24か月（74例）とまとめ、生存期間は患者の年齢や残余腫瘍の大きさ、乳頭の数に関係なく、有糸分裂が予後に影響を与えると考えています。規則的な継続的な化学療法の中位生存期間は29.5か月、単一の治療回数の化学療法は16.5か月、シクロフォスファミドとシスプラチンを主とする化学療法の中位生存期間は31.5か月で、シスプラチンを使用しないグループの19.5か月よりも明らかに長く、シクロフォスファミドとシスプラチンを組み合わせた化学療法の中位生存期間は34.5か月です。

　　Benは腹膜粘液性乳頭癌とⅢ～Ⅳ期の卵巣粘液性癌を比較観察し、統計学的な差異は見られなかった（平均年齢、更年期の状況、出産回数、腹水量、満足のいく減瘤術を受けた割合）平均無瘤期間は15か月と18か月、平均生存期間は21か月と26か月、5年生存率は18％と24％、中位生存期間残余腫瘍が2cm以上は20.5か月と24か月、2cm未満は46か月と41か月です。