膵胆管合流異常症候群

　　膵胆管合流異常症候群の原因は主に遺伝的要因と機体的要因です。膵胆管合流異常により引き起こされるさまざまな胆道や膵臓の疾患は臨床で注目されていますが、分類の意見が一致していません。1985年に宮野武らが臨床応用を容易にする新しい分類法を提案し、Ⅰa型（嚢状拡張型）は先天性胆管拡張（CBDⅠ）に相当し、Ⅰb型（索状拡張型）（CDBⅡ型）、Ⅰc型（胆管拡張なし型）、Ⅱ型は他の複雑な合流異常に分類されます。

　　胆汁の停滞とさまざまな程度の肝機能障害により、ビタミンK依存因子と総称される凝固因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹなどが肝細胞内で合成されることが妨げられます。約1/6の患者が胆嚢管の自発性穿孔を発症し、穿孔の原因は胆嚢管の先天性の脆弱性、末端の狭窄や歪曲による胆汁の排泄障害や二次感染、膵胆管接続部の奇形、膵液の逆流、胆管内圧の上昇などに関連しています。

　　膵胆管合流異常症候群は一般的な症状に加えて、他の疾患を引き起こすこともあります。本症候群は自発的な出血としてよく表現され、内臓出血、鼻出血、脳内出血などが見られ、一部の患者では膵炎の症状があります。

　　膵胆管合流異常症候群は胆汁の排泄が阻害され、脂溶性ビタミンKの吸収不足が引き起こされ、特異的な凝固過程の異常を引き起こすことができます。重篤な管腔欠損時には、自発的な出血がよく見られ、全身の皮下出血、血腫、鼻出血、関節や筋肉の出血が見られます。一部の患者では頻繁な腹痛や血液中の膵淀粉酵素が増加する膵炎の症状が見られます。

　　膵胆管合流異常症候群の原因はまだ明確ではありません。環境要因、遺伝要因、食事要因、妊娠中の気分や栄養などと関連がある可能性があり、そのため病因に直接対応して本症候群を予防することができません。早期の発見、早期の診断、早期の治療は本症候群の間接的予防に重要な意味があります。胆汁の排泄障害により、ビタミンKの吸収が妨げられ、長期間にわたるとビタミンKの摂取不足が凝固機能に影響を与えるため、ビタミンKの補給が必要な場合は凝固機能の検査を行い、ビタミンKを補給する必要があります。

　　胆管合流異常症候群の臨床検査手段はB型超音波検査、造影検査、CT検査、MRI検査が主で、以下の通りです：

　　1、B型超音波検査

　　胆管の部分は限局的に拡張した無回声領域として示され、多くの場合球形または楕円形、針形で、嚢胞壁が明瞭で、近端が肝管に接続しており、胆嚢はしばしば腹部前面に押し出されます。嚢胞内には結石の影が合併することがあります。

　　2、造影検査

　　肝機能が正常である場合、生理学的積聚法の造影は球形または長楕円形に拡張した胆管を示し、逆行性胆管造影内視鏡造影（ERCP）は造影剤を直接胆道に注入することで拡張した胆管を示します。

　　3、CT検査

　　拡張した嚢胞と正常な胆嚢が同時に見られます。

　　4、MRI検査

　　磁気共鳴画像法胆管画像技術（MRCP）は、球形または長楕円形に拡張した胆管全体の道を示すことができます。

　　胆管合流異常症候群の患者は、軽やかで栄養豊富な食事を取り、新鮮な野菜を多く食べ、食事のバランスを意識することが重要です。タンパク質が豊富で脂が少ない食事、例えば魚肉、瘦身肉などを選ぶことが望ましいです。タバコ、酒、茶、コーヒー、刺激的な食べ物は避けるべきです。

　　胆管合流異常症候群は外科疾患であり、一旦診断されたら早期に手術修復治療を行い、凝固因子の不足による凝固障害を避け、全身の組織、臓器の出血を引き起こす可能性があります。出血傾向がある患者は、ビタミンKを補給することが重要です。凝固因子の不足がある患者は、不足している凝固因子を積極的に補給し、組織、臓器の酸素不足を緩和することができます。