胰胆管合流异常综合征

　　胰胆管合流异常综合征的病因主要有遗传因素和机体因素。胰胆管合流异常综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为Ⅰa型——囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc型——无胆管扩张型；Ⅱ型，为其它复杂的合流异常。

　　由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍，影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等在肝细胞内合成。约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱，末端狭窄，扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染，胰胆管连接处畸形，胰液返流，胆管内压过高有关。

　　胰胆管合流异常综合征除了一般症状外，还会引起其他疾病，本病常可表现为自发性的出血，如胃肠道出血、鼻出血以及颅内出血，部分患者有胰腺炎的症状。

　　胰胆管合流异常综合征是由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常。严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑、血肿、鼻出血以及关节、肌肉出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

　　Этиология синдрома аномального отхождения протока поджелудочной железы и желчного пузыря не установлена, возможно, она связана с экологическими факторами, генетическими факторами, факторами питания и эмоциями, питанием во время беременности и т.д., поэтому нельзя напрямую предотвратить заболевание по причинам. Раннее обнаружение, ранняя диагностика и раннее лечение имеют важное значение для косвенного предотвращения заболевания. Из-за нарушения оттока желчи может развиться нарушение всасывания витамина K, что может привести к недостаточному потреблению витамина K и влиянию на функцию свертывания крови. Поэтому в случае необходимости следует провести исследование функции свертывания крови, чтобы обеспечить补充 витамина K.

　　Основные методы клинического исследования синдрома аномального отхождения протока поджелудочной железы и желчного пузыря включают УЗИ, контрастирование, CT-исследование и MRI-исследование, подробнее см. ниже:

　　1УЗИ

　　Область общего желчного протока показана как ограниченное расширение без эхогенности, часто球形 или椭圆形, цилиндрической формы, стенка кисты ясна, верхушка соединена с желчным протоком, желчный пузырь часто推开 переднюю брюшную стенку, в полости кисты могут быть каменные тени.

　　2Контрастирование

　　При нормальной функции печени, метод контрастирования с использованием физиологического накопления может показать расширение общего желчного протока в виде шара или цилиндра, ретроградное контрастирование желчных протоков и протоков поджелудочной железы с помощью эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ERCP) позволяет напрямую вводить контрастное вещество в желчные пути, чтобы показать расширение общего желчного протока.

　　3CT-исследование

　　Видны расширенные полости и нормальный желчный пузырь.

　　4MRI-исследование

　　Технология магнитно-резонансной томографии желчных протоков (MRCP) может показать расширение общего желчного протока и всего желчного пути в виде шара или цилиндра.

　　Пациенты с синдромом аномального отхождения протока поджелудочной железы и желчного пузыря должны питаться легкой и питательной пищей, есть много свежих овощей, внимание к балансу рациона. Следует есть продукты, богатые белком и не содержащие жира, такие как рыба, нежирное мясо и т.д. Запрещается курение, алкоголь, чай, кофе и острую стимулирующую пищу.

　　Синдром аномального отхождения протока поджелудочной железы и желчного пузыря относится к хирургическим заболеваниям, при确诊 следует как можно скорее провести хирургическое исправление, чтобы избежать тромбоцитопении, вызывающей тромбоз, что может вызвать кровотечение из всех тканей и органов. Для пациентов с кровоточивостью应及时补充 витамин K, для пациентов с дефицитом тромбоцитов следует активно восполнять соответствующие дефицитные тромбоциты, что может смягчить ишемию тканей и органов.