Sindrome di anomalia di confluenza del dotto pancreatico e biliare

　　Le cause principali della sindrome di anomalia di confluenza del dotto pancreatico e biliare sono i fattori genetici e i fattori organici. La sindrome di anomalia di confluenza del dotto pancreatico e biliare è una malattia genetica recessiva autosomica, e le varie malattie biliari e pancreatiche causate dall'anomalia di confluenza del dotto pancreatico e biliare hanno già attirato l'attenzione clinica, ma ci sono divergenze di opinione sulla classificazione.1985Nian Gongye et al. hanno proposto un nuovo metodo di classificazione facile da applicare nella pratica clinica, che può essere diviso in tipo Ia - tipo di dilatazione cistica, equivalente alla dilatazione congenita del dotto cistico (CBD I); tipo Ib - tipo di dilatazione fusiforme (CDB II); tipo Ic - senza dilatazione del dotto biliare; tipo II, per altre anomalie di confluenza complesse.

　　A causa dell'accumulo di bile e della disfunzione epatica di vari gradi, è influenzata la sintesi dei fattori di coagulazione dipendenti dal vitamina K, come i fattori di coagulazione II, VII, IX, X, ecc., nella cellula epatica. Circa1/6I pazienti possono sviluppare una perforazione spontanea del dotto cistico comune, la cui causa potrebbe essere la debolezza congenita delle pareti del dotto cistico, la stenosi terminale e la torsione che causano l'ostacolo all'eliminazione della bile o l'infezione secondaria, l'anomalia della connessione tra dotto pancreatico e dotto cistico, il reflusso del succo pancreatico, e una pressione del dotto biliare eccessiva.

　　Oltre ai sintomi generali, la sindrome di anomalia di confluenza del dotto pancreatico e biliare può causare altre malattie. Questa malattia può spesso presentarsi come emorragie spontanee, come emorragie gastrointestinali, emorragie nasali e emorragie intracraniche, con alcuni pazienti che presentano sintomi di pancreatite.

　　La sindrome di anomalia di confluenza del dotto pancreatico e biliare è causata dall'ostacolo all'eliminazione della bile, che porta a una carenza insufficiente dell'assorbimento dei vitamine liposolubili K, e può causare un'anomalia specifica del processo di coagulazione del sangue. In caso di grave carenza di dotto, è spesso accompagnata da emorragie spontanee, come ematomi generalizzati, emorragie subcutanee, emorragie nasali e emorragie articolari e muscolari, con alcuni pazienti che presentano spesso dolori addominali, aumento degli enzimi amilolitici nel sangue e sintomi di pancreatite.

　　L'etologia della sindrome di anomalia di flusso della via biliare pancreatica non è chiara e potrebbe essere correlata a fattori ambientali, genetici, dietetici e sentimenti, nutrizione durante la gravidanza. Pertanto, non è possibile prevenire direttamente la malattia basandosi sull'etologia. La scoperta precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono di grande importanza per la prevenzione indiretta della malattia. A causa dell'ostacolo all'escrezione della bile, si verifica un ostacolo all'assorbimento della vitamina K, che può portare a una carenza di vitamina K che influisce sulla funzione della coagulazione, quindi è necessario eseguire un esame della funzione della coagulazione in caso di necessità per somministrare vitamina K.

　　Le principali metodologie di esame clinico per la sindrome di anomalia di flusso della via biliare pancreatica sono l'esame ecografico, l'esame di contrasto, l'esame TC e l'esame MRI, come segue:

　　1Esame ecografico

　　La parte della via biliare comune mostra una regione dilatata priva di eco, che è spesso sferica o ellittica, fusiforme, con pareti chiare, collegata alla via biliare epatica prossimale, la cisti è spesso spinta alla parete anteriore addominale, e possono essere presenti ombre di calcoli all'interno della cisti.

　　2Esame di contrasto

　　Sotto la condizione di funzione epatica normale, la metodi di contrasto della acumulazione fisiologica può mostrare l'espansione sferica o fusiforme della via biliare comune, mentre la retrograda angiografia endoscopica del胰胆管造影 (ERCP) può mostrare l'espansione della via biliare comune attraverso l'iniezione diretta di contrasto nel dotto biliare.

　　3Esame TC

　　Si vedono cavità dilatate e cisti normali

　　4Esame MRI

　　La tecnica di imaging della via biliare pancreatica con risonanza magnetica (MRCP) può mostrare l'espansione sferica o fusiforme della via biliare comune e dell'intero sistema biliare.

　　I pazienti con sindrome di anomalia di flusso della via biliare pancreatica dovrebbero avere una dieta leggera e nutriente, mangiare più verdure fresche, e prestare attenzione al bilancio dietetico. È consigliabile mangiare cibi ricchi di proteine ma non grassi, come pesce e carne magra. Evitare tabacco, alcol, tè, caffè e cibi piccanti.

　　La sindrome di anomalia di flusso della via biliare pancreatica è una malattia chirurgica. Una volta diagnosticata, deve essere trattata tempestivamente con intervento chirurgico di riparazione per prevenire la coagulopatia causata dalla carenza di fattori della coagulazione, che può indurre emorragia sistemica di tessuti e organi. Per i pazienti con tendenza alle emorragie, è necessario integrare vitamina K in tempo utile. Per i pazienti con carenza di fattori della coagulazione, è necessario integrare attivamente i fattori della coagulazione mancanti, che possono alleviare l'ischemia dei tessuti e degli organi.