原発性門脈筋腫瘍

　　原発性門脈筋腫瘍は、腸筋膜のいかなる細胞成分からも起源できます。例えば、腸筋膜の上皮細胞から発生する腸筋膜間皮腫、リンパ管から発生する腸筋膜リンパ腫、繊維芽細胞から発生する硬織腫などです。

　　嚢腫には粘液性嚢腫、嚢性リンパ管腫、海绵状リンパ管腫、乳糜嚢腫、出血性嚢腫、皮膚嚢腫があります；良性腫瘍には平滑筋腫、良性血管内皮腫および血管外皮腫、神経繊維腫、脂肪腫、繊維腫または繊維腫病、奇形胎腫、異物巨細胞性肉芽腫があります。上述の各種腫瘍では、粘液性嚢腫、繊維腫、平滑筋腫が多く見られ、どの年齢層にも発生し、男女の差はほとんどありません。嚢腫は10～20cmまで大きくなることがありますが、症状は見られません。多房性嚢腫では、嚢内にはリンパ液があり、乳糜状の液体を含む場合は乳糜嚢腫と呼び、出血を含む場合は血性嚢腫と呼びます。

　　原発性悪性腫瘍の門脈筋腫瘍には、平滑筋腫、筋腫、繊維肉腫、脂肪肉腫、悪性血管外皮腫、黄色芽腫、網状細胞肉腫、リンパ腫、ホッジキン病、類癌、腺癌、神経腫瘍悪性化、悪性リポ液腫、間皮腫瘍があります。

　　原発性門脈筋腸腫瘍が出血または自発的に破裂すると、急性腹膜炎を引き起こし、劇的な痛みの症状が現れます。悪性腫瘍が腸管に侵犯すると、腸内出血が発生し、便血が見られます。腫瘍が下腔静脈または臀部静脈を圧迫すると、腹水、腹壁静脈瘤、下肢浮腫が引き起こされます。腫瘍が肝臓に浸潤すると、黄疸、肝機能異常、粘土色の便が引き起こされます。腫瘍が膵臓を圧迫すると、血糖が上昇し、低下交互が発生し、同時に腸閉塞が引き起こされる可能性があります。

　　良性腫瘍が完全に切除されると予後は良好ですが、完全に切除されない場合や十分に切除されない場合、脂肪腫、繊維腫、平滑肌瘤など特定の腫瘍は再発する可能性があります。悪性腫瘍の場合、転移が発生する可能性があります。

　　腸系膜原発性腫瘍は手術前には難しい診断が難しいです。最終診断は手術および病理学的検査に依存します。症状は腫瘍の大きさ、性質、成長速度によって大きく異なります。良性腫瘍はほとんど症状がありませんが、巨大腫瘍の症状は近くの臓器を圧迫するための症状が多いです。

　　1、腹部の腫瘍：ほとんどが痛みのない腫瘍で、患者が意識して触れることが多く、患者があまり重視しないと診療が遅れることがあります。腫瘍が大きくなると、その後徐々に症状が見られ、診療を受ける割合は77.86％に達します。

　　2、腹痛：持続的な軽い痛みや钝痛が多く、悪性腫瘍に多く見られます。悪性腫瘍の66.7％に見られます。

　　3、体重減少：貧血は悪性腫瘍に多く見られます。

　　4、腹水、恶病質：多くは晚期の悪性例に見られます。

　　5、腸閉塞：有原発性腸系膜腫瘍が原因で引き起こされる腸閉塞が21例報告され、同時期の原発性病変の30％を占めました。大小腸どちらでも発生し、良性も悪性も腸閉塞が可能です。その中で腸捻転が5例、腸套叠が4例、腸壁受圧が4例、腸壁浸潤が3例でした。

　　6、体格検査：腹部に腫瘍が触れると、良性腫瘍はほぼ円形で動く腫瘍、境界が明確で痛みを感じないことが多いです。悪性腫瘍では動くまたは固定された腫瘍が触れることが多く、多くは不均一で硬いです。

　　まず後腹膜腫瘍または腸系膜腫瘍かを確認し、良性または悪性かを確認します。また、腸系膜膿瘍であるかどうかも排除します。膿瘍は発熱、嚢性腫瘍があり、画像検査で分離が見られます。一般的に後腹膜腫瘍は比較的固定されています。腹腔内腫瘍は左右または上下に動くことが多く、発展が遅く、多囊性、滑らかで、境界が明確で、全身状態が良いです。悪性腫瘍は発展が速く、急速に成長し、全身症状が多く、発熱、体重減少、腹痛、貧血があります。晚期の患者は腹水、硬い腫瘍、不均一で固定されていることが多く、多くは実質的です。

　　原発性腸系膜腫瘍の具体的な予防策は以下の通りです：

　　1、定期的な検査

　　40歳以上の男性、家族性多発性腸ポリープ症の患者、潰瘍性大腸炎の患者、慢性血吸虫病の患者、大腸癌の家族歴がある人など、原発性腸系膜腫瘍の高リスク群に対して、定期的な検査を受けることが重要です。

　　2、生活習慣の改善

　　休息を取ること、疲労を避けること、良い心の持ちようを保ち、医師の治療に積極的に協力し、規範的な薬物治療を続けることが、病気の治療に有利です。

　　3、腸道疾患の予防と治療

　　様々なポリープ、慢性腸炎（潰瘍性大腸炎を含む）、血吸虫病、慢性痢疾などに対する積極的な予防を行い、特に腸息肉については早急に処理することが重要です。大腸ポリープは五大類に分類され、すなわち腺腫性ポリープ、炎症性ポリープ、異所性腫瘍性ポリープ、生化学性ポリープ及び粘膜肥大赘生物などがあります。その中で腺腫性ポリープは真性の腫瘍性ポリープです。また、習慣性便秘に対する積極的な治療を行い、便の通過を良好に保つように注意してください。

　　原发性腸系膜腫瘍の臨床検査手段は主にX線胃腸カメラ検査および超音波、CT検査です。具体的には以下の通りです：

　　1、X線胃腸カメラ検査

　　腸管が圧迫され変形し、狭窄し、移動することが示されます。

　　2、超音波およびCT検査

　　超音波およびCT検査により、後腹膜部か腹腔内かを区別し、嚢胞、嚢胞実性、実体型腫瘍を区別し、腫瘍の大きさや境界状況を確認し、嚢胞型の場合、嚢内に分離があるかどうかも確認できます。

　　原发性腸系膜腫瘍患者は食事において栄養を強化し、適切にタンパク質の摂取を増やすことができます。例えば、精肉、魚、豆製品などです。また、ビタミンや微量元素の摂取に注意し、体調を改善し、体力を強化するために摂取する必要があります。肉や高タンパク質食品を主食にする習慣を変え、高脂肪食品を少なくし、特に動物性脂肪の摂取を制限します。毎日の食事を合理的に計画し、新鮮な果物や野菜などの炭水化物や繊維が豊富な食品を多く摂取し、主食の中で粗穀物や雑穀の割合を適切に増やすことが重要です。

　　原发性腸系膜腫瘍の西洋医学治療の原則は手術治療です。放射線療法や化学療法の悪性リンパ腫に対して、術後には化学療法や放射線療法を追加することができます。

　　一、腸系膜嚢胞

　　手術は嚢胞を完全に切除し、腸系膜動脈に損傷を与えずに行うことができますが、ほとんど良性であり、術後も病理検査を行う必要があります。穿刺吸引や袋形外翻術は多くは推奨されません。

　　二、腸系膜嚢腫

　　1、良性腫瘍：腫瘍を手術で切除し、腫瘍が腸系膜動脈を侵す場合、腫瘍と動脈を切除します；腸管に血流障害がある場合、腸管を切除して再発を避け、予後が良いです。

　　2、悪性腫瘍：腫瘍とその周辺リンパ節を根治的に切除し、腸管が侵される場合、腸管を切除します。晚期の腫瘍が根治できない場合、緩和切除を行います。