팝콜리스 표준 합류 이상 증후군

　　팝콜리스 표준 합류 이상 증후군의 원인은 유전적 요인과 기관 요인입니다. 팝콜리스 표준 합류 이상 증후군은 자주染色体隐性 유전성 질환으로, 팝콜리스 표준 합류 이상으로 인한 다양한 간도 및 간장 질환은 임상적으로 주목받고 있지만, 분류에 대한 의견이 일치하지 않습니다.1985년 고노야마 등이 임상 적 응용을 위해 편리한 새로운 분류법을 제안했습니다. Ⅰa형 -囊肿형 확장형,先天성 콜레도콜릭 족관 확장(CBDⅠ)과 동일합니다; Ⅰb형 -梭状 확장형(CDBⅡ형); Ⅰc형 - 콜레도콜릭 족관 확장 없음형; Ⅱ형, 다른 복잡한 합류 이상입니다.

　　간장액 부족 및 각도의 간 기능 장애로 인해, 비타민 K 의존 요인으로 불리는 혈소판 응고 인자 Ⅱ, Ⅶ, Ⅸ, Ⅹ 등이 간 세포 내에서 합성됩니다. 약1/6환자는 콜레도콜릭 족관의 자발적인 구멍이 생길 수 있으며, 구멍의 원인은 콜레도콜릭 족관의 자발적인 구멍, 구멍의 원인은 콜레도콜릭 족관의先天적인 약한 벽, 끝 부분의 좁기, 구부림으로 인한 간장액 배출 방해 또는 부작용 감염, 팝콜리스 족관 연결 부위의 이상, 간장액 역류, 콜레도콜릭 내압이 높아지는 것과 관련이 있습니다.

　　팝콜리스 표준 합류 이상 증후군은 일반적인 증상 외에도 다른 질환을 일으킬 수 있으며, 병은 자발적인 출혈로 나타날 수 있으며, 위장관 출혈, 코피, 내대뇌 출혈 등이 있으며, 일부 환자는 지방염증 증상이 있습니다.

　　팝콜리스 표준 합류 이상 증후군은 간장액 배출이 방해되어 지성 비타민 K 흡수가 부족해 특이적인 혈소판 응고 과정 이상을 일으킬 수 있습니다. 심한 부족 시, 자발적인 출혈로 나타날 수 있으며, 전신 출혈락, 출혈종, 코피, 관절, 근육 출혈 등이 있으며, 일부 환자는 지속적인 복통, 혈중 간장淀粉酶 증가 등의 지방염증 증상이 있습니다.

　　갑상샘管的합류이상증후군의 원인은 명확하지 않으며, 환경 요인, 유전 요인, 식사 요인 및 임신 기간의 감정, 영양 등과 일정한 관련성이 있을 수 있으며, 따라서 병인에 대한 직접적인 예방은 불가능합니다. 초기 발견, 초기 진단, 초기 치료는 간접적인 예방에 중요한 의미가 있습니다. 채도의 배출 장애로 인해 비타민K의 흡수가 장애되며, 시간이 지나면 비타민K의 섭취가 부족하여 혈전 기능에 영향을 미칠 수 있으므로, 필요할 때는 혈전 기능 검사를 수행하여 비타민K를 보충해야 합니다.

　　갑상샘管的합류이상증후군의 임상 검사 방법은 B형超音波 검사, 촬영 검사, CT 검사 및 MRI 검사로 주로 이루어지며, 구체적으로 다음과 같습니다:

　　1B형超音波 검사

　　총 채도관 부위는 제한된 확장된 무반사 구역으로 표시되며, 대부분 구형이나 원형, 괴형으로,囊벽이 명확하며, 근쪽은 채도와 연결되고, 채도는 복부 앞벽으로 밀려 나타나며,囊肿 내에 돌의 그림자가 병합될 수 있습니다.

　　2촬영 검사

　　간 기능이 정상적인 경우, 생리적 축적 방법 촬영은 구형이나 타원형 확장된 총 채도관을 표시할 수 있으며, 역행 채도관 촬영(ERCP)은 채도에 직접 촬영제를 주입하여 확장된 총 채도관을 표시할 수 있습니다.

　　3CT 검사

　　확장된囊腔과 정상적인 채도가 동시에 존재합니다.

　　4MRI 검사

　　마그네틱共振촬영(MRCP)은 구형이나 타원형 확장된 총 채도관과 전체 채도 시스템을 표시할 수 있습니다.

　　갑상샘管的합류이상증후군 환자는 취약한 영양을 섭취하고, 신선한 채소를 많이 먹으며 식단 균형을 유지해야 합니다. 단백질이 풍부하지만 지방이 많지 않은 음식, 예를 들어 고기, 살구 등을 먹어야 합니다. 니코틴, 술, 차, 커피 및 매운 음식을 피해야 합니다.

　　갑상샘管的합류이상증후군은 외과 질환으로, 진단이 확정되면 빠르게 수술적 수정 치료를 받아야 하며, 혈소판 인자 부족으로 인한 혈전 장애를 피하기 위해 전신의 조직, 장기 출혈을 유발할 수 있습니다. 출혈 경향이 있는 환자는 비타민K를 즉시 보충해야 하며, 혈소판 인자 부족 환자는 해당 부족한 혈소판 인자를 적극 보충하여 조직, 장기의 혈류 부족을 완화할 수 있습니다.