Sindrome de malformación de la unión pancreática y biliar

　　Las causas principales de la sindrome de malformación de la unión pancreática y biliar son los factores genéticos y los factores del organismo. La sindrome de malformación de la unión pancreática y biliar es una enfermedad de herencia recesiva autosómica, las enfermedades biliares y pancreáticas causadas por la malformación de la unión pancreática y biliar ya han atraído la atención clínica, pero hay diferentes opiniones sobre la clasificación.1985Año Mano Nozawa propuso un nuevo método de clasificación fácil de aplicar en la práctica clínica, que se puede dividir en tipo Ia - tipo de dilatación quística, equivalente a la dilatación congénita de la vía biliar común (CBD I); tipo Ib - tipo de dilatación en forma de huso (CDB II); tipo Ic - sin dilatación de la vía biliar; tipo II, otras malformaciones de unión complejas.

　　Debido a la estasis biliar y la disfunción hepática en diferentes grados, afecta la síntesis en las células hepatocitarias de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K, como los factores de coagulación II, VII, IX, X, que se denominan factores dependientes de la vitamina K. Aproximadamente1/6Los pacientes pueden desarrollar perforaciones espontáneas de la vía biliar común, las causas de las perforaciones pueden estar relacionadas con la debilidad congénita de la pared de la vía biliar común, la estrechez terminal y la curvatura que causan la obstrucción de la excreción de bilis o la infección secundaria, la malformación de la unión pancreática y biliar, el reflujo de jugo pancreático, y la presión intraductal alta.

　　Además de los síntomas generales, la sindrome de malformación de la unión pancreática y biliar también puede causar otras enfermedades, esta enfermedad a menudo se manifiesta mediante hemorragias espontáneas, como hemorragias gastrointestinales, hemorragias nasales y hemorragias intracraneales, algunos pacientes tienen síntomas de pancreatitis.

　　La sindrome de malformación de la unión pancreática y biliar se debe a la obstrucción de la excreción de bilis, lo que lleva a una deficiencia insuficiente de vitaminas liposolubles K, lo que puede causar un trastorno específico del proceso de coagulación. En casos graves de deficiencia de conductos, es común que se manifieste mediante hemorragias espontáneas, como hematomas generalizados, hematomas, hemorragias nasales y hemorragias en las articulaciones y músculos, algunos pacientes tienen dolores abdominales crónicos, y los niveles de amilasa pancreática en la sangre aumentan, lo que puede indicar síntomas de pancreatitis.

　　La etiología del síndrome de malformación de la unión de los conductos pancreáticos y biliares no está clara, y puede estar relacionada con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y emociones y nutrientes durante el embarazo. Por lo tanto, no se puede prevenir directamente la enfermedad según la etiología. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son de gran importancia para la prevención indirecta de la enfermedad. Debido a la dificultad de la excreción de la bilis, se produce una dificultad de absorción de la vitamina K, lo que puede llevar a una deficiencia de vitamina K y afectar la función de coagulación. Por lo tanto, es necesario realizar exámenes de función de coagulación en caso necesario para administrar vitamina K.

　　Las principales formas de examen clínico del síndrome de malformación de la unión de los conductos pancreáticos y biliares son el examen por ultrasonido de tipo B, el examen de radiografía, el examen por TC y el examen por RM, como se detalla a continuación:

　　1、Examen por ultrasonido de tipo B

　　La región de la vía biliar común se muestra como una zona de expansión limitada sin eco, que es principalmente esférica o elíptica, cilíndrica, con paredes claras, conectada al conducto hepático en el extremo proximal, y la vesícula biliar se empuja a la pared anterior abdominal, y dentro de la quiste pueden existir sombras de cálculos.

　　2、Examen de radiografía

　　Bajo el supuesto de que la función hepática es normal, el método de acumulación fisiológica de la radiografía puede mostrar la dilatación esférica o elíptica de la vía biliar común, y la radiografía retrógrafa de la vía biliar y pancreática endoscópica (ERCP) puede mostrar la dilatación de la vía biliar común al inyectar directamente el contraste en la vía biliar.

　　3、Examen por TC

　　Se pueden ver cavidades dilatadas y vesículas biliares normales al mismo tiempo.

　　4、Examen por RM

　　La técnica de imagen por resonancia magnética de las vías biliares y pancreáticas (MRCP) puede mostrar la dilatación esférica o elíptica de la vía biliar común y todo el sistema biliar.

　　Los pacientes con síndrome de malformación de la unión de los conductos pancreáticos y biliares deben seguir una dieta ligera y nutritiva, comer más vegetales frescos, prestar atención a la equidad de la dieta. Es recomendable consumir alimentos ricos en proteínas y no grasos, como pescado y carne magra. Evitar fumar, beber alcohol, té, café y alimentos picantes y picantes.

　　El síndrome de malformación de la unión de los conductos pancreáticos y biliares es una enfermedad quirúrgica. Una vez diagnosticado, debe realizarse una reparación quirúrgica lo antes posible para evitar trastornos de la coagulación causados por la deficiencia de factores de coagulación, que pueden desencadenar hemorragias en órganos y tejidos del cuerpo. Para los pacientes con tendencia a la hemorragia, debe administrarse vitamina K a tiempo. Para los pacientes con deficiencia de factores de coagulación, debe administrarse activamente los factores de coagulación que faltan, lo que puede aliviar la isquemia de órganos y tejidos.