Eine Anomalie des Abflusses von Pankreas- und Gallenwegen

　　Die Hauptursachen der Anomalie des Abflusses von Pankreas- und Gallenwegen sind genetische und organismische Faktoren. Eine Anomalie des Abflusses von Pankreas- und Gallenwegen ist eine autosomale rezessive genetische Erkrankung, und die verschiedenen Gallen- und Pankreaskrankheiten, die durch eine Anomalie des Abflusses von Pankreas- und Gallenwegen verursacht werden, haben die klinische Aufmerksamkeit erregt, aber es gibt unterschiedliche Ansichten zur Klassifikation.1985Im Jahr 2000 schlug Kuniyoshi Takahashi eine neue Klassifikationsmethode vor, die in Typ Ia - zystische Dilatation, vergleichbar mit einer angeborenen Dilatation der Gallenblase (CBD I); Typ Ib - fusiforme Dilatation (CDB II); Typ Ic - keine Gallenwegen Dilatation; Typ II, für andere komplexe Abflussanomalien

　　Aufgrund der Gallensaure Retention und der verschiedenen Grade der Leberfunktionsstörung wird die Synthese der Gerinnungsfaktoren II, VII, IX, X, die als Vitamin K-abhängige Faktoren zusammengefasst werden, in den Leberzellen beeinflusst.1/6Patienten können eine spontane Perforation der Gallenblase erleiden, die Ursache der Perforation könnte mit einer angeborenen dünnen Wand der Gallenblase, einem Engpass am Ende, einer Verdrehung, die die Gallensekretion behindert oder eine sekundäre Infektion verursacht, einer Anomalie am Verbindungsstelle von Pankreas- und Gallenwegen, einem Reflux des Pankreas-Saftes, einem erhöhten Druck im Gallenwegen zusammenhängen.

　　Eine Anomalie des Abflusses von Pankreas- und Gallenwegen kann außer den allgemeinen Symptomen auch andere Erkrankungen verursachen. Diese Krankheit kann oft spontane Blutungen zeigen, wie z.B. gastrointestinales Blutungen, Nasenbluten und intrakranielle Blutungen, bei einigen Patienten treten Symptome einer Pankreatitis auf.

　　Eine Anomalie des Abflusses von Pankreas- und Gallenwegen ist auf eine behinderte Gallensekretion zurückzuführen, die zu einem unzureichenden Abbau fettlöslicher Vitamine K führt und zu einer spezifischen Störung des Gerinnungsprozesses führen kann. Bei schwerem Mangel an Gallenwegen können spontane Blutungen auftreten, wie z.B. generalisierte Ekchymen, Blutergüsse, Nasenbluten sowie Blutungen in Gelenken und Muskeln, bei einigen Patienten treten häufig Bauchschmerzen und erhöhte Pancreasamylase im Blut auf, die Symptome einer Pankreatitis sind.

　　Die Ursachen des Syndroms der anomalen Vereinigung von Gallen- und Pankreasgangen sind noch nicht klar. Es gibt möglicherweise eine一定的相关性 mit Umgebungsbedingungen, genetischen Faktoren, Ernährungsbedingungen und emotionalen, nutritiven Faktoren während der Schwangerschaft, daher kann keine direkte Prävention der Krankheit basierend auf den Ursachen durchgeführt werden. Frühe Erkennung, frühe Diagnose und frühe Behandlung sind von Bedeutung für die indirekte Prävention der Krankheit. Da die Elimination von Galle behindert wird, wird die Aufnahme von Vitamin K behindert, und eine zu lange Zeit kann zu einem Mangel an Vitamin K führen, der die Blutgerinnungsfunktion beeinträchtigen kann. Daher sollte bei Bedarf eine Blutgerinnungsfunktionstest durchgeführt werden, um Vitamin K zuzuführen.

　　Die klinischen Untersuchungsmethoden für das Syndrome der anomalen Vereinigung von Gallen- und Pankreasgangen sind hauptsächlich Ultraschalluntersuchung, Kontrastmitteluntersuchung, CT-Untersuchung und MRT-Untersuchung, wie folgt spezifisch:

　　1Ultraschalluntersuchung

　　Der Gallenweg zeigt eine begrenzte erweiterte Schallarmzone, die oft kugelförmig oder elliptisch,纺锤形 ist, die Wand ist klar, nahe dem Lebergang verbunden, die Gallenblase wird oft nach vorne in die Bauchwand gedrückt, und in der Zyste können Steinschatten auftreten.

　　2Kontrastmitteluntersuchung

　　Unter der Voraussetzung einer normalen Leberfunktion kann die physiologische Akkumulation Methode der Kontrastmittelverabreichung die erweiterten Gallenwege in Form eines Kugels oder einer Fadenform darstellen. Der retrograde Cholangiopankreatikografie Endoskopie (ERCP) kann durch direkte Injektion von Kontrastmitteln in die Gallenwege die erweiterten Gallenwege darstellen.

　　3CT-Untersuchung

　　Erweiterte Hohlräume und normale Gallenblase können gleichzeitig sichtbar sein.

　　4MRT-Untersuchung

　　Die Magnetresonanztomographie der Gallen- und Pankreasgänge (MRCP) kann die erweiterten Gallenwege in Form eines Kugels oder einer Fadenform darstellen.

　　Patienten mit dem Syndrome der anomalen Vereinigung von Gallen- und Pankreasgangen sollten eine einfache und nahrhafte Ernährung befolgen, viel frisches Gemüse essen und auf eine ausgewogene Ernährung achten. Es wird empfohlen, fettarme Lebensmittel mit hohem Proteingehalt wie Fisch und mageres Fleisch zu essen. Rauchen, Alkohol, Tee, Kaffee und scharfe刺激性 Lebensmittel sollten vermieden werden.

　　Das Syndrome der anomalen Vereinigung von Gallen- und Pankreasgangen ist eine chirurgische Krankheit. Bei Diagnose sollte so früh wie möglich eine chirurgische Reparaturtherapie durchgeführt werden, um Blutungsstörungen zu vermeiden, die durch einen Mangel an Gerinnungsfaktoren verursacht werden können und systemische Blutungen auslösen können. Für Patienten mit Blutungsneigung sollte Vitamin K rechtzeitig zugeführt werden, und für Patienten mit einem Mangel an Gerinnungsfaktoren sollte der fehlende Gerinnungsfaktor aktiv zugeführt werden, um den Ischämie des Gewebes und der Organe zu lindern.