右心房と下腔静脈平滑筋腫

　　静脈内平滑筋腫症（intravenous leiomyomatosis）は、別の稀な腫瘍性疾患です。この腫瘍は子宮から、または子宮および骨盤の静脈壁から原発性です。早期には、多発性または骨盤に蔓延する子宮筋腫として表現され、腫瘍はしばしば子宮または骨盤の静脈通路に突き出ます。

　　右心房と下腔静脈平滑筋腫は、右心機能不全、下腔静脈閉塞症候群などの合併症が発生することがあります。心機能不全とは、静脈回流血量が正常である場合でも、心臓から排出される血液が組織代謝の必要に十分に満たない病理状態を指します。臨床では、心排出量不足、組織血流量減少、肺循環および（または）体循環の充血症候群が特徴で、したがって、充血症候群性心不全とも呼ばれます。下腔静脈閉塞症候群は、下腔静脈が近接する病変に侵犯され、圧迫されたり、腔内血栓が形成されたりする原因によって、下腔静脈の部分または完全な閉塞が引き起こされ、その結果、下腔静脈の血液回流が障害され、一連の臨床症状が現れます。

　　右心房と下腔静脈平滑肌瘤は女性に多く、特に更年期前の中年女性に多く、多くの妊娠歴があります。腫瘍が子宮、子宮周囲組織、または骨盤に限られている場合、一般的な子宮筋腫と大きな違いはありません。例えば、子宮の大きさの増大、月経の増加、骨盤の腫瘍、腹痛などの症状があります。腫瘍が下腔静脈と右心房に拡がり、循環障害を引き起こし、心悸、息切れ、肝腫大、尿少、腹水、下肢の浮腫、胸腔の液体、心雑音などの症状が現れると、右心不全と酷似し、Budd-Chiari症候群の一种とされています。一部の患者は症状がなく、他の原因で健康診断を受けた際に心雑音が発見され、さらに心エコー検査で右心房腫瘍が発見され、右心腫瘍と診断され、下腔静脈内の腫瘍や骨盤および子宮の病変が見落とされます。少数の患者は、腫瘍の位置が変わると、三尖弁に嵌頓して肺動脈に阻塞されることがあり、発作や突然死が起こることがあります。多くの患者は子宮切除の既往歴があり、一般的な子宮筋腫と誤解され、静脈内の腫瘍が見落とされます。

　　本病的認識と警戒性を高め、疑わしい患者に対して包括的詳細な検査を行うことは、正しい診断を得る鍵となります。多発性子宮筋腫で、子宮周囲組織や臓器に病変が及ぶ患者は、本病的を除外するためにさらに検査を受けるべきです。子宮切除術を行った場合、大体病理検査と顕微鏡検査を慎重に行い、本病的であるかどうかを区別することが重要です。特に女性の心臓嚢腫瘍の患者、特に本病的の既往歴や子宮手術の既往歴がある患者に対して、婦科学検査を行い、同時に包括的検査を行い、心臓腫瘍と関連する下腔静脈内の腫瘍がないか注意する必要があります。

　　心エコー、腹部B型超音波検査、CT検査、磁気共鳴画像検査、下腔静脈と右心房の造影など、これらの検査は本病的診断を明確にし、腫瘍の拡がり範囲、腫瘍の大きさ、循環障害の程度の評価、および手術方法の選択において決定的な意味を持っています。

　　右心房下腔静脉内平滑肌瘤病较为罕见，但其临床和病理方面均有特殊性；本病均发生于女性，源于子宫和盆腔病变，为一慢性进行性肿瘤性疾病，可造成下腔静脉及右心房阻塞而产生严重的血流动力学障碍，由于本病的病变是良性的，外科手术治疗效果良好，不应误认为是子宫或盆腔恶性肿瘤的腔静脉和心内转移而放弃手术治疗。心内、心外科医师和妇产科要提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。一旦确诊本病应早期诊断和治疗，防止并发症的发生。

　　右心房と下腔静脈平滑肌瘤の臨床検査手段は、心音図、食道内超音波、大腿静脈下腔静脈造影、CT検査および磁気共鳴画像検査が主です。

　　1、心音図：右心房の右側に腫瘍があるかどうか、腫瘍の位置、三尖弁口、肺動脈との関係、心動期中の腫瘍の移動、大きさ、運動状態を明確にすることができます。

　　2、食道内超音波：下腔静脈から右心房に長入る腫瘍の状況を比較的明確に示し、他の腫瘍、粘液腫などと区別することができます。

　　3、CT検査および磁気共鳴画像検査：下腔静脈内の腫瘍の位置、大きさ、塞栓範囲、および腫瘍の性質を明らかにすることができます。

　　4、大腿静脈下腔静脈造影：腫瘍の大きさ、長さ、循環が阻害される程度を明確にし、完全で連続的な画像を提供することができます。

　　右心房と下腔静脈平滑肌瘤患者の食事は、軽い食物が主で、食事の規則性に注意し、高タンパク質で栄養豊富、ビタミンとミネラルが豊富で、高カロリーで消化しやすい食物を摂取し、脂質が多い消化しにくい、油煎、煙熏、焼き、生冷、刺激的、高塩分高脂肪の食物を避ける。

　　右心房と下腔静脈平滑肌瘤が下腔静脈および右心房に拡がると、その病変は長く、範囲が広く、多発性である。若し塞栓症状が明確で、患者の血流動態が障害され、多臓器機能が損傷している場合、腔静脈塞栓のために体外循環挿管に影響があり、外科的治療は非常に困難です。本病症の子宮および骨盤の病変は広範囲に及び、完全な切除も困難であり、再発しやすい。

　　一、外科治療に従うべき原則：

　　1、手術前に、患者の全身状態、特に重要臓器機能を十分に評価し、腔静脈と右心房内の腫瘍の大きさと位置を詳細に研究し、適切な体外循環基本方法および手術方法を選択する。

　　2、本病症の腫瘍は多発性が多く、時には複数の着床点があるため、病変を切除する際に遗漏しやすく、再発を引き起こすことがある。したがって、詳細な探査と、すべての病変およびその着床点を完全に切除する必要があります。

　　3、子宮および骨盤の病変に対しては、子宮全切除および卵巣および骨盤の病変の切除を行い、再発を避ける。

　　4、本病症の手術傷害が大きく、合併症が多く、術後は厳重な監視と適切な処理が必要であり、重要臓器の合併症、例えば低心排出量症候群、呼吸困難症候群、肝機能不全、腎機能不全、出血などを予防・治療する。

　　二、手術方法

　　1、一期根治術：一般的な状態が良好で循環障害が軽い患者に適しています。气管内挿管全麻下で、胸骨切迹から恥骨上正中の胸腹部連続切開を行い、心臓、下腔静脈、両側の骨盆静脈を視認します。体外循環低体温低流量循環または循環停止下で下腔静脈を切開し、右心房を切開しない場合もあります。腫瘍を下腔静脈に押し込み、下腔静脈から腫瘍を引き出し、附着点を見つけ、血管内腔膜とともに完全に切除します。下腔静脈の切開を縫合し、復跳後、徐々に体温を回復し、体外循環から離脱します。挿管を取り除き、肝素を中和し、循環が安定し全身状態が良好な時、子宮、子宮頸癌、子宮周囲の病変組織を切除します。この方法は一期で完全に病変を切除することができますが、手術時間が長く、傷害が大きく、術後の合併症が多いです。

　　2、分期的手術：この方法は多くの種類があり、報告も異なります。胸郭を切開し、上腔静脈と大腿静脈に体外循環管を挿入し、右心房を切開し、腫瘍をできるだけ右心房内に引きずり込み、切除する報告があります。この方法では腫瘍が切断されるため、切除した腫瘍の長さを測定し、下腔静脈や骨盆静脈に残る腫瘍の長さと位置を推定し、二期で下腔静脈や骨盆静脈内の腫瘍、子宮、子宮頸癌、子宮周囲の病変組織を切除します。また、胸腹部の連続切開を行い、心臓、下腔静脈、骨盆静脈内の腫瘍を切除し、二期で子宮、子宮頸癌、子宮周囲の病変組織を切除し、骨盆清掃術を行う報告もあります。

　　3、他の外科的治療法：まず右心房の腫瘍を切除し、その後内視鏡の圈套器で下腔静脈内の腫瘍を切除し、同時に腹腔鏡手術を避けます；また、腫瘍が下腔静脈と右心房に遊離しているため、単独で下腔静脈を切開し、腫瘍を引き出して切除する報告もあります。

　　手術後の早期に機械的呼吸支援と循環支援を提供し、低心排出量症候群、呼吸困難症候群、肝機能不全、腎機能不全、出血などの重篤な合併症を予防します。右心房の腫瘍細胞質にはエストロゲン受容体が存在することが報告されており、エストロゲンはこの病気の発生、発展、再発において重要な役割を果たします。したがって、この病気の手術後は、抗エストロゲン製剤（トモシフェンなど）を適切に使用し、腫瘍の再発を防ぐため、特に完全に切除されていない腫瘍の患者に対してもある程度の治療効果があります。