Bệnh综合征 hợp lưu tụy mật bất thường

　　Nguyên nhân gây bệnh của bệnh综合征 hợp lưu tụy mật bất thường主要包括 yếu tố di truyền và yếu tố cơ thể. Bệnh综合征 hợp lưu tụy mật bất thường là một bệnh di truyền隐性 lục phân, các bệnh lý đường mật và tụy do sự bất thường hợp lưu tụy mật gây ra đã nhận được sự chú ý của lâm sàng, nhưng có ý kiến phân loại khác nhau.1985Năm Kanemaru đề xuất phương pháp phân loại mới便于 ứng dụng lâm sàng, có thể chia thành loại Ⅰa - loại扩张 túi, tương đương với sự扩张 bẩm sinh của tắc mật chung (CBDⅠ); loại Ⅰb - loại扩张 hình trụ (CDBⅡ); loại Ⅰc - không có sự扩张 tắc mật; loại Ⅱ, là các trường hợp bất thường hợp lưu phức tạp khác.

　　Do sự ứ đọng dịch mật và sự rối loạn chức năng gan ở mức độ khác nhau, ảnh hưởng đến sự tổng hợp các yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin K như yếu tố đông máu II, VII, IX, X ở tế bào gan. Khoảng1/6Các bệnh nhân có thể bị thủng tắc总管 mật tự phát, nguyên nhân thủng có thể liên quan đến tắc mật tự phát, tắc mật tự phát có thể liên quan đến thành tắc mật bẩm sinh yếu, hẹp cuối, gấp khúc gây ra cản trở việc bài tiết dịch mật, nhiễm trùng thứ phát, hình thái bất thường ở điểm nối tụy mật, dịch tụy ngược dòng, áp lực nội tắc mật cao.

　　Bệnh综合征 hợp lưu tụy mật bất thường ngoài các triệu chứng chung còn gây ra các bệnh khác, bệnh này thường có thể biểu hiện bằng xuất huyết tự phát, như xuất huyết tiêu hóa, chảy máu mũi và xuất huyết não, một số bệnh nhân có triệu chứng viêm tụy.

　　Bệnh综合征 hợp lưu tụy mật bất thường là do sự ứ đọng dịch mật, dẫn đến sự hấp thu vitamin K tan trong chất béo không đủ, có thể gây ra sự bất thường trong quá trình đông máu đặc hiệu. Khi thiếu hụt nghiêm trọng, thường có thể biểu hiện bằng xuất huyết tự phát, như xuất huyết dưới da toàn thân, bầm dập, chảy máu mũi và chảy máu khớp, cơ, một số bệnh nhân có cơn đau bụng thường xuyên, tăng enzym amylase tụy trong máu và các triệu chứng viêm tụy.

　　Nguyên nhân gây bệnh bất thường hợp lưu tụy胆管 hiện vẫn chưa rõ ràng, có thể liên quan đến yếu tố môi trường, yếu tố di truyền, yếu tố dinh dưỡng và tâm trạng, dinh dưỡng trong thời kỳ mang thai, vì vậy không thể ngăn ngừa bệnh này trực tiếp dựa trên nguyên nhân. Phát hiện sớm, chẩn đoán sớm, điều trị sớm có ý nghĩa quan trọng đối với việc ngăn ngừa gián tiếp bệnh này. Do sự cản trở trong việc bài tiết mật, gây ra sự cản trở trong việc hấp thu vitamin K, nếu kéo dài có thể dẫn đến thiếu hụt vitamin K ảnh hưởng đến chức năng凝血, vì vậy cần kiểm tra chức năng凝血 khi cần thiết để cung cấp vitamin K.

　　Cách kiểm tra lâm sàng của bệnh bất thường hợp lưu tụy胆管主要包括 siêu âm loại B, kiểm tra造影, kiểm tra CT và kiểm tra MRI, cụ thể như sau:

　　1、Kiểm tra siêu âm loại B

　　Đoạn túy mật chung hiển thị là khu vực phình to hạn chế không có phản xạ, nhiều khi có hình tròn hoặc hình trụ, hình trụ, thành túy rõ ràng, gắn kết với túy mật gần, túy mật thường bị đẩy đến thành bụng trước, túy mật có thể có bóng đá.

　　2、Kiểm tra造影

　　Trong điều kiện chức năng gan bình thường, phương pháp chụp ảnh 造影 học生理 tích tụ có thể hiển thị túy mật chung bị phình to thành hình tròn hoặc hình trụ, chụp ảnh 造影 nội soi đường mật ngược dòng (ERCP) thì có thể thông qua việc trực tiếp tiêm chất cản quang vào đường mật để hiển thị túy mật chung bị phình to.

　　3、Kiểm tra CT

　　Có thể thấy túy mật phình to và túy mật bình thường cùng tồn tại.

　　4、Kiểm tra MRI

　　Kỹ thuật hình ảnh học磁 resonance tụy胆管 (MRCP) có thể hiển thị túy mật chung bị phình to thành hình tròn hoặc hình trụ.

　　Bệnh nhân bị bệnh bất thường hợp lưu tụy胆管 nên ăn uống nhẹ nhàng, giàu dinh dưỡng, ăn nhiều rau tươi, chú ý cân bằng chế độ ăn uống. Nên ăn thực phẩm giàu protein nhưng không béo, như cá, thịt nạc等. Tránh thuốc lá, rượu, trà, cà phê và thực phẩm cay nóng.

　　Syndrome bất thường hợp lưu tụy胆管 thuộc bệnh ngoại khoa, khi được chẩn đoán cần sớm thực hiện phẫu thuật sửa chữa để tránh rối loạn凝血 do thiếu yếu tố凝血 gây ra, có thể gây xuất huyết toàn thân các tổ chức, cơ quan. Đối với bệnh nhân có nguy cơ xuất huyết, cần bổ sung vitamin K kịp thời, đối với bệnh nhân thiếu yếu tố凝血, cần tích cực bổ sung yếu tố凝血 thiếu hụt tương ứng, có thể làm giảm thiếu máu của các tổ chức, cơ quan.