Syndrome d'anomalie de convergence pancréatique et biliaire

　　Les causes de la syndrome d'anomalie de convergence pancréatique et biliaire principalement incluent des facteurs génétiques et des facteurs organiques. Le syndrome d'anomalie de convergence pancréatique et biliaire est une maladie génétique récessive autosomique, et les divers troubles biliaires et pancréatiques causés par une anomalie de convergence pancréatique et biliaire ont attiré l'attention clinique, mais les opinions de classification sont diverses.1985Nishino Tadamasa a proposé une nouvelle méthode de classification facile à utiliser pour l'application clinique, qui peut être divisée en type Ia - type d'expansion cystique, équivalent à l'expansion congenitale de la cholédochée commune (CBD I); type Ib - type d'expansion en forme de fuseau (CDB II); type Ic - sans expansion biliaire; type II, pour d'autres anomalies de convergence complexes.

　　En raison de l'accumulation biliaire et des dysfonctionnements hépatiques de divers degrés, cela affecte la synthèse des facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K, tels que les facteurs de coagulation II, VII, IX, X, etc., dans les cellules hépatiques. Environ1/6Les patients peuvent présenter une perforation spontanée de la cholédochée commune, les causes de la perforation peuvent être liées à une paroi cholédochée commune先天性faible, étroite en fin de course, torsion causant une obstruction de l'évacuation biliaire ou une infection secondaire, une malformation de la jonction pancréatique et biliaire, un reflux pancréatique, une pression intracholédocienne élevée.

　　En plus des symptômes généraux, le syndrome d'anomalie de convergence pancréatique et biliaire peut également causer d'autres maladies, cette maladie peut souvent se manifester par des saignements spontanés, tels que des saignements gastro-intestinaux, des saignements nasaux et des saignements intracrâniens, certains patients ont des symptômes de pancréatite.

　　Le syndrome d'anomalie de convergence pancréatique et biliaire est dû à l'obstruction de l'évacuation biliaire, ce qui entraîne une absorption insuffisante des vitamines liposolubles K, pouvant entraîner une anomalie spécifique du processus de coagulation. Lorsque la carence en管道 est sévère, elle peut souvent se manifeste par des saignements spontanés, tels que des ecchymoses generalizedes, des hématomes, des saignements nasaux et des saignements articulaires et musculaires, certains patients ont des douleurs abdominales fréquentes, une augmentation des amylases pancréatiques dans le sang et d'autres symptômes de pancréatite.

　　Les causes du syndrome d'union anormale de l'ampoule pancréatique et biliaire ne sont pas encore claires. Elles peuvent être liées à des facteurs environnementaux, génétiques, alimentaires, ainsi qu'aux émotions et à l'alimentation pendant la grossesse, donc il est impossible de prévenir directement cette maladie en fonction des causes. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce ont une grande importance pour la prévention indirecte de cette maladie. En raison de l'obstruction de l'évacuation de la bile, il y a une obstruction de l'absorption de la vitamine K, ce qui peut entraîner une insuffisance d'apport en vitamine K et affecter la fonction de coagulation, donc il est nécessaire de faire des tests de fonction de coagulation à certains moments pour fournir de la vitamine K.

　　Les méthodes d'examen clinique du syndrome d'union anormale de l'ampoule pancréatique et biliaire principalement utilisées sont l'échographie B, l'examen radiographique, l'examen par scanner et l'examen par IRM, comme suit :

　　1、Échographie

　　L'ampoule biliaire est visible comme une zone dilatée sans écho limitée, principalement en forme de boule ou en forme d'ellipse, en forme de fuseau, avec des parois claires, connectée à l'ampoule hépatique à proximité, et la vésicule biliaire est souvent poussée vers la paroi avant abdominale, et il peut y avoir des ombres de calculs dans la cyste.

　　2、Radiographie

　　Sous réserve que la fonction hépatique soit normale, la méthode de concentration physiologique de la radiographie peut montrer l'expansion en forme de boule ou en forme de fuseau de la vésicule biliaire, et la radiographie endoscopique rétrograde de l'ampoule pancréatique et biliaire (ERCP) peut montrer l'expansion de la vésicule biliaire par l'injection directe de substances de contraste dans les voies biliaires.

　　3、Scanner

　　Il est possible de voir coexister des cavités dilatées et une vésicule biliaire normale.

　　4、IRM

　　La technique d'imagerie par résonance magnétique de la vésicule biliaire et des canaux pancréatiques (MRCP) peut montrer l'expansion en forme de boule ou en forme de fuseau de la vésicule biliaire et de tout le système biliaire.

　　Les patients souffrant du syndrome d'union anormale de l'ampoule pancréatique et biliaire doivent suivre une alimentation légère et riche en nutriments, manger plus de légumes frais, et veiller à l'équilibre de l'alimentation. Il est recommandé de manger des aliments riches en protéines mais non gras, tels que le poisson et la viande maigre. Il est déconseillé de fumer, de boire de l'alcool, du thé, du café et des aliments épicés.

　　Le syndrome d'union anormale de l'ampoule pancréatique et biliaire est une maladie chirurgicale. Une fois diagnostiquée, une réparation chirurgicale précoce doit être effectuée pour éviter les troubles de la coagulation causés par une carence en facteurs de coagulation, ce qui peut provoquer des hémorragies dans les tissus et les organes du corps. Pour les patients souffrant de tendance à saigner, il est nécessaire de supplémenter la vitamine K en temps opportun. Pour les patients souffrant d'une carence en facteurs de coagulation, il est nécessaire de补充相应的缺乏的凝血因子, pour soulager l'ischémie des tissus et des organes.