Síndrome de malformação de junção pancreatobiliar

　　As principais causas da síndrome de malformação de junção pancreatobiliar são fatores genéticos e fatores orgânicos. A síndrome de malformação de junção pancreatobiliar é uma doença de herança autossômica recessiva, as várias doenças biliares e pancreáticas causadas pela malformação de junção pancreatobiliar já têm atenção clínica, mas há diferentes opiniões sobre a classificação.1985Nenngou et al. propuseram um método de classificação novo e prático para aplicação clínica, que pode ser dividido em tipo Ia - tipo de dilatação cística, equivalente à dilatação congênita da vesícula biliar comum (CBD I); tipo Ib - tipo de dilatação fusiforme (CDB II); tipo Ic - tipo sem dilatação biliar; tipo II, outros tipos complexos de malformação de junção.

　　Devido ao estase biliar e disfunção hepática em diferentes graus, afeta a síntese intracelular dos fatores de coagulação dependentes de vitamina K, como o fator II, VII, IX, X, etc., chamados de fatores dependentes de vitamina K. Aproximadamente1/6Os pacientes podem desenvolver perfuração espontânea da vesícula biliar comum, as causas da perfuração podem estar relacionadas com a fragilidade congênita da parede da vesícula biliar comum, estreitamento terminal, torsão que causam obstrução da excreção de bile ou infecção secundária, malformação na junção pancreatobiliar, refluxo de suco pancreático, pressão intraductal alta.

　　Além dos sintomas gerais, a síndrome de malformação de junção pancreatobiliar também pode causar outras doenças, a doença geralmente pode se manifestar como hemorragia espontânea, como hemorragia gastrointestinal, sangramento nasal e hemorragia intracraniana, alguns pacientes têm sintomas de pancreatite.

　　A síndrome de malformação de junção pancreatobiliar é causada por obstrução da excreção de bile, resultando em insuficiente absorção de vitaminas lipossolúveis K, o que pode causar anormalidades específicas no processo de coagulação. Em casos graves de deficiência de canais, pode haver hemorragia espontânea, como manchas de hemorragia generalizada, hematomas, sangramento nasal e hemorragia em articulações e músculos, alguns pacientes têm dor abdominal frequente, aumento da amilase pancreática no sangue e outros sintomas de pancreatite.

　　A etiologia da síndrome de malformação da unificação de ducto biliar e pancreático ainda não é clara, pode ter uma certa correlação com fatores ambientais, fatores genéticos, fatores dietéticos e emoções, nutrição durante a gravidez, etc., portanto, não é possível prevenir a doença diretamente com base na etiologia. A descoberta precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce têm grande importância para a prevenção indireta da doença. Devido ao obstáculo na excreção da bile, há uma deficiência na absorção de vitamina K, que pode levar a uma ingestão insuficiente de vitamina K afetando a função de coagulação, portanto, é necessário fazer exames de função de coagulação em algumas ocasiões para fornecer suplementação de vitamina K.

　　As principais técnicas de exame clínicas da síndrome de malformação da unificação de ducto biliar e pancreático são o exame por ultra-som de tipo B, exame de contraste, exame por CT e exame por MRI, detalhados conforme a seguir:

　　1Exame por ultra-som de tipo B

　　A região do ducto biliar comum é mostrada como uma área aumentada limitada sem eco, que geralmente é esférica ou elíptica, cônica, com parede clara, conectada ao ducto hepático no extremo proximal, a vesícula biliar geralmente é empurrada para a parede anterior abdominal, e podem haver sombras de cálculos dentro da cisterna.

　　2Exame de contraste

　　No caso de função hepática normal, o método de acumulação fisiológica de contraste pode mostrar a dilatação em forma esférica ou cônica do ducto biliar común, e a endoscopia de contraste retrógrado do ducto biliar e pancreático (ERCP) pode mostrar a dilatação do ducto biliar común diretamente injetando o contraste no ducto biliar.

　　3Exame por CT

　　Pode haver câmaras dilatadas e vesícula biliar normal ao mesmo tempo.

　　4Exame por MRI

　　A técnica de imagens de ducto biliar e pancreático por ressonância magnética (MRCP) pode mostrar a dilatação em forma esférica ou cônica do ducto biliar común e todo o sistema biliar.

　　Os pacientes com síndrome de malformação da unificação de ducto biliar e pancreático devem ter uma dieta leve e nutritiva, comer mais vegetais frescos, prestar atenção à equilíbrio da dieta. Deve comer alimentos ricos em proteínas e não gordurosos, como peixe, carne magra, etc. Evitar fumar, beber, chá, café e alimentos picantes e irritantes.

　　Síndrome de malformação da unificação de ducto biliar e pancreático pertence a doenças cirúrgicas, uma vez diagnosticada, deve ser tratada precocemente com reparação cirúrgica para evitar a deficiência de fatores de coagulação causada por deficiência de fatores de coagulação, que pode induzir sangramento em tecidos e órgãos do corpo todo. Para pacientes que já têm tendência a sangrar, deve ser suplementada vitamina K em tempo hábil, para pacientes com deficiência de fatores de coagulação, deve ser suplementada ativamente os fatores de coagulação que faltam, que podem aliviar a isquemia de tecidos e órgãos.