متلازمة التدفق المشترك غير الطبيعي للبنكرياس وال壶اب

　　يتميز سبب متلازمة التدفق المشترك غير الطبيعي للبنكرياس وال壶اب بالعوامل الوراثية والجسمية. متلازمة التدفق المشترك غير الطبيعي للبنكرياس وال壶اب هي مرض وراثي متنحي على الكروموسوم السوي، وتم اكتشاف أن اضطرابات البنكرياس والقناة الصفراوية الناتجة عن التدفق المشترك غير الطبيعي للبنكرياس وال壶اب قد أثارت اهتمامًا طبيًا، ولكن هناك خلاف حول الآراء في التصنيف.1985قدمت كيمورا نوبوي وآخرون طريقة تصنيف جديدة سهلة الاستخدام للطب العملية، يمكن تقسيمها إلى النوع Ⅰa - النوع الكيسي الم扩张ي، يعادل التوسع الخلقي في المثانة الصفراوية (CBDⅠ)；النوع Ⅰb - النوع السوطي (CDBⅡ)；النوع Ⅰc - بدون توسع في القناة الصفراوية؛النوع Ⅱ، هو اضطراب التدفق المشترك المعقد.

　　بسبب تجمع الصفراء واضطرابات وظيفة الكبد المختلفة، يؤثر على تكوين عوامل التجلط التي تعتمد على فيتامين ك مثل عوامل التجلط Ⅱ، Ⅶ، Ⅸ، Ⅹ في خلايا الكبد. حوالي1/6يمكن أن يحدث ثقب في المثانة الصفراوية الطبيعية عند المرضى، ويمكن أن تكون أسباب الثقب متعلقة بالضعف الخلقي في جدار المثانة الصفراوية، والضيق عند النهاية، والتشوه والتشوه في مكان التقاء البنكرياس وال壶اب، مما يؤدي إلى عرقلة إفراز الصفراء أو التلوث الثانوي، وتدفق الصفراء في العكس، وإرتفاع ضغط القناة الصفراوية.

　　بالإضافة إلى الأعراض العامة، يمكن أن تسبب متلازمة التدفق المشترك غير الطبيعي للبنكرياس وال壶اب أمراض أخرى، يمكن أن تظهر هذه الحالة كنزف طبيعي، مثل نزيف الجهاز الهضمي، والنزيف من الأنف، والنزيف في الدماغ، والبعض منهم يعانون من أعراض التهاب البنكرياس.

　　متلازمة التدفق المشترك غير الطبيعي للبنكرياس وال壶اب هي نتيجة لانسداد إفرازات الصفراء، مما يؤدي إلى قلة امتصاص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون مثل فيتامين ك، مما يمكن أن يسبب اضطرابات في عملية التجلط الدموي الخاص. في حالة نقص شديد في القناة، يمكن أن يظهر كنزف طبيعي، مثل النزيف الشامل، والكدمات، والنزيف من الأنف، والنزيف من المفاصل والعضلات، والبعض منهم يعانون من ألم البطن المستمر، وزيادة إنزيم البنكرياس في الدم، أعراض التهاب البنكرياس.

　　معلوم نیست که علت سindrome اختلاط مجاری گوارشی و صفراوی چیست، ممکن است با عوامل محیطی، عوامل ژنتیکی، عوامل غذایی و احساسات و مواد غذایی در دوران بارداری مرتبط باشد، بنابراین نمی‌توان از طریق پیشگیری از علت مستقیم از این بیماری جلوگیری کرد. کشف زودرس، تشخیص زودرس و درمان زودرس برای پیشگیری غیرمستقیم از این بیماری بسیار مهم است. به دلیل موانع در دفع صفرا، جذب ویتامین K مختل می‌شود که می‌تواند باعث کمبود ویتامین K و تأثیر بر عملکرد خونریزی شود، بنابراین در صورت نیاز باید بررسی عملکرد خونریزی انجام شود تا ویتامین K را مصرف کند.

　　وسایل بررسی بالینی سindrome اختلاط مجاری گوارشی و صفراوی عبارتند از بررسی اُلتراساند نوع B، بررسی تراشه‌برداری، بررسی CT و بررسی MRI، که به شرح زیر است:

　　1، بررسی اُلتراساند نوع B

　　کانال کانال صفراوی به عنوان یک ناحیه گسترش یافته و بدون بازخورد نشان داده می‌شود که بیشتر به صورت توپ‌مانند یا بیضوی، قلمی است، دیواره‌ها واضح هستند، نزدیک به کانال کبدی متصل هستند، کیسه صفراوی معمولاً به دیواره جلویی شکم فشرده می‌شود و در داخل کیسه می‌تواند سایه سنگ وجود داشته باشد.

　　2، بررسی تراشه‌برداری

　　در صورت طبیعی بودن عملکرد کبد، روش‌های تراشه‌برداری فیزیولوژیکی می‌توانند کانال کانال صفراوی بزرگ و تراشه‌برداری رونقی مجاری گوارشی و صفراوی (ERCP) را نشان دهند که می‌توانند با تزریق مستقیم رادیولوژی به کانال‌های صفراوی کانال کانال صفراوی بزرگ را نشان دهند.

　　3، بررسی CT

　　قفسه سینه‌های گسترش یافته و کیسه صفراوی عادی دیده می‌شوند.

　　4، بررسی MRI

　　تکنیک تصویربرداری مگنتی رزونانس مجاری گوارشی و صفراوی (MRCP) می‌تواند مجاری کانال صفراوی بزرگ و کل سیستم کانال‌های صفراوی را که به صورت توپ‌مانند یا梭ی شکل گسترش یافته‌اند، نشان دهد.

　　بیماران سindrome اختلاط مجاری گوارشی و صفراوی باید غذاهای سبک و پر از پروتئین مصرف کنند، سبزیجات تازه بخورند و توازن غذایی را رعایت کنند. غذاهای چرب و بدون چربی مصرف کنند، مانند ماهی و گوشت بدون چربی. از سیگار، الکل، چای، قهوه و غذاهای تند خودداری کنند.

　　سindrome اختلاط مجاری گوارشی و صفراوی از بیماری‌های جراحی است، باید به سرعت پس از تشخیص عمل ترمیمی انجام شود تا از اختلال خونریزی ناشی از کمبود فاکتورهای خونی جلوگیری شود که می‌تواند خونریزی در بافت‌ها و اندام‌های بدن را تحریک کند. برای بیمارانی که به خونریزی متمایل هستند، باید ویتامین K به موقع مصرف شود، و برای بیمارانی که فاکتورهای خونی کم دارند، باید فاکتورهای خونی کم مورد نیاز را به موقع مصرف شود تا کمبود خون در بافت‌ها و اندام‌ها کاهش یابد.