胰胆管合流异常综合征

　　胰胆管合流异常综合征的病因主要有遗传因素和机体因素。胰胆管合流异常综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为Ⅰa型——囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc型——无胆管扩张型；Ⅱ型，为其它复杂的合流异常。

　　由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍，影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等在肝细胞内合成。约1/6ผู้ป่วยอาจมีการทำลายตัวของท่อม่านของท่อไข่ที่เกิดขึ้นโดยประสงค์ตัวเอง สาเหตุของการทำลายตัวของท่อม่านอาจเกี่ยวข้องกับท่อม่านของท่อไข่ที่มีความแข็งแกร่งแน่นตั้งแต่เกิดขึ้น ท่อม่านส่วนปลายแข็งแกร่ง โค้ง ทำให้การเสริมน้ำหลางล้มเหลวหรือเกิดการติดเชื้อเป็นผลกระทบ ฝาท่อม่านที่ผิดปกติ การกลับไหลของน้ำหลาง และความดันสูงในท่อม่าน

　　นอกจากอาการปกติแล้ว โรคซึ่งเกี่ยวข้องกับการผสมผสานของอายุ่มและท่อไข่ที่ผิดปกติยังสามารถเกิดโรคอื่นๆ โดยมักแสดงอาการการเลือดออกโดยประสงค์ตัวเอง เช่น การเลือดออกจากหลอดอาหาร การเลือดออกจากจมูก และการเลือดออกจากสมอง บางคนมีอาการที่เกี่ยวข้องกับไข้หวัดตับ

　　โรคซึ่งเกี่ยวข้องกับการผสมผสานของอายุ่มและท่อไข่ที่ผิดปกติเกิดจากการปิดกั้นการเสริมของน้ำหลาง ทำให้การกินวิตามิน K ที่ละลายในไขมันขาดแคลน สามารถเกิดภาวะทางเลือดของการเลือดตายที่ผิดปกติได้ ในขณะที่มีความขาดแคลนท่อไข่อย่างหนัก มักจะแสดงอาการการเลือดออกโดยประสงค์ตัวเอง เช่น แผลเลือดแพร่หลายที่ทั่วร่างกาย ฝีเลือด อาการเลือดออกจากจมูก และการเลือดออกจากข้อต่อ ข้อเท้า และเนื้อเยื่อ บางคนมีอาการเจ็บท้องต่อต้น และอาการที่เกี่ยวข้องกับไข้หวัดตับที่เพิ่มจำนวนของอายุ่มสายพันธุ์ในเลือด

　　胰胆管合流异常综合征病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。由于胆汁的排泄障碍，造成维生素K的吸收障碍，时间太长可导致维生素K的摄入不足影响到凝血功能，故必要的时候应进行凝血功能的检查，以给予补充维生素K。

　　วิธีการตรวจเอกซ์เรย์ทางคลินิกของโรคซึมทางเมล็ดอ่อนและหลอดไขมูลที่มีความผิดปกติหลักคือ ตรวจเอกซ์เรย์วิทยุคลื่นต่ำ (B-ultrasound) ตรวจเอกซ์เรย์ ตรวจเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT) และตรวจเอกซ์เรย์เอมอนด์ (MRI) โดยเฉพาะต่อไปนี้:

　　1ตรวจเอกซ์เรย์วิทยุคลื่นต่ำ (B-ultrasound)

　　ที่มีหลอดทั้งหมดของหลอดมีที่มีลักษณะเป็นทรงกลมหรือทรงกลมและเป็นทรงกระจก มีเส้นเข้มแข็งชัดเจน ที่ด้านบนเชื่อมกับหลอดมี ถังไขมูลมักถูกเรียกขึ้นมายังผนังหลังท้อง ในถังไขมูลอาจมีลวงหิน

　　2ตรวจเอกซ์เรย์

　　ในขณะที่ฟังก์ชันหลอดเลือดที่ปกติ วิธีการสร้างภาพโดยวิธีภายนอกสามารถแสดงหลอดทั้งหมดของหลอดมีที่มีลักษณะเป็นทรงกลมหรือทรงแบนที่ขยายตัว และวิธีการฝังสารเทคนิคที่ผ่านทางกล้องจากทางท้องเอง (ERCP) สามารถแสดงหลอดทั้งหมดของหลอดมีที่ขยายตัวโดยให้สารเทคนิคเข้าไปในหลอดไขมูล

　　3ตรวจเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT)

　　สามารถเห็นที่มีถังบวมที่ขยายตัวและถังไขมูลที่มีความปกติรวมกัน

　　4ตรวจเอกซ์เรย์เอมอนด์

　　เทคนิคการสร้างภาพเมล็ดอ่อนและหลอดไขมูลด้วยการสแกนแม่เหล็กซึ่งเห็นได้ทั้งหลอดทั้งหมดของหลอดมีและหลอดไขมูลที่มีลักษณะเป็นทรงกลมหรือทรงแบนที่ขยายตัว

　　ผู้ป่วยที่มีโรคซึมทางเมล็ดอ่อนและหลอดไขมูลที่มีความผิดปกติควรกินอาหารที่นุ่มและมีสารอาหาร กินผักสดมาก ให้ความสำคัญกับการประกอบอาหารที่สมดุล ควรกินอาหารที่มีโปรตีนมากแต่ไม่ไหลได้ อย่างเช่น ปลา หน่อย และไม่ควรสูบบุหรี่ รับเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ ชา กาแฟ และอาหารที่ชักชวน

　　โรคซึมทางเมล็ดอ่อนและหลอดไขมูลที่มีความผิดปกติในระบบทางแพทย์ต่างประเทศ หากได้รับการวินิจฉัยให้ทำการผ่าตัดแก้ไขทันที เพื่อป้องกันปัญหาขาดการเลือดวางในการเลือดที่อาจเกิดขึ้น ซึ่งอาจทำให้เกิดการเลือดออกทั่วร่างกาย สำหรับผู้ที่มีแนวโน้มที่จะมีการเลือดออก ควรแก้ไขวิตามินเค ทันที สำหรับผู้ที่มีการขาดการเลือดวาง ควรแก้ไขตัวแทนของการเลือดวางที่ขาดไป เพื่อช่วยระบายอาการขาดเลือดของเนื้อเยื่อและอวัยวะ