U mạch dưới lòng tim và tĩnh mạch dưới đáy hông

　　Bệnh u mạch trong tĩnh mạch (intravenous leiomyomatosis) là một bệnh lý u bướu hiếm gặp. U này xuất phát từ tử cung hoặc thành tĩnh mạch tử cung và bàng quang, giai đoạn đầu có biểu hiện là u xơ tử cung đa phát hoặc ảnh hưởng đến bàng quang, u thường xâm nhập vào lòng đường tĩnh mạch của tử cung hoặc bàng quang.

　　Tuyến tâm trương và u mạch dưới đáy hông có thể gây ra các biến chứng như suy tim phải, hội chứng tắc nghẽn tĩnh mạch dưới đáy hông. Suy tim là tình trạng bệnh lý khi lượng máu được tim bơm ra không đủ để duy trì nhu cầu chuyển hóa của cơ thể trong tình trạng回流 tĩnh mạch bình thường. Trên lâm sàng, có đặc điểm là lượng máu bơm ra không đủ, lưu lượng máu đến các mô giảm, và tắc nghẽn tuần hoàn phổi và (hoặc) tuần hoàn cơ thể, vì vậy còn được gọi là suy tim sung huyết. Hội chứng tắc nghẽn tĩnh mạch dưới đáy hông là do tắc nghẽn phần hoặc hoàn toàn tĩnh mạch dưới đáy hông do các nguyên nhân như bị xâm nhập, ép hoặc hình thành cục máu đông trong lòng tĩnh mạch bởi các bệnh lý gần đó, dẫn đến rối loạn回流 máu của tĩnh mạch dưới đáy hông và xuất hiện một loạt các triệu chứng lâm sàng.

　　U lành tính平滑肌瘤 ở tâm thất phải và tĩnh mạch chủ dưới đều xảy ra ở phụ nữ, và thường gặp ở phụ nữ trung niên trước khi mãn kinh, nhiều người có tiền sử mang thai. Khi u局限于 tử cung, xung quanh tử cung hoặc vùng chậu, triệu chứng lâm sàng không khác nhiều so với u xơ tử cung thông thường, như tử cung to lên, kinh nguyệt nhiều, khối u vùng chậu, đau bụng, v.v. Nếu bệnh lý lan rộng đến tĩnh mạch chủ dưới và tâm thất phải gây rối loạn tuần hoàn, xuất hiện các triệu chứng như loạn nhịp tim, khó thở, gan to, nước tiểu ít, phù chân, tích dịch trong màng phổi, tiếng kêu trong tim, v.v., rất giống với tình trạng suy tim bên phải, cũng là Budd-Một loại của hội chứng Chiari. Một số bệnh nhân có thể không có triệu chứng nào, chỉ phát hiện tiếng kêu trong tim khi kiểm tra y tế vì lý do khác, và phát hiện u trong tâm thất phải sau khi kiểm tra siêu âm, chẩn đoán là u tim bên phải mà bỏ qua u trong tĩnh mạch chủ dưới và bệnh lý vùng chậu và tử cung. Một số bệnh nhân bị ngất xỉu hoặc tử vong đột ngột, nhiều bệnh nhân này vì u di chuyển, bị tắc nghẽn ở van ba hoặc động mạch phổi. Nhiều bệnh nhân có tiền sử cắt bỏ tử cung, nhầm lẫn với u xơ tử cung thông thường, bỏ qua u trong tĩnh mạch.

　　Nâng cao nhận thức và cảnh giác về bệnh này, kiểm tra toàn diện và sâu sắc đối với bệnh nhân nghi ngờ, là chìa khóa để chẩn đoán chính xác bệnh này. Đối với bệnh nhân u xơ tử cung đa phát, bệnh lý ảnh hưởng đến tổ chức xung quanh tử cung hoặc phụ kiện, cần kiểm tra thêm để loại trừ bệnh này; nếu phẫu thuật cắt bỏ tử cung, cần kiểm tra cẩn thận giải phẫu bệnh học và kiểm tra dưới kính hiển vi để phân biệt có phải là bệnh này hay không. Đối với bệnh nhân u trong tâm thất phải, đặc biệt là phụ nữ, cần hỏi xem có tiền sử u xơ tử cung và tiền sử phẫu thuật tử cung hay không, và tiến hành kiểm tra sản khoa; đồng thời kiểm tra toàn diện, chú ý xem có khối u nào kết nối với u tim trong tĩnh mạch chủ dưới không.

　　Siêu âm tim, siêu âm bụng B, chụp CT, chụp cộng hưởng từ, chụp mạch máu của tĩnh mạch chủ dưới và tâm thất phải, v.v. có ý nghĩa quyết định trong việc chẩn đoán bệnh này, xác định范围 của sự lan rộng của u, kích thước của u và mức độ rối loạn tuần hoàn, cũng như lựa chọn phương pháp phẫu thuật.

　　Bệnh u lành tính平滑肌瘤 trong tĩnh mạch chủ dưới của tâm thất phải rất hiếm gặp, nhưng có đặc điểm lâm sàng và giải phẫu bệnh học đặc biệt; bệnh này xảy ra chủ yếu ở phụ nữ, nguồn gốc từ bệnh lý tử cung và buồng trứng, là bệnh u ác tính tiến triển mạn tính, có thể gây tắc nghẽn tĩnh mạch chủ dưới và tâm thất phải, dẫn đến rối loạn động học máu nghiêm trọng. Do bệnh lý này là lành tính, hiệu quả điều trị ngoại khoa rất tốt, không nên nhầm lẫn với sự di căn của ung thư nội mạc tử cung và ung thư buồng trứng mà từ chối điều trị ngoại khoa. Bác sĩ tim mạch, bác sĩ phẫu thuật tim và bác sĩ sản khoa cần nâng cao nhận thức và cảnh giác về bệnh này, kiểm tra toàn diện và sâu sắc đối với bệnh nhân nghi ngờ, là chìa khóa để chẩn đoán chính xác bệnh này. Khi chẩn đoán bệnh này, cần điều trị sớm để ngăn ngừa các biến chứng.

　　Các phương tiện kiểm tra lâm sàng chính của u平滑肌瘤 của tâm thất phải và tĩnh mạch chủ dưới bao gồm siêu âm tâm động học, siêu âm qua thực quản, chụp mạch qua động mạch đùi vào tĩnh mạch chủ dưới, kiểm tra CT và磁共振.

　　1、Sự kiểm tra tâm động học siêu âm:Có thể xác định chính xác có khối u trong lòng tâm thất phải không, vị trí của khối u, mối quan hệ với van ba và động mạch phổi, sự di chuyển, kích thước và tình trạng di chuyển của khối u trong chu kỳ tâm động.

　　2、Chụp siêu âm qua thực quản:Có thể hiển thị rõ ràng tình hình u từ tĩnh mạch chủ dưới vào tâm thất phải, giúp phân biệt với các loại u khác, u mucus và vân vân.

　　3、Kiểm tra CT và磁共振:Có thể tiết lộ vị trí, kích thước, diện tích tắc nghẽn và tính chất của khối u trong tĩnh mạch chủ dưới.

　　4、Chụp mạch qua động mạch đùi vào tĩnh mạch chủ dưới:Có thể xác định kích thước, độ dài của khối u, mức độ tắc nghẽn tuần hoàn, đồng thời cung cấp một hình ảnh liên tục và hoàn chỉnh.

　　Bệnh nhân u平滑肌瘤 của tâm thất phải và tĩnh mạch chủ dưới nên ăn nhiều thực phẩm nhẹ nhàng, chú ý đến chế độ ăn uống. Nên ăn thực phẩm giàu protein, dinh dưỡng, vitamin và khoáng chất, dễ tiêu hóa và giàu calo, tránh ăn thực phẩm béo, khó tiêu hóa, chiên xào, hun khói, nướng, lạnh, cay và thực phẩm mặn và béo.

　　Khi u平滑肌瘤 của tâm thất phải và tĩnh mạch chủ dưới lan rộng đến tĩnh mạch chủ dưới và tâm thất phải, bệnh lý dài, diện tích rộng và đa phát. Nếu có triệu chứng tắc nghẽn rõ ràng, bệnh nhân bị rối loạn động học máu nghiêm trọng, nhiều cơ quan bị tổn thương chức năng. Do tắc nghẽn tĩnh mạch chủ, ảnh hưởng đến việc chèn ống tuần hoàn ngoài cơ thể, phẫu thuật điều trị rất khó khăn. Bệnh lý tử cung và buồng trứng của bệnh này thường khá rộng, việc cắt bỏ hoàn toàn cũng khó khăn, dễ tái phát.

　　一、Các nguyên tắc tuân thủ trong điều trị ngoại khoa:

　　1、Trước phẫu thuật, dựa trên điều kiện kiểm tra tài liệu đánh giá đầy đủ tình trạng toàn thân của bệnh nhân, chức năng các cơ quan quan trọng, đặc biệt là kích thước, vị trí của u trong tĩnh mạch chủ và tâm thất phải, nghiên cứu kỹ lưỡng để chọn phương pháp tuần hoàn ngoài cơ thể và phương pháp phẫu thuật phù hợp.

　　2、Do bệnh này thường là đa phát, có nhiều điểm dính, việc cắt bỏ bệnh lý dễ bị bỏ sót, gây tái phát, vì vậy yêu cầu kiểm tra kỹ lưỡng, cắt bỏ hoàn toàn tất cả bệnh lý và các điểm dính.

　　3、Đối với bệnh lý tử cung và buồng trứng, cần thực hiện mổ cắt toàn bộ tử cung và cắt bỏ buồng trứng và bệnh lý buồng trứng, tránh tái phát.

　　4、Bệnh này có vết thương phẫu thuật lớn, nhiều biến chứng, sau phẫu thuật cần theo dõi chặt chẽ, xử lý cẩn thận, phòng ngừa biến chứng của các cơ quan quan trọng, như hội chứng giảm lưu lượng tâm trương, hội chứng khó thở, suy thận gan, xuất huyết và vân vân.

　　Hai, phương pháp phẫu thuật

　　1Cách điều trị tận gốc một lần: Dùng cho bệnh nhân tình trạng chung tốt, rối loạn tuần hoàn nhẹ. Gây mê toàn thân bằng ống thở, sử dụng vết mổ liên hợp từ vết mổ xương sườn dưới xương ức đến giữa dưới xương chậu, lộ tim, tĩnh mạch cửa dưới và tĩnh mạch hông. Trong tuần hoàn ngoài cơ thể sâu lạnh, tuần hoàn thấp hoặc ngừng tuần hoàn, mở tĩnh mạch cửa dưới, mở hoặc không mở tâm phải, đẩy khối u vào tĩnh mạch cửa dưới, kéo ung thư ra từ tĩnh mạch cửa dưới, tìm điểm gắn kết,切除 khối u hoàn chỉnh cùng với màng nội mạc động mạch. Ch缝合 tĩnh mạch cửa dưới. Sau khi tái tim, tăng dần nhiệt độ, rời khỏi tuần hoàn ngoài cơ thể. Bỏ ống thở, trung hòa heparin sau đó, khi tuần hoàn ổn định, tình trạng toàn thân tốt,切除 tử cung, phụ kiện và tổ chức bệnh lý xung quanh tử cung. Phương pháp này có thể切除 hoàn toàn bệnh lý một lần, nhưng thời gian phẫu thuật dài, tổn thương lớn, biến chứng sau phẫu thuật nhiều.

　　2Cách phân kỳ phẫu thuật: Có nhiều phương pháp khác nhau, các báo cáo không đồng nhất. Có báo cáo trước tiên mở ngực, đặt ống thông vào tuần hoàn ngoài cơ thể qua tĩnh mạch cổ trên và tĩnh mạch đùi để mở tâm phải, cố gắng kéo ung thư vào tâm phải để切除, phương pháp này chắc chắn sẽ kéo đứt ung thư, cần đo độ dài của ung thư đã cắt, ước tính độ dài và vị trí của ung thư còn sót lại trong tĩnh mạch cửa dưới và tĩnh mạch hông, sau đó切除 ung thư trong tĩnh mạch cửa dưới và tĩnh mạch hông, tử cung, phụ kiện và tổ chức bệnh lý xung quanh tử cung vào đợt hai. Cũng có báo cáo trước tiên mở ngực và bụng liên hợp,切除 tim, tĩnh mạch cửa dưới và tĩnh mạch hông trong tim, sau đó切除 tử cung, phụ kiện và tổ chức bệnh lý tử cung vào đợt hai, tiến hành清扫 bệnh lý bàng quang.

　　3Cách khác: Đầu tiên,切除 tâm phải ung thư, sau đó sử dụng vòng đeo của nội soi để切除 ung thư trong tĩnh mạch cửa, tránh phẫu thuật mở bụng đồng thời; cũng có báo cáo vì ung thư thường trôi nổi trong tĩnh mạch cửa và tâm phải, chỉ cần mở tĩnh mạch cửa để kéo ra và切除 khối u.

　　Sau phẫu thuật sớm, cung cấp hỗ trợ thở máy và hỗ trợ tuần hoàn, ngăn ngừa các biến chứng quan trọng như hội chứng giảm lưu lượng tâm trương, hội chứng khó thở, suy thận và gan, chảy máu. Có người phát hiện tế bào ung thư của tâm phải chứa thụ thể estrogen, estrogen có vai trò quan trọng trong sự phát triển, tiến triển và tái phát của bệnh này. Do đó, bệnh nhân sau phẫu thuật nên sử dụng thích hợp các chế phẩm chống estrogen như tamoxifen (triple phenoxamine) để ngăn ngừa tái phát ung thư, đặc biệt có giá trị điều trị nhất định đối với bệnh nhân ung thư không thể切除 hoàn toàn.