우측 심房的 하부 대정맥 평滑肌瘤

　　정맥 내 평滑肌瘤증(intravenous leiomyomatosis)은 또 다른 드문 종양성 질환입니다. 이 종양은 자궁에서 발생하거나 자궁 및 생식기 동맥벽에서 발생하며, 초기에는 다발성 또는 생식기 동맥에 의해 영향을 받는 자궁肌瘤로 나타납니다. 종양은 자궁이나 생식기 동맥 통로 내로 들어가는 경향이 있습니다.

　　우측 심房的 하부 대静맥 평滑肌瘤은 우측 심장 기능不全, 하부 대정맥 막혀짐 증후군 등의 합병증이 나타날 수 있습니다. 심장 기능不全은 정맥 역류가 정상인 상태에서, 심장이 배출하는 혈액이 조직 대사가 필요한 것보다 부족한 병리적 상태입니다. 임상적으로 심장 채출량 부족, 조직 혈류량 감소, 폐 순환 및(또는) 몸 주위 순환 부전을 특징으로 하며, 따라서 심혈관성 심장不全이라고도 합니다. 하부 대정맥 막혀짐 증후군은 하부 대정맥이 인접한 병변에 의해 침범되거나 압박되거나 내부 혈전이 형성된 등의 이유로 인해 하부 대정맥 일부 또는 전체가 막혀 발생하는 일련의 임상 증상군입니다.

　　우심방과 하채경 평滑肌瘤은 모두 여성에서 발생하며, 대부분绝经期 이전의 중년 여성에서 많이 나타납니다. 자궁, 자궁 주위 조직 또는盆腔에 종양이 제한된 경우, 일반적인 자궁肌瘤와 다를 바 없는 임상적 표현이 나타납니다. 자궁 증대, 월경 증가,盆腔 종양, 복통 등의 증상이 있습니다. 변화가 하채경과 우심방으로 확산되어 혈류 장애가 발생하여 심장 두근거림, 호흡곤란, 간 부대, 소변 부족, 복수, 하지 부종,胸腔액, 심장 혜취 등의 임상적 표현이 나타나면, 우심방 기능不全과 유사하며, Budd와도 유사합니다.-치아리 증후군의 하나로, 일부 환자는 어떤 증상도 없이 다른 이유로 체格 검사를 받을 때 심장 혜취를 발견하고, 추가적인 초음파 검사를 통해 우심방 종양을 발견하여 우심방 종양으로 진단되었지만, 하채경 내 종양과盆腔 및 자궁 병변을 무시했습니다. 일부 환자는 발작이나 급사가 발생하며, 이는 종양 위치 변화로 인해 삼尖瓣에 꼽히거나 폐동맥에 막혀서 일어났습니다. 많은 환자는 자궁 절제술 이력이 있으며, 일반적인 자궁 평滑肌瘤으로 오해하고, 혈관 내 종양을 무시했습니다.

　　이 병에 대한 인식과 경계심을 높이고, 의심스러운 환자에 대해 전면적인 심층 검사를 통해 이 병의 정확한 진단을 얻는 것이 중요합니다. 다발성 자궁肌瘤, 병변이 자궁 주위 조직이나 부속기에 영향을 미친 환자는 이 병을 배제하기 위해 추가적인 검사가 필요합니다; 자궁을 수술로 제거한 경우, 자세한 대형 병리학적 검사와 현미경 검사를 통해 이 병이 아닌지 구별해야 합니다. 우심방 종양의 환자, 특히 여성 환자는 자궁肌瘤 및 자궁 수술 이력을 묻고, 여성과학 검사를 실시해야 합니다. 동시에 전면적인 검사를 통해 하채경 내에 심장 종양과 연결된 종양이 있는지 확인해야 합니다.

　　심장 초음파, 복부 B형 초음파 검사, CT 검사, 자기공명영상 검사, 하채경과 우심방 동화상 검사 등의 검사는 이 병의 진단을 명확히 하고, 종양 확산의 범위, 종양 크기 및 혈류 장애 정도를 평가하고, 수술 방법의 선택에 결정적인 의미를 가지고 있습니다.

　　우심방 하채경 내 평滑肌瘤병은 드물지만, 그 임상적과 병리적 특성이 특수합니다; 이 병은 모두 여성에서 발생하며, 자궁과盆腔의 병변에서 기원하며, 만성적 진행성 종양질환이며, 하채경 및 우심방 장애를 유발하여 심각한 혈류동맥 장애를 일으킬 수 있습니다. 병변은良性이므로, 외과적 수술치료의 효과가 좋으며, 자궁이나盆腔 악성종양의 하채경과 심내이식의 전이로 인해 수술치료를 포기하지 않아야 합니다. 심내과, 심외과 의사와 산부인과는 이 병에 대한 인식과 경계심을 높이고, 의심스러운 환자에 대해 전면적인 심층 검사를 통해 이 병의 정확한 진단을 얻는 것이 중요합니다. 이 병이确诊되면 빠르게 진단과 치료를 시작하여 합병증의 발생을 방지해야 합니다.

　　우심房的 하부 측면동맥平滑肌瘤의 임상 검사 방법은 심장超音波, 식도超音波, 대퇴정맥 하부 측면동맥 촬영, CT 검사 및 المغناطيس성 공명 검사가 주로 사용됩니다.

　　1심장超音波:우심房的 오른쪽 캡슐에 종양이 있는지, 종양의 위치, 삼尖瓣 입구와의 관계, 심장 주기를 통해 종양의 이동, 크기 및 운동 상태를 명확히 할 수 있습니다.

　　2식도超音波:하부 측면동맥에서 우심房的 내부로 진행된 종양의 상태를 상대적으로 명확하게 보여주고, 다른 종양, 점액종과 구별할 수 있습니다.

　　3CT 검사 및 المغناطيس성 공명 검사:하부 측면동맥 내 종양의 위치, 크기, 차단 범위, 그리고 종양의 성질을 밝혀낼 수 있습니다.

　　4대퇴정맥 하부 측면동맥 촬영:종양의 크기, 길이, 혈류 차단 정도를 명확히 알 수 있으며, 완전하고 일관된 영상을 제공할 수 있습니다.

　　우심房的 하부 측면동맥平滑肌瘤 환자는 식사는 대부분 가벼운 음식을 먹고, 식사 정규성을 유지해야 합니다. 고단백질이고 영양이 풍부하고, 비타민과 미네랄이 풍부하고, 높은 열량이며 쉽게 소화되는 음식을 먹고, 지방이 많고 소화가 어려운 음식, 튀김, 구이, 살균, 생식, 자극적이고, 고盐고지방 음식을 피해야 합니다.

　　우심房的 하부 측면동맥平滑肌瘤이 하부 측면동맥과 우심房的 내부로 확장되면, 질환의 길이가 길고 범위가 넓으며, 다발성입니다. 만약 혈류 차단 증상이 명확하면 환자의 혈류 동역학 장애가 심각하고, 여러 장기 기능이 손상됩니다. 측면동맥 차단으로 인해体外循環 캡슐 삽입이 어려워 수술이 매우 어렵습니다. 본 질환의 자궁 및 생식기 질환은 대부분 넓고, 완전히 제거하는 것도 어렵고, 재발이 쉽습니다.

　　외과 치료를 위한 원칙:

　　1수술 전에는 환자의 전신 상태와 중요한 장기 기능을 충분히 평가하고, 특히 대부분의 측면동맥과 우심房的 종양 크기와 위치를 잘 연구하여 적절한体外循環 기본 방법과 수술 방법을 선택해야 합니다.

　　2본 질환의 종양은 대부분 다발성이며, 때로는 여러 점에서 부착되어 있어 질환을 제거할 때 생략이 쉽고 재발을 유발할 수 있습니다. 따라서 모든 질환과 부착점을 철저히 조사하고 완전히 제거해야 합니다.

　　3자궁 및 생식기 질환에 대해 자궁 전체 절제술을 시행하고, 자궁과 생식기 질환을 제거하여 재발을 방지해야 합니다.

　　4본 질환의 수술적 상처가 크고 합병증이 많으며, 수술 후에는 철저한 감시와 적절한 처리를 통해 중요한 장기의 합병증을 예방하고 치료해야 합니다. 예를 들어, 낮은 심장 출혈량 증후군, 호흡곤란 증후군, 간·췌장 기능不全, 출혈 등이 있습니다.

　　2. 수술 방법

　　11차 완치 수술: 일반 상태가 좋고 순환 장애가 가볍지 않은 환자에 적용됩니다. 기도 삽입 전麻, 가슴뼈와 음경 상단 중앙에서 가슴 복부를 동시에 절개하여 심장, 하부腔静脉, 양 이리막 동맥을 노출시킵니다. 외체循환 저온 저류량 순환 또는 순환 중지 하에서 하부腔静脉을 절개하고, 우측 심房的 절개를 실시하거나 실시하지 않습니다. 종양을 하부腔静脉로 밀어넣고, 하부腔静脉에서 종양을 끌어내어 종양의 연결점을 찾아 종양과 동시에 혈관内膜을 완전히 제거합니다. 하부腔静脉 절개를缝合합니다. 심장이 다시 뛰기 시작하면 점차 온도를 높이고, 외체循환을 벗어납니다. 삽입된 튜브를 제거하고, 헴스틴을 중화한 후, 순환이 안정되고 전신 상태가 좋을 때, 자궁, 부속기 및 자궁 주변 조직을 제거합니다. 이 방법은 일차적으로 병변을 완전히 제거할 수 있지만, 수술 시간이 길고 상처가 크며, 수술 후 합병증이 많습니다.

　　2분기 수술: 이 방법은 여러 가지가 있으며, 보고는 모두 다릅니다. 일부 보고에 따르면, 우측 심房的 절개를 먼저 실시하고, 상부腔静脉와 대퇴막 동맥에 투여된 외체循환 하에서 우측 심房的 절개를 실시하여 종양을 최대한 우측 심房的 내로 끌어내 제거합니다. 이 방법은 종양을 끊어놓을 가능성이 있으며, 제거된 종양의 길이를 측정하고, 하부腔静脉 또는 이리막 동맥 내 종양의 길이와 위치를 추정한 후, 두 번째 기간에 하부腔静脉 또는 이리막 동맥 내 종양, 자궁, 부속기 및 자궁 주변 조직을 제거합니다. 또한, 먼저 가슴과 복부를 동시에 절개하여 심장, 하부腔静脉, 이리막 동맥 내 종양을 제거한 후, 두 번째 기간에 자궁, 부속기 및 자궁 병변 조직을 제거하고 골반 청소술을 실시하는 보고도 있습니다.

　　3기타 수술 방법: 우측 심房的 종양을 먼저 제거한 후, 내시경의 루프 제거기로 방광막 내 종양을 제거하여 동시 개腹 수술을 피합니다. 또한, 종양이 방광막과 우측 심房的 자유롭게 자리 잡고 있다고 보고된 경우, 단순히 방광막을 절개하여 종양을 끌어내 제거하는 보고도 있습니다.

　　수술 후 일찍 기계적 호흡 지원과 순환 지원을 제공하여 저심혈량 증후군, 호흡곤란 증후군, 간·신능不全, 출혈 등 중요한 합병증을 예방합니다. 일부 사람들은 우측 심房的 종양 세포질에 에스트로겐 수용체가 존재한다고 발견했으며, 에스트로겐은 병변의 발생, 발전 및 재발에 중요한 역할을 합니다. 따라서 병변 수술 후에는 적절한 항에스트로겐제, 예를 들어 테모시펜(트리폴리아민) 등을 적용하여 종양 재발을 예방하고, 종양이 완전히 제거되지 않은 환자에 대해서도 일정한 치료 가치가 있습니다.