Smooth muscle tumors of the right atrium and inferior vena cava

　　Intravenous leiomyomatosis is another rare tumor disease. The tumor originates from the uterus or the venous wall of the uterus and pelvis, and early manifestations include multiple fibroids or involvement of the uterine fibroids in the pelvis. The tumor often protrudes into the venous channels of the uterus or pelvis.

　　Smooth muscle tumors of the right atrium and inferior vena cava can lead to complications such as right heart failure and inferior vena cava obstruction syndrome. Heart failure refers to a pathological condition in which the heart's output of blood is insufficient to meet the metabolic needs of the tissues under normal venous return. Clinically, it is characterized by insufficient cardiac output, reduced tissue blood flow, and congestion in the pulmonary and (or) systemic circulation, hence also known as congestive heart failure. The inferior vena cava obstruction syndrome is caused by partial or complete obstruction of the inferior vena cava due to invasion, compression by adjacent lesions, or intracavity thrombosis, resulting in a series of clinical symptoms.

　　Миомы правого предсердия и нижней полой вены встречаются только у женщин и в основном у женщин среднего возраста до менопаузы, у которых часто есть анамнез беременности. Когда опухоль локализуется в матке, вокруг матки или в малом тазу, клинические проявления не слишком отличаются от обычных миом матки, такие как увеличение матки, увеличение менструаций, опухоли малого таза, боли в животе и т.д. Если изменения распространяются на нижнюю полую вену и правое предсердие, вызывая нарушения кровообращения и проявления, такие как тахикардия, одышка, увеличение печени, уменьшение мочеиспускания, асцит, отек нижних конечностей, плевральный экссудат, шумы в сердце и т.д., они очень похожи на симптомы недостаточности правого сердца и также являются формой синдрома Budd.-Одна из форм синдрома Chiari. Некоторые пациенты могут не иметь симптомов, и их можно обнаружить только при осмотре по другим причинам, обнаружив шумы в сердце, дальнейшее ультразвуковое исследование обнаруживает опухоль правого предсердия, диагностируется опухоль правого сердца, и игнорируется опухоль в нижней полой вене и в малом тазу и матке. Некоторые пациенты могут испытывать обмороки или внезапную смерть, что часто связано с изменением положения опухоли, застреванием и блокировкой в трикуспидальном клапане или легочной артерии. Многие пациенты имеют историю удаления матки, и они ошибочно считают, что это обычная миома матки, и игнорируют опухоль в вене.

　　Повышение осведомленности и бдительности по поводу этого заболевания, проведение полного и глубокого обследования可疑病人, является ключом к правильной диагностике. Для пациентов с множественными миомами матки, при которых изменения затрагивают окружающие ткани матки или придатки, необходимо дальнейшее обследование для исключения этого заболевания; если матка была удалена, необходимо провести тщательное гистологическое исследование и микроскопическое исследование, чтобы отличить это заболевание. Для пациентов с опухолями правого камеры сердца, особенно для женщин, необходимо поинтересоваться наличием анамнеза миом матки и операций на матке, а также провести гинекологическое обследование. В то же время进行全面检查， обратите внимание на наличие опухолей, связанных с опухолями сердца, в нижней полой вене.

　　Эхокардиография, абдоминальное УЗИ, КТ, МРТ, ангиография нижней полой вены и правого предсердия и другие исследования имеют решающее значение для уточнения диагноза заболевания, определения范围的 расширения опухоли, оценки размера опухоли и степени нарушения кровообращения, а также выбора метода операции.

　　Болезнь平滑肌瘤 в правом предсердии и нижней полой вене встречается довольно редко, но имеет специфические клинические и патологические характеристики; это заболевание встречается только у женщин, оно возникает из-за изменений в матке и малого таза, является хроническим прогрессирующим опухолевым заболеванием, которое может привести к блокаде нижней полой вены и правого предсердия, что вызывает严重的 гемодинамические нарушения. Поскольку изменения в этом заболевании доброкачественные, хирургическое лечение эффективно, и не должно быть ошибочно认为是 метастазирование внутрисердечной или нижней полой вены злокачественной опухоли матки или малого таза, что приводит к отказу от хирургического лечения. Врачей-кардиологов, кардиохирургов и гинекологов нужно повысить осведомленность и бдительность по поводу этого заболевания,进行全面深入的检查可疑病人，是正确诊断的关键。Как только确诊本病，应尽早诊断和治疗，以防止并发症的发生。

　　Основные методы клинического обследования миомы правого предсердия и нижней полой вены - это эхокардиография, эхокардиография через пищевод, ангиография нижней полой вены через бедренную вену, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

　　1Эхокардиография:Можно точно определить, есть ли опухоль в правом сердце, положение опухоли, её отношение к правому клапану и легочной артерии, перемещение опухоли в心动周期, её размер и движение.

　　2Эхокардиография через пищевод:Можно более ясно показать, как опухоль продвигается из нижней полой вены в правое предсердие, и помочь отличить другие опухоли, мукоидные опухоли и т.д.

　　3Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография:Можно揭示下腔静脉内肿瘤的位置，大小，阻塞范围，以及肿瘤的性质。

　　4Ангиография нижней полой вены через бедренную вену:Можно точно определить размер опухоли, длину, степень блокады циркуляции, и можно предоставить完整的 и непрерывный изображение.

　　Пациенты с миомой правого предсердия и нижней полой вены должны выбирать легкие для пищеварения продукты, уделять внимание регулярности питания. Рекомендуется есть продукты с высоким содержанием белка и питательных веществ, витаминов и минералов, легко перевариваемые продукты с высоким содержанием калорий, избегать жирных и трудноперевариваемых продуктов, жареных, копченых,烧烤енных, холодных, раздражающих и продуктов с высоким содержанием соли и жира.

　　При расширении миомы правого предсердия и нижней полой вены до нижней полой вены и правого предсердия, длина патологического процесса длинна, диапазон широкий и множественный. Если симптомы блокады выражены, у пациентов наблюдается серьезное нарушение гемодинамики, поражение множественных органов. Из-за блокады腔静脉, влияние на катетеризация体外ного круга, хирургическое лечение очень трудно. В данном заболевании патологии матки и малого таза часто очень распространены, полная резекция также очень трудно, легко рецидивировать.

　　Основные принципы хирургического лечения:

　　1До операции необходимо充分评估患者的全身状况和重要器官功能，特别是腔静脉和右心房内肿瘤的大小、位置，仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法。

　　2Поскольку опухоли в данном заболевании часто是多发的，иногда с несколькими附着点ами, удаление патологий легко пропустить, что может привести к рецидивам, поэтому необходимо тщательно обследовать, чтобы полностью удалить все патологии и их附着ные точки.

　　3Для лечения патологий матки и малого таза необходимо удалить матку полностью, а также яичники и патологические изменения в малом тазу, чтобы избежать рецидивов.

　　4Эта операция связана с значительными травмами, множеством осложнений, после операции необходимо严密监护，妥善处理，预防和治疗重要器官的并发症，如低心排出量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全、出血等。

　　Два, методы операции

　　1Однофазное радикальное вмешательство: применяется для пациентов с хорошим общим состоянием и легким нарушением циркуляции. Трубка трахеи для общей анестезии, использование разреза от ямки грудины до середины живота над пупком,显露 сердце, нижнюю полую вену, обе подвздошные вены. В условиях глубокого гипотермического и низкого кровотока или остановки кровообращения на внешнем круговом кровообращении, разрезают нижнюю полую вену, разрезают или не разрезают правое предсердие, перемещают опухоль в нижнюю полую вену, извлекают опухоль из нижней полой вены, находят место прикрепления, полностью удаляют опухоль вместе с эндотелием. Сшивают разрез нижней полой вены. После возобновления работы сердца постепенно升温, выводят из внешнего кругового кровообращения. Удаляют трубку, нейтрализуют гепарин, после стабилизации кровообращения и улучшения общего состояния удаляют матку, придатки и париетальные ткани. Этот метод позволяет полностью удалить патологическое образование в один этап, но операция длится долго, травматична, послеоперационные осложнения много.

　　2Стадийная операция: таких методов много, и报道不尽相同。 Есть сообщения о том, что сначала проводят торакоабдоминальное вмешательство, делают разрезы на верхнюю полую вену и бедренную вену, проводят体外 кровообращение, разрезают правое предсердие, стараясь вывести опухоль в правое предсердие, удалить ее, этот метод неизбежно разорвет опухоль, следует измерить длину удаленной опухоли, оценить длину и положение оставшейся опухоли в нижней полой вене или подвздошной вене, а затем во второй фазе удалить опухоль в нижней полой вене или подвздошной вене, матку, придатки и париетальные ткани. Также есть сообщения о том, что сначала проводят торакоабдоминальное вмешательство, удаляют опухоль в сердце, нижней полой вене и подвздошной вене, а затем во второй фазе удаляют матку, придатки и париетальные ткани, проводят盆腔ную диссекцию.

　　3Другие методы операции: сначала удалить опухоль правого предсердия, а затем удалить опухоль в вене腔静脉 с помощью圈的套器， избегая одновременной операции на брюшной полости; также есть сообщения о том, что из-за того, что опухоль обычно находится в полости腔静脉 и правого предсердия, можно просто удалить опухоль, вытянув ее через腔静脉.

　　В ранний послеоперационный период рекомендуется механическая поддержка дыхания и циркуляции для предотвращения развития синдрома низкой сердечной выбросности, синдрома дыхательной недостаточности,不全ности функции печени и почек, кровотечения и других важных осложнений. Кто-то обнаружил, что в цитоплазме опухолевых клеток правого предсердия есть рецепторы эстрогена, и эстроген играет важную роль в развитии, прогрессировании и рецидиве этого заболевания. Поэтому после операции по этому заболеванию рекомендуется использовать противоэстрогенные препараты, такие как тамоксифен (трифенокс胺) и другие, для предотвращения рецидива опухоли, особенно для пациентов, у которых опухоль не была полностью удалена, и они имеют определенную терапевтическую ценность.