Leiomyome de l'atrium droit et de la veine cave inférieure

　　La maladie de leiomyome intraveineux (intravenous leiomyomatosis) est une autre maladie tumorale rare. Cette tumeur est primitive dans l'utérus, ou dans les parois veineuses de l'utérus et du pelvis, et se manifeste initialement par des leiomyomes multiples ou envahissant le pelvis utérin, la tumeur s'envahit souvent dans les voies veineuses de l'utérus ou du pelvis.

　　L'atrium droit et la tumeur bénigne de la veine cave inférieure peuvent entraîner des complications telles que l'insuffisance cardiaque droite, la syndrome d'obstruction de la veine cave inférieure, etc. L'insuffisance cardiaque se caractérise par un état pathologique où le cœur ne parvient pas à éjecter suffisamment de sang pour maintenir les besoins métaboliques des tissus, en présence d'un retour veineux normal. Cliniquement, il est caractérisé par une insuffisance de débit cardiaque, une réduction du flux sanguin tissulaire et un engorgement du circuit pulmonaire et (ou) du circuit systémique, d'où le nom d'insuffisance cardiaque congestive. Le syndrome d'obstruction de la veine cave inférieure est dû à une obstruction partielle ou complète de la veine cave inférieure causée par une invasion, une compression ou la formation de thrombus intracavitaire de la veine cave inférieure voisine, entraînant une série de symptômes cliniques en raison de l'obstruction du retour veineux de la veine cave inférieure.

　　Les tumeurs de myome de l'atrium droit et de la veine cave se produisent chez les femmes, et sont plus fréquentes chez les femmes âgées avant la ménopause, avec souvent un historique de grossesse. Lorsque la tumeur est局限 dans l'utérus, les tissus adjacents de l'utérus ou la pelve, les symptômes cliniques ne diffèrent guère de ceux des myomes utérins habituels, tels que l'augmentation de l'utérus, l'augmentation des menstruations, les tumeurs pelviennes, les douleurs abdominales, etc. Si les lésions s'étendent à la veine cave inférieure et à l'atrium droit, causant des troubles circulatoires et des symptômes tels que palpitations, essoufflement, augmentation du foie, diminution de l'urine, ascite, œdème des membres inférieurs, hydrothorax, bruits cardiaques, etc., ils ressemblent à une insuffisance cardiaque droite, ce qui est également le syndrome de Budd.-Un type de syndrome de Chiari. Certains patients peuvent ne présenter aucun symptôme, mais seulement découvrir des bruits cardiaques lors de l'examen médical pour d'autres raisons, et découvrir la tumeur de l'atrium droit par une échocardiographie supplémentaire, diagnostiquée comme une tumeur cardiaque droite, en négligeant la tumeur dans la veine cave inférieure et les lésions pelviennes et utérines. Certains patients peuvent présenter des syncopes ou des morts subites, souvent en raison du déplacement de la tumeur, de l'obstruction par l'embolie dans la valve tricuspide ou dans l'artère pulmonaire. Beaucoup de patients ont des antécédents d'ablation de l'utérus, pensant qu'il s'agit d'un myome utérin habituel, en négligeant la tumeur veineuse.

　　Augmenter la reconnaissance et la vigilance à l'égard de cette maladie, effectuer des examens approfondis et complets pour les patients suspects, est la clé pour obtenir un diagnostic correct de cette maladie. Pour les patients avec des myomes multiples utérins, les lésions atteignant les tissus adjacents de l'utérus ou les appendices, des examens supplémentaires doivent être effectués pour exclure cette maladie ; si l'utérus est excisé, une examination macroscopique et microscopique détaillée doit être effectuée pour distinguer cette maladie, pour les patients avec une tumeur cardiaque latérale droite, en particulier les femmes, il faut demander s'ils ont des antécédents d'hystéromyome et d'opérations gynécologiques, et effectuer un examen gynécologique ; en même temps, une examination complète doit être effectuée, en notant s'il y a des tumeurs connectées au tumor cardiaque dans la veine cave inférieure.

　　Les examens d'échocardiographie, d'ultrasons abdominaux B, de tomodensitométrie, d'IRM, d'angiographie de la veine cave inférieure et de l'atrium droit, etc., sont d'une importance capitale pour clarifier le diagnostic de cette maladie, établir l'étendue de l'extension tumorale, l'évaluation de la taille de la tumeur et de l'étendue des troubles circulatoires, ainsi que pour choisir le mode opératoire.

　　La maladie de tumeur de myome de la veine cave droite est rare, mais elle a des caractéristiques spéciales cliniques et pathologiques ; cette maladie se produit uniquement chez les femmes, provenant des lésions utérines et pelviennes, une maladie tumorale chronique progressive, qui peut causer un blocage de la veine cave inférieure et de l'atrium droit, entraînant des troubles hémodynamiques graves. Étant donné que les lésions de cette maladie sont bénignes, les résultats des traitements chirurgicaux sont bons, et ils ne devraient pas être confondus avec une métastase de腔静脉et un mélanome intra-cardiaque malin utérin ou pelvien et abandonner le traitement chirurgical. Les cardiologues, les cardiologues-chirurgiens et les gynécologues doivent augmenter leur reconnaissance et leur vigilance à l'égard de cette maladie, effectuer des examens approfondis et complets pour les patients suspects, ce qui est la clé pour obtenir un diagnostic correct de cette maladie. Une fois que cette maladie est diagnostiquée, elle doit être traitée à un stade précoce pour prévenir la survenue de complications.

　　、Les méthodes d'examen clinique principaux pour les myomes de la cavité droite du cœur et de la veine cave inférieure sont l'échocardiographie, l'échographie endoscopique, l'angiographie de la veine cave inférieure par voie fémorale, l'examen par tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique.

　　1、Échocardiographie :、Il est possible de déterminer si il y a une tumeur dans la cavité droite du cœur, la position de la tumeur, sa relation avec l'orifice tricuspide, la veine pulmonaire, le déplacement de la tumeur pendant le cycle cardiaque, sa taille et son état de mouvement.

　　2、Échographie endoscopique :、Il est possible de montrer clairement la situation où la tumeur pénètre dans la cavité droite du cœur à partir de la veine cave inférieure, et cela peut aider à distinguer d'autres tumeurs, telles que les myomes, les myxomes, etc.

　　3、Examen par tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique :、Il est possible de révéler la position, la taille, l'étendue du blocage et la nature de la tumeur dans la veine cave inférieure.

　　4、Imagerie angiographique de la veine cave inférieure par voie fémorale :、Il est possible de déterminer la taille, la longueur de la tumeur, l'étendue du blocage de la circulation, et de fournir une image complète et continue.

　　、Les patients atteints de myomes de la cavité droite du cœur et de la veine cave inférieure doivent privilégier une alimentation légère, avec une attention à la régularité alimentaire. Ils devraient manger des aliments riches en protéines, en nutriments, en vitamines et en minéraux, et des aliments riches en calories et faciles à digérer. Ils doivent éviter les aliments gras et difficiles à digérer, les frits, les fumés, les grillés, les aliments froids, les aliments irritants et les aliments salés et gras.

　　、Lorsque les myomes de la cavité droite du cœur et de la veine cave inférieure s'étendent à la veine cave inférieure et à la cavité droite du cœur, les lésions sont longues, étendues et souvent multiples. Si les symptômes de blocage sont évidents, les troubles hémodynamiques du patient sont graves et plusieurs organes fonctionnent mal. En raison de l'obstruction de la veine cave, l'insertion des cathéters pour la circulation extracorporelle est affectée, et le traitement chirurgical est très difficile. Les lésions de l'utérus et du pelvis dans cette maladie sont souvent larges, et leur ablation complète est difficile, ce qui rend les récidives faciles.

　　一、Les principes à suivre dans le traitement chirurgical :

　　1、Avant l'opération, selon les conditions, les informations de l'examen doivent être évaluées de manière approfondie pour l'état global du patient, la fonction des organes importants, en particulier la taille et la position des tumeurs dans la veine cave et la cavité droite du cœur, une étude minutieuse pour choisir les méthodes fondamentales de circulation extracorporelle et les méthodes chirurgicales appropriées.

　　2、En raison de la multiplicité des tumeurs dans cette maladie, il y a souvent plusieurs points d'attachement, et il est facile de manquer de lésions lors de l'ablation, ce qui peut entraîner des récidives. Par conséquent, il est nécessaire de faire une exploration minutieuse et d'abattre complètement toutes les lésions et leurs points d'attachement.

　　3、Pour les lésions de l'utérus et du pelvis, une hystérectomie totale doit être effectuée, ainsi que l'ablation des ovaires et des lésions pelviennes, pour éviter les récidives.

　　4、Cette maladie nécessite une grande创伤手术，beaucoup de complications, et des soins stricts après l'opération, des traitements appropriés, et la prévention des complications des organes importants, telles que le syndrome de la faible éjection cardiaque, le syndrome d'insuffisance respiratoire, l'insuffisance hépatique et rénale, les hémorragies, etc.

　　Deuxièmement, méthodes de chirurgie

　　1、Chirurgie curative en une seule étape : indiquée pour les patients dont l'état général est bon et les troubles circulatoires légers. Anesthésie générale par intubation trachéale, incision thoracique de la dépression jugulaire au point médian de l'abdomen pour exposer le cœur, la veine cave inférieure et les veines iliaques. Sous circulation extracorporelle à basse température et basse流量 ou arrêt de la circulation, couper la veine cave inférieure, couper ou ne pas couper le right atrium, pousser le tumérite dans la veine cave inférieure, tirer la tumeur de la veine cave inférieure, trouver le point d'attache, et enlever complètement le tumérite avec l'épithélium vasculaire. Suture de la veine cave inférieure. Après la reprise de la circulation, la réchauffement progressif, la sortie de la circulation extracorporelle. Retirer les tubes, neutraliser l'héparine après la stabilisation de la circulation et un bon état général, enlever l'utérus, les organes annexes et les tissus pathologiques adjacents. Cette méthode peut enlever complètement la lésion en une seule phase, mais la durée de l'opération est longue, la blessure est grande, et il y a beaucoup de complications post-opératoires.

　　2、Chirurgie en plusieurs étapes : il y a plusieurs méthodes de ce type, et les rapports ne sont pas tous identiques. Certains rapportent qu'au début, la cavité thoracique est ouverte et les cathéters de circulation extracorporelle sont insérés dans la veine cave supérieure et la veine fémorale pour ouvrir le right atrium, essayer de tirer la tumeur le plus loin possible dans le right atrium et l'enlever, cette méthode est susceptible de rompre la tumeur, il est donc nécessaire de mesurer la longueur de la tumeur enlevée et d'estimer la longueur et la position de la tumeur restante dans la veine cave inférieure ou iliaque, puis d'enlever la tumeur dans la veine cave ou la veine iliaque, ainsi que les organes annexes et les tissus pathologiques adjacents en deux phases. Il y a aussi des rapports qui suggèrent que la cavité thoracique et abdominale sont ouvertes ensemble, et que le cœur, la veine cave inférieure et la veine iliaque sont enlevés, puis l'utérus, les organes annexes et les tissus pathologiques utérins sont enlevés en deux phases, et une proctectomie pelvienne est effectuée.

　　3、Autres méthodes de chirurgie : d'abord enlever la tumeur du right atrium, puis enlever la tumeur intracavitaire avec un instrument de capture endoscopique, éviter l'ouverture simultanée de l'abdomen; il y a aussi des rapports qui suggèrent que en raison de la nature de la tumeur, qui est libre dans la veine cave et le right atrium, il est possible de retirer et d'enlever le tumérite en ouvrant simplement la veine cave.

　　Des supports mécaniques de respiration et de circulation sont administrés tôt après l'opération, pour prévenir les complications graves telles que le syndrome d'hypop pumping cardiaque, le syndrome d'insuffisance respiratoire, l'insuffisance hépatique et rénale, et les saignements. Certains ont découvert que les cellules tumorales du right atrium contiennent des récepteurs oestrogènes, et les oestrogènes jouent un rôle important dans l'apparition, le développement et la récidive de la maladie. Par conséquent, des agents anti-oestrogènes appropriés, tels que le tamoxifène (triphénylamine), doivent être utilisés après l'opération pour prévenir la récidive tumorale, en particulier pour les patients dont la tumeur n'a pas été complètement enlevée, ce qui a également une certaine valeur thérapeutique.