تليفوماتوم الرئوي السفلي والوريد الكافي السفلي

　　مرض تليفوماتوم الوريدي (intravenous leiomyomatosis) هو مرض سرطاني نادر آخر. يبدأ هذا الورم في الرحم، أو في جدار الوريدات في الرحم أو الحوض، ويظهر في المراحل المبكرة كورماتوميات متعددة أو تشمل الرحم في الحوض، وغالبًا ما يبرز في قناة الوريدات في الرحم أو الحوض.

　　يظهر تليفوماتوم الرئوي السفلي والوريد الكافي السفلي أمراضاً مثل عدم كفاية القلب الأيمن، متلازمة انسداد الوريد الكافي السفلي، إلخ. يشير عدم كفاية القلب إلى حالة مرضية حيث لا يتمكن القلب من إفراز الدم بشكل كافٍ لتلبية احتياجات التمثيل الغذائي للأنسجة، ويتميز بالتعب في الإخراج، تقليل تدفق الدم إلى الأنسجة، والانسداد الدموي في الدورة القلبية والشريانية أو الشريانية والجسمية، لذا يُطلق عليه أيضًا فشل القلب المائي. يحدث متلازمة انسداد الوريد الكافي السفلي بسبب انسداد جزئي أو كامل للوريد الكافي السفلي بسبب التعرض للعديد من الأسباب مثل التعرض للمرضيات القريبة، الضغط، أو تكون جلطات داخل القناة، مما يؤدي إلى عرقلة تدفق الدم العكسي للوريد الكافي السفلي وحدوث سلسلة من الأعراض السريرية.

　　右心房与下腔静脉平滑肌瘤均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别，如子宫增大、月经增多、盆腔肿物、腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等临床表现，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari综合征的一种类型。一些病人可以没有什么症状，仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别病人发生晕厥或猝死，多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。不少病人有子宫切除史，误认为一般的子宫平滑肌瘤，而忽略了静脉内肿瘤。

　　提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。对于多发性子宫肌瘤，病变累及宫旁组织或附件的病人，应进一步检查以除外本病；若手术切除子宫，应仔细进行大体病理检查和镜下检查，鉴别是否本病，对于右侧心腔肿瘤的病人，尤其是女性病人，应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史，并进行妇科检查；同时全面检查，注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。

　　超声心动图、腹部B型超声检查、CT检查、磁共振检查、下腔静脉和右心房造影等检查对于明确本病的诊断，确立肿瘤扩展的范围、肿瘤大小和循环障碍程度的估价，以及手术方式的选择具有决定性意义。

　　مرض ورم الم平滑ي في الحجاب السفلي للقلب الأيمن والوريد الوريدي السفلي يحدث بشكل نادر، ولكن له خاصية كلاسيكية في الجانب السريري والفسيولوجي؛ يحدث المرض في النساء فقط، ويشكل مصدره أمراض الرحم والمنطقة الحوضية، وهو مرض ورمي مزمن يحدث تطوراً تدريجياً، يمكن أن يؤدي إلى انسداد الحجاب السفلي والقلب الأيمن مما يؤدي إلى انسداد الدورة الدموية الشديدة، بسبب أن الورم في هذا المرض حميد، فإن النتائج الجراحية جيدة، لا يجب أن يتم التخلي عن العلاج الجراحي لأنه يمكن أن يكون انتقالاً للورم السرطاني المعدلي في الرحم أو المنطقة الحوضية. يجب على أطباء القلب وأطباء الجراحة القلبية وأطباء النساء التوعية بمرض ورفع الوعي به، وإجراء فحوصات شاملة ودقيقة للمرضى المشتبه فيهم، وهو مفتاح الحصول على تشخيص صحيح للمرض. يجب تشخيص المرض وعلاجه مبكراً لمنع حدوث مضاعفات.

　　وسائل التشخيص الطبية الرئيسية لتصلب العضلة الليفية في القلب الأيمن والسفلى هي التصوير بالموجات فوق الصوتية القلبية، والتصوير بالموجات فوق الصوتية عبر الفم، تصوير السفينة الوريدية العلوية عبر الفخذ، فحص التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير بالرنين المغناطيسي.

　　1、التصوير بالموجات فوق الصوتية القلبية:يمكن تحديد ما إذا كان هناك ورم في الجانب الأيمن من القلب، وموقع الورم، والعلاقة بين الورم ومفتاح الصمام الثلاثي، والشريان الرئوي، ومواقع الورم ومساحته ومتطلباته في دورة القلب.

　　2、التصوير بالموجات فوق الصوتية عبر الفم:يمكن عرض تقدم الورم من السفينة الوريدية العلوية إلى القلب الأيمن بشكل واضح، مما يساعد في التمييز بين الورمات الأخرى، مثل الورمات المياهية.

　　3、فحص التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير بالرنين المغناطيسي:يمكن كشف موقع الورم داخل السفينة الوريدية العلوية، وحجمه، ونطاق انسداده، وخصائص الورم.

　　4、تصوير السفينة الوريدية العلوية عبر الفخذ:يمكن تحديد حجم الورم، طول الورم، درجة انسداد الدوران، وتقدم صورة شاملة ومتواصلة.

　　بالنسبة للمرضى الذين يعانون من تصلب العضلة الليفية في القلب الأيمن والسفلى، يجب أن تكون الوجبات الغذائية خفيفة ومتنوعة، وأن يتم اتباع نظام غذائي منتظم. يجب تناول الأطعمة عالية البروتين والغنية بالعناصر الغذائية والأملاح المعدنية والأطعمة سهلة الهضم عالية الحرارة، وتجنب الأطعمة الزيتية الصعبة الهضم والدهنية، والقلي والتحمير والباردة والمحفزة والأطعمة المالحة.

　　عندما ينتشر ورم تصلب العضلة الليفية في القلب الأيمن والسفلى إلى السفينة الوريدية العلوية والقلب الأيمن، يكون الورم طويلاً ومساحته واسعة، وغالباً ما يكون متعدداً. إذا كانت الأعراض البولية واضحة، فإن المريض يعاني من عجز ديناميكي للدموية، وتلف وظائف العديد من الأجهزة. بسبب انسداد السفينة الوريدية العلوية، يؤثر على ثقب أنبوب الدوران الاصطناعي، مما يجعل الجراحة صعبة للغاية. في هذا المرض، تكون التهابات الرحم والحوض واسعة النطاق، ويكون إزالتها كاملة صعبة للغاية، مما يؤدي إلى العودة بسهولة.

　　一、外科治疗应遵循的原则：

　　1、قبل الجراحة، يجب تقييم حالة المريض الكلية بشكل كامل بناءً على نتائج الفحوصات، وخصوصاً حجم ووضع الورم في السفينة الوريدية العلوية والقلب الأيمن، والبحث بعمق لاختيار أساليب الدوران الاصطناعي والجراحة المناسبة.

　　2、بما أن الأورام في هذا المرض غالباً ما تكون متعددة، ويمكن أن يكون هناك عدة مواضع ملاصقة، يمكن أن يتم الإهمال في إزالة الورم مما يؤدي إلى العودة، لذا يجب التحقق بعناية وإزالة جميع الورمات والنقاط الملاصقة.

　　3、للمرضى الذين يعانون من تصلب العضلة الليفية في القلب الأيمن والسفلى يجب إجراء استئصال كامل للرحم وإزالة الورم والتهابات الحوض لتجنب العودة.

　　4、هذا المرض يحتوي على جراحة كبيرة ومعقدة، ويحتوي على العديد من المضاعفات، لذا يجب مراقبة المريض بعناية بعد الجراحة، وتعامل مع المضاعفات بشكل مناسب، وتجنب مضاعفات الأعضاء المهمة مثل اضطراب معدل ضربات القلب، اضطراب التنفس، فشل الكبد والكلى، والنزيف وما إلى ذلك.

　　دوماً روش‌های عمل

　　1، عمل ریشه‌ای یک مرحله‌ای: برای بیمارانی که وضعیت عمومی خوبی دارند و اختلالات قلبی-عروقی کمی دارند مناسب است. بیهوشی عمومی با استفاده از لوله تنفسی و برش از استخوان سینه تا وسط شکم، قلب، وازیکول خون تحتانی و رگ‌های ران را نمایش می‌دهد. در حالت شناور در وازیکول خون خارجی در حالت دمای بسیار پایین و جریان کم یا توقف جریان، وازیکول خون تحتانی را برش داده و یا نبرش می‌دهند، تومور را به وازیکول خون تحتانی فشار می‌دهند و از وازیکول خون تحتانی به خارج می‌کشند، نقاط متصل به آن را پیدا می‌کنند و با تومور و غشای داخلی رگ‌ها به طور کامل برش داده می‌شوند. برش وازیکول خون تحتانی را ببندید. پس از بازگشت به حالت عادی، تدریجی گرم شدن را آغاز کنید و از وازیکول خون خارجی خارج شوید. لوله‌ها را بیرون بکشید، هپارین را خنثی کنید و در حالی که جریان خون پایدار است و وضعیت عمومی خوب است، رحم، ضمائم و بافت‌های تغییر یافته اطراف رحم را برداشته می‌شود. این روش می‌تواند تومور را به طور کامل در یک مرحله بردارد، اما زمان عمل طولانی است، صدمات زیادی دارد و عوارض پس از عمل زیاد است.

　　2، عمل‌های مرحله‌ای: این روش‌ها بسیار متفاوت هستند و گزارش‌ها متفاوت هستند. برخی گزارش‌ها نشان می‌دهند که ابتدا با برش قفسه سینه، در حالت شناور در وازیکول خون خارجی در وازیکول وازیکول فمور و رگ‌های اطراف آن، چپر قلب را برش داده و تومور را تا حد امکان به داخل چپر قلب کشیده و برش داده می‌شود، این روش قطعاً تومور را می‌شکند، باید طول توموری که برش داده شده است را اندازه‌گیری کرد، طول و موقعیت تومور باقی‌مانده در وازیکول خون تحتانی یا رگ‌های ران را تخمین زد، سپس در مرحله دوم از طریق شکم، تومور وازیکول خون تحتانی یا رگ‌های ران، رحم، ضمائم و بافت‌های تغییر یافته اطراف رحم را برداشته می‌شود. همچنین گزارش‌هایی وجود دارد که ابتدا از برش‌های ترکیبی قفسه سینه و شکم، تومور قلب، وازیکول خون تحتانی و رگ‌های ران را برداشته و سپس در مرحله دوم رحم، ضمائم و بافت‌های تغییر یافته رحم را برداشته و عمل تخلیه رحم را انجام می‌دهند.

　　3، روش‌های عمل دیگر: ابتدا تومور چپر قلب را برداشته، سپس از ابزارهای حلقه‌ای انتهایی لوله‌ای برای برداشتن تومور در داخل وازیکول خون را استفاده می‌کنند تا از عمل همزمان باز کردن شکم جلوگیری شود؛ همچنین گزارش‌هایی وجود دارد که به دلیل اینکه تومورهای اغلب آزادانه در وازیکول خون و چپر قلب قرار دارند، با برش وازیکول خون، تومورها را بیرون کشیده و برداشته می‌شوند.

　　در مرحله اول پس از عمل، پشتیبانی مکانیکی تنفسی و پشتیبانی قلبی-عروقی برای جلوگیری از کمبود حجم خون قلبی، کمبود تنفس، نارسایی کبدی و کلیوی، خونریزی و سایر عوارض مهم ارائه می‌شود. برخی افراد دریافتند که سلول‌های تومور چپر قلب دارای گیرنده‌های استروژن هستند و استروژن در بروز، پیشرفت و بازگشت این بیماری نقش مهمی دارد. بنابراین، پس از عمل باید از داروهای ضد استروژن مانند tamoxifen (trifenoxyamine) استفاده شود تا از بازگشت تومور جلوگیری شود، به ویژه در بیمارانی که تومور به طور کامل برداشته نشده است، دارای ارزش درمانی معینی است.