Right atrium e la mioma cavernoso della vena cava inferiore

　　La malattia della mioma cavernoso venoso (intravenous leiomyomatosis) è un'altra malattia tumorale rara. Questo tumore origina dalla vagina, o dalle pareti venose della vagina e della pelvi, e si manifesta inizialmente come miomi multipli o che interessano la vagina della pelvi, i tumori spesso si proiettano all'interno dei canali venosi della vagina o della pelvi.

　　La right atrium e la malattia della mioma cavernoso della vena cava inferiore possono causare complicazioni come l'insufficienza cardiaca destra, la sindrome di blocco della vena cava inferiore e altri. L'insufficienza cardiaca si riferisce a una condizione patologica in cui il cuore non espelle abbastanza sangue per soddisfare le esigenze metaboliche dei tessuti, con il ritorno venoso normale. Clinicamente, è caratterizzata da una quantità di emissione cardiaca insufficiente, una riduzione del flusso sanguigno tissutale e un edema del circolo polmonare e (o) del circolo sistemico, quindi è anche noto come insufficienza cardiaca congestizia. La sindrome di blocco della vena cava inferiore è causata da un'invasione, una compressione o la formazione di trombi all'interno della vena cava inferiore da parte di lesioni vicine, il che porta a un blocco parziale o completo della vena cava inferiore e a una serie di sintomi clinici associati a un'ostruzione del ritorno del sangue della vena cava inferiore.

　　Il mioma sottomucoso della camera destra e della vena cava inferiore si verifica prevalentemente nelle donne, specialmente nelle donne di mezza età pre-menopausa, molte delle quali hanno una storia di gravidanza. Quando il tumore è limitato all'utero, ai tessuti parietali uterini o alla pelvi, i sintomi clinici non differiscono molto dai miomi uterini comuni, come l'aumento dell'utero, l'aumento del sanguinamento mestruale, le masse pelviche, il dolore addominale e altri sintomi. Se la lesione si estende alla vena cava inferiore e alla camera destra, causando un disturbo circolatorio e sintomi come il senso di oppressione del petto, la dispnea, l'ingrandimento del fegato, la riduzione della urina, l'edema delle gambe, la pleurite, i rumori cardiaci, ecc., sembra una insufficienza cardiaca destra, che è anche una sindrome di Budd.-Un tipo di sindrome di Chiari. Alcuni pazienti possono non avere sintomi, scoprendo solo i rumori cardiaci durante l'esame medico per altre ragioni, e scoprendo il tumore della camera destra tramite ulteriori esami ecografici, diagnosticato come tumore cardiaco destra e trascurato il tumore nella vena cava inferiore e le lesioni pelviche e uterine. Alcuni pazienti possono avere svenimenti o morte improvvisa, spesso a causa del movimento del tumore, dell'impalcatura nel tricuspidale o dell'embolo nella arteria polmonare. Molti pazienti hanno una storia di esecuzione di una salpingo-ooforectomia, considerata una mioma uterino benigno, e trascurata il tumore venoso.

　　Aumentare la consapevolezza e l'allerta sulla malattia, effettuare una diagnosi completa e approfondita dei pazienti sospetti è la chiave per una diagnosi corretta. Per i pazienti con miomi multipli, le lesioni interessano i tessuti parietali uterini o le appendici, devono essere ulteriormente esaminati per escludere questa malattia; se si esegue la rimozione dell'utero, si dovrebbe eseguire una diagnosi di patologia grossolana e microscopica dettagliata per distinguere se è questa malattia. Per i pazienti con tumore cardiaco destra, in particolare le donne, si dovrebbe chiedere se ci sono storie di miomi uterini e operazioni uterine, e fare una visita ginecologica; contemporaneamente, fare una visita completa, prestare attenzione alla presenza di masse connesse al tumore cardiaco nella vena cava inferiore.

　　Eco cardiografico, ecografia addominale di tipo B, risonanza magnetica, angiografia della vena cava inferiore e del cuore destro e altre esaminazioni sono di grande importanza per chiarire la diagnosi della malattia, stabilire l'estensione del tumore, la dimensione del tumore e l'entità del disturbo circolatorio, e scegliere il tipo di intervento chirurgico.

　　La malattia di mioma sottomucoso nella vena cava inferiore destra è relativamente rara, ma ha caratteristiche speciali sia cliniche che patologiche; la malattia si verifica solo nelle donne, ha origine da lesioni uterine e pelviche, è una malattia tumorale cronica progressiva, può causare l'obstruzione della vena cava inferiore e del cuore destro, portando a gravi disturbi emodinamici. Poiché le lesioni di questa malattia sono benigne, i risultati della chirurgia sono buoni e non dovrebbe essere considerata una metastasi del cancro maligno della vena cava e del cuore. I cardiologi, i chirurghi cardiaci e gli ostetrici e ginecologi devono aumentare la consapevolezza e l'allerta su questa malattia, effettuare una diagnosi completa e approfondita dei pazienti sospetti, che è la chiave per una diagnosi corretta. Una volta diagnosticata, la malattia dovrebbe essere trattata precocemente per prevenire la comparsa di complicazioni.

　　右心房与下腔静脉平滑肌瘤的临床检查手段主要有超声心动图、经食管超声、经股静脉下腔静脉造影、CT检查及磁共振检查。

　　1、超声心动图：可以明确右侧心腔是否有肿物，肿物的位置，与三尖瓣口，肺动脉的关系，心动周期中肿物的位移，大小和运动状态。

　　2、经食管超声：可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况，可以帮助与其他肿瘤，黏液瘤等进行鉴别。

　　3、CT检查及磁共振检查：可以揭示下腔静脉内肿物的位置，大小，阻塞范围，以及肿物的性质。

　　4、经股静脉下腔静脉造影：可以明确肿物的大小，长度，循环受阻的程度，并可提供一个完整和连续的影像。

　　右心房与下腔静脉平滑肌瘤患者在饮食方面应以清淡食物为主，注意饮食规律。宜吃高蛋白、有营养、维生素和矿物质含量丰富、高热量易消化食物，忌吃油腻、难消化、油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激和高盐高脂肪食物。

　　右心房与下腔静脉平滑肌瘤扩展到下腔静脉及右心房时，其病变长，范围广，且为多发性。若阻塞症状明显，病人血流动力学障碍严重，多器官功能受损。由于腔静脉阻塞，影响体外循环插管，手术治疗十分困难。本病子宫及盆腔病变多较广泛，彻底切除也较困难，很容易复发。

　　一、外科治疗应遵循的原则：

　　1、术前根据条件检查资料充分地估价病人的全身状况、重要脏器功能，特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、位置，仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法。

　　2、因本病肿瘤多为多发性，有时有多个附着点，切除病变时容易遗漏，造成复发，因此要求仔细探查，彻底切除所有病变及其附着点。

　　3、对于子宫及盆腔病变应行子宫全切，并切除卵巢及盆腔病变，避免复发。

　　4、本病的手术创伤大，合并症多，术后应严密监护，妥善处理，防治重要器官的合并症，如低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全、出血等。

　　Due, metodi chirurgici

　　1Chirurgia radicale in una fase: indicata per pazienti con condizioni generali buone e ostruzione circolatoria lieve. Anestesi endotracheale totale, utilizzando un'incisione toracoaddominale congiunta da incisione del giunto sternocleidomastoideo al centro superiore del pube, esporre il cuore, la cava inferiore e le vene iliache. Sotto il circolo extracorporeo in ipotermia profonda e basso flusso o pausa del circolo, incisione la cava inferiore, incisione o non incisione il cuore destro, spingere il tumore nella cava inferiore, tirare fuori il tumore dalla cava inferiore, trovare il punto di attaccamento, e rimuovere il tumore insieme con l'intima vascolare. Suture la ferita della cava inferiore. Dopo il ripristino, gradualmente riscaldare, smettere di utilizzare il circolo extracorporeo. Rimuovere il tubo, neutralizzare l'eparina, dopo che il circolo è stabile e le condizioni generali sono buone, rimuovere le ovaie, le appendici e i tessuti patologici parietali. Questo metodo può rimuovere completamente la lesione in una fase, ma la durata dell'intervento è lunga, la lesione è grande, e ci sono molte complicazioni postoperatorie.

　　2Chirurgia in fasi: ci sono molti metodi di questo tipo, i rapporti non sono uniformi. Alcuni studi hanno riportato che è necessario aprire il torace e inserire cateteri di circolazione extracorporea nella cava superiore e nella vena femorale per incisione del cuore destro, cercare di trascinare il tumore il più possibile nel cuore destro e rimuoverlo, questo metodo inevitabilmente romperà il tumore, è necessario misurare la lunghezza del tumore tagliato e stimare la lunghezza e la posizione del tumore residuo nella cava inferiore o nella vena iliaca, poi rimuovere il tumore nella cava inferiore o nella vena iliaca, le ovaie, le appendici e i tessuti patologici parietali durante la seconda fase. Alcuni studi hanno anche riportato che è necessario aprire una ferita toracoaddominale congiunta, rimuovere il tumore nel cuore, nella cava inferiore e nella vena iliaca, poi rimuovere le ovaie, le appendici e i tessuti patologici uterini durante la seconda fase, e fare la dissezione pelvica.

　　3Altri metodi chirurgici: prima rimuovere il tumore del cuore destro, poi rimuovere il tumore intracavalecolare con un ago a cicala endoscopico, evitando l'intervento chirurgico a cielo aperto contemporaneamente; ci sono anche rapporti che a causa del tumore essere libero nella cava superiore e nel cuore destro, è possibile estrarre e rimuovere il tumore semplicemente incisione la cava superiore.

　　Fornire supporto respiratorio meccanico e supporto circolatorio precoce dopo l'intervento, per prevenire complicazioni gravi come sindrome di bassa emorragia cardiaca, sindrome respiratoria, insufficienza epatica e renale, emorragia, ecc. Alcuni studi hanno rilevato che le cellule tumorali del cuore destro contengono recettori per gli estrogeni, gli estrogeni giocano un ruolo importante nella genesi, sviluppo e recidiva della malattia. Pertanto, dopo l'intervento, la malattia dovrebbe essere trattata con agenti antiestrogeni appropriati, come tamoxifene (trifeniletilammina) e altri, che hanno un valore terapeutico per prevenire la recidiva del tumore, specialmente per i pazienti con tumore non completamente rimosso.