Mioma da cavidade direita do coração e da veia cava inferior

　　A doença tumoral rara da miomatose intravenosa (intravenous leiomyomatosis) é outra doença tumoral rara. O tumor é primário no útero, ou na parede venosa do útero e da pelve, apresentando-se clinicamente em estágio inicial como miomas múltiplos ou envolvendo o útero pélvico, geralmente proeminente para dentro dos canais venosos do útero ou da pelve.

　　A mioma da cavidade direita do coração e da veia cava inferior pode causar complicações como insuficiência cardíaca direita, síndrome de obstrução da veia cava inferior, etc. A insuficiência cardíaca é uma condição patológica na qual o coração não泵出足够的血液来维持组织代谢需求，sendo caracterizada clinicamente por desvio de saída cardíaca insuficiente, redução do fluxo sanguíneo tecidual e estase do sistema circulatório pulmonar e (ou) sistêmico, portanto, também conhecida como insuficiência cardíaca congestiva. A síndrome de obstrução da veia cava inferior é causada por invasão, compressão ou formação de trombo intraluminal da veia cava inferior por lesões adjacentes, etc., resultando em obstrução parcial ou completa da veia cava inferior e uma série de síndromes clínicas devido à obstrução do refluxo sanguíneo da veia cava inferior.

　　Os miomas benignos no átrio direito e na veia cava inferior ocorrem principalmente em mulheres na idade pré-menopausa, com histórico de gravidez. Quando o tumor está limitado ao útero, tecidos pélvicos ou pélvis, os sintomas clínicos são semelhantes aos de miomas uterinos comuns, como aumento do útero, aumento da menstruação, massas pélvicas, dor abdominal e outros. Se a lesão se estender até a veia cava inferior e o átrio direito, causando obstrução circulatória e sintomas como palpitação, falta de ar, aumento do fígado, diminuição da urina, ascite, inchaço das pernas, derrame pleural, ruídos cardíacos, etc., parece com insuficiência cardíaca direita, também conhecida como síndrome de Budd.-Um tipo de síndrome de Chiari. Alguns pacientes podem não ter sintomas, apenas descobrirem ruídos cardíacos durante exames de corpo inteiro por outros motivos e descobrirem tumores no átrio direito por exames de ultrassonografia adicionais, diagnosticados como tumor cardíaco direito e ignorando o tumor na veia cava inferior e as lesões pélvicas e uterinas. Alguns pacientes podem sofrer de síncope ou morte súbita, geralmente devido à mudança de posição do tumor, obstrução por嵌顿 no tricuspidal ou na artéria pulmonar. Muitos pacientes têm histórico de histerectomia, considerados miomas uterinos comuns, e ignoram o tumor venoso.

　　A conscientização e a vigilância sobre a doença, a realização de exames detalhados e completos em pacientes suspeitos, são a chave para o diagnóstico correto da doença. Para pacientes com miomas múltiplos, lesões que afetam tecidos pélvicos ou apêndices, deve-se realizar exames adicionais para excluir a doença; se a histerectomia for feita, deve-se realizar exames de patologia grossa e microscópica detalhados para diferenciar a doença, para pacientes com tumores cardíacos laterais, especialmente mulheres, deve-se perguntar sobre histórico de miomas uterinos e cirurgias uterinas, e realizar exames ginecológicos; ao mesmo tempo, realizar exames completos, prestar atenção à presença de tumores conectados ao tumor cardíaco na veia cava inferior.

　　Eco-Doppler cardíaco, exame de ultrassonografia abdominal B, tomografia computadorizada, ressonância magnética, angiografia da veia cava inferior e do átrio direito e outros exames são de significado decisivo para o diagnóstico da doença, a determinação da extensão do tumor, o tamanho do tumor e a avaliação da gravidade da obstrução circulatória, bem como a escolha do método cirúrgico.

　　A doença de mioma benigno na veia cava inferior e no átrio direito é rara, mas possui características clínicas e patológicas específicas; a doença ocorre apenas em mulheres, originada de lesões uterinas e pélvicas, uma doença tumoral crônica e progressiva que pode causar obstrução da veia cava inferior e do átrio direito, resultando em disfunção hemodinâmica grave. Devido à natureza benigna da lesão, o tratamento cirúrgico é eficaz e não deve ser abandonado por erro de diagnóstico como metástase de câncer maligno de útero ou pélvis. Os médicos cardíacos, cirurgiões cardíacos e ginecologistas devem aumentar a conscientização e a vigilância sobre a doença, realizar exames detalhados e completos em pacientes suspeitos, que é a chave para o diagnóstico correto da doença. Uma vez diagnosticada, a doença deve ser tratada precocemente para evitar a ocorrência de complicações.

　　右心房与下腔静脉平滑肌瘤的临床检查手段主要有超声心动图、经食管超声、经股静脉下腔静脉造影、CT检查及磁共振检查。

　　1、超声心动图：可以明确右侧心腔是否有肿瘤，肿瘤的位置，与三尖瓣口、肺动脉的关系，心动周期中肿瘤的位移、大小和运动状态。

　　2、经食管超声：可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况，可以帮助与其他肿瘤、黏液瘤等进行鉴别。

　　3、CT检查及磁共振检查：可以揭示下腔静脉内肿瘤的位置、大小、阻塞范围，以及肿瘤的性质。

　　4、经股静脉下腔静脉造影：可以明确肿瘤的大小、长度、循环受阻的程度，并可提供一个完整和连续的影像。

　　右心房与下腔静脉平滑肌瘤患者在饮食方面应以清淡食物为主，注意饮食规律。宜吃高蛋白、营养、富含维生素和矿物质、高热量易消化的食物，忌吃油腻、难消化、油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激和高盐高脂肪的食物。

　　当右心房与下腔静脉平滑肌瘤扩展到下腔静脉及右心房时，其病变长，范围广，且为多发性。若阻塞症状明显，病人血流动力学障碍严重，多器官功能受损。由于腔静脉阻塞，影响体外循环插管，手术治疗十分困难。本病的子宫及盆腔病变多较广泛，彻底切除也较困难，很容易复发。

　　一、外科治疗应遵循的原则：

　　1、术前应根据条件充分检查资料，评估病人的全身状况、重要脏器功能，特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、位置，仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法。

　　2、由于本病的肿瘤多为多发性，有时有多个附着点，切除病变时容易遗漏，造成复发，因此要求仔细探查，彻底切除所有病变及其附着点。

　　3、对于子宫及盆腔病变应进行全子宫切除术，并切除卵巢及盆腔病变，以避免复发。

　　4、本病的手术创伤大，合并症多，术后应严密监护，妥善处理，防止重要器官的合并症，如低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全、出血等。

　　Dois, métodos cirúrgicos

　　1Cirurgia de radiação primária: Adecuado para pacientes em boas condições gerais e com menor obstrução circulatória. Anestesia geral com intubação tracheal, incisão de traqueia esternal até o ponto médio do umbigo, exposição do coração, veia cava inferior e veias ilíacas. Sob circulação extracorpórea de baixa temperatura e baixa fluxo ou circulação temporariamente suspensa, abrir a veia cava inferior, abrir ou não o átrio direito, empurrar o tumor para a veia cava inferior, puxar o tumor da veia cava inferior, encontrar o ponto de adesão, excisar o tumor intacto com a内膜 vascular. Suturar a incisura da veia cava inferior. Após a reanimação, gradualmente aquecer, desligar a circulação extracorpórea. Retirar o tubo, neutralizar heparina, após a estabilidade da circulação e boas condições gerais do paciente, excisar o útero, os anexos e as lesões teciduais parietais. Este método pode excisar completamente a lesão em uma única etapa, mas a cirurgia é longa, a trauma é grande e há muitos sintomas pós-operatórios.

　　2Cirurgia de estágio: Este método é variado e os relatórios não são idênticos. Há relatórios de que primeiro se abre o tórax e se insere tubos de circulação extracorpórea na veia cava superior e na veia femoral para abrir o átrio direito, tentar puxar o tumor para o átrio direito e excisá-lo, este método inevitavelmente romperá o tumor, deve medir o comprimento do tumor cortado, estimar o comprimento e a posição do tumor restante na veia cava inferior ou na veia ilíaca, e excisar o tumor intracavernoídeo ou a veia ilíaca em dois estágios, excisar a útero, os anexos e as lesões teciduais parietais. Também há relatórios de que primeiro se abre a incisura torácica e abdominal, excisar o tumor intracardíaco, veia cava inferior e veia ilíaca, e excisar o útero, os anexos e as lesões teciduais pélvicas em dois estágios, realizando limpeza pélvica.

　　3Outras métodos cirúrgicos: Primeiro, excisão do tumor direito do coração, em seguida, uso do cirurgião-endoscópio para excisão do tumor intracavernoídeo, evitando cirurgia abdominal simultânea; também há relatórios de que devido ao tumor ser livre na cavidade cava e no coração direito, é possível simplesmente cortar a cavidade cava e remover o tumor.

　　No período inicial pós-operatório, fornecer suporte respiratório mecânico e suporte circulatório para prevenir síndrome de baixa taxa de ejeção cardíaca, síndrome de disfunção respiratória, insuficiência hepática e renal, hemorragia e outras complicações importantes. Alguém descobriu que as células tumorais do direito do coração contêm receptores de estrogeno, e o estrogeno desempenha um papel importante no desenvolvimento, progressão e recidiva da doença. Portanto, o uso apropriado de agentes anti-estrogênios, como tamoxifeno (trifenoximetileno), etc., após a cirurgia, tem um valor terapêutico para prevenir a recidiva do tumor, especialmente para os pacientes cujo tumor não foi completamente removido.