小児の内臓幼虫移行症

　　一、発病原因

　　この病気の原因はまだ明らかではありませんが、自己免疫疾患である可能性があることもあります。また、寄生虫（アナカケ、アスカリスなど）感染と関連している可能性もあります。この症候群を引き起こすアレルゲンは非常に多く、以下のようなものが考えられます。

　　1、寄生虫感染

　　アスカリス感染が最も多く見られます。人間がアスカリス卵を摂取した後、小腸内で幼虫が孵化し、その後肝臓に至る門脈を通じて血流に乗り、肺に到達して肺浸潤病変を引き起こします。他には、アナカケ、アナサカ、血吸虫、肺吸虫、肝吸虫、線虫などが感染します。

　　最近の研究では、犬弓首線虫（Toxocara canis）感染がこの症候群の原因の1つであることが発見されました。犬弓首線虫は犬のよくある寄生虫であり、その幼虫も人間に感染し、内臓幼虫移行症候群を引き起こします。犬の飼育が増加するにつれて、子どもの犬弓首線虫感染の機会も増加しました。海連免疫吸着試験（ELISA）で患者の血清中の犬弓線虫抗体を測定することで病原学的診断に役立ちます。20例の内臓幼虫移行症候群患者に対して血清抗体測定を行ったところ、陽性例は10例で50％でした。

　　2、薬物や食物アレルギー

　　薬物ではサンプリン系薬、アスピリン、ペニシリンおよび抗毒素血清などが多く見られ、食物ではミルク、卵、エビ、カニ、魚類などが含まれます。薬物やアレルゲン食物を中止した後、症状が消えることがあります。

　　3、アレルギー性変態反応疾患

　　既存のアレルギー体質を持つ小児、例えば喘息やアトピー性皮膚炎などの患者が呼吸器感染症を発症した場合、肺の病変を引き起こすことがあります。

　　4、吸入アレルゲン

　　例えば、蘇鍾花、枯草花粉、またはカビ（アスペルギルス）の胞子などが含まれます。

　　二、発病機構

　　アレルギー反応を持つ者が特定の有機粉末や動物の蛋白質微粒を再び吸入した場合、肺の末梢部で炎症反応が引き起こされます。Ⅲ型超敏反応がこの病気の主な発病機構です。特異的なIgG抗体は50％以上の暴露者と90％以上の症状のある患者の血清中に存在します。症状は抗原攻撃後の4～8時間に始まり、肺の間質内で抗原-抗体複合体が形成・沈着し、その後複合体が補体を活性化して急性炎症と組織損傷を引き起こします。また、細胞介導のⅣ型超敏反応もこの病気の発病機構に重要な役割を果たすことが後に証明されました。Ⅰ型超敏反応は典型的な過敏性肺炎の発病における役割は不明瞭です。一般的に、外周血嗜酸球細胞と血清IgEレベルは正常で、吸入アレルゲン皮試の速発反応の陽性率は低く、特異性疾患の発病率も低いため、特異性は重要な罹患因子として考えられにくく、宿主の感受性は主に個人の遺伝的要因や既存の肺疾患に関連しています。

　　繰り返し発作者は肺の不可逆性組織損傷を引き起こし、肺線維化から慢性呼吸不全や心不全に進行することがあります。重症の場合、紫蘇麻が見られ、肺に湿性ロ音が生じ、白血球が増加し、肺組織の不可逆性損傷が見られます。肺線維化に至るまで隠匿的に進行し、典型的には徐々に重くなる乾咳、呼吸困難、食欲不振、疲労感などが見られ、これが慢性呼吸不全や充血症性右心不全となります。

　　1、急性アレルギー性肺炎

　　短い期間で強い抗原暴露が原因でよく発生し、急性細菌性やウイルス性肺炎と類似した症状が現れます。抗原に暴露されてから4～8時間後、突然乾咳、発熱、寒気、全身の不快、明らかな呼吸困難が始まります。体格検査では急性病容を示し、呼吸が速く、重症の場合には紫斑が見られ、肺に湿性ロ音が聞こえます。白血球は多く、抗原暴露が停止した数日から数週間で回復します。入院患者も迅速に回復しますが、この回復は抗生物質の効果と誤解されることが多いです。実際には、抗原を避けた後の自然な結果が最も可能性が高いです。診断が不明であるため、退院後患者が元の場所に戻ると症状が再発します。このような繰り返しの暴露は、最終的には患者に不可逆の肺組織損傷を引き起こします。急性期の胸部X線検査では、間質と肺胞に小さな結節性浸润が見られ、斑状や拡散性に分布し、結節の直径は数ミリメートル程度です。腺胞型の陰影も見られます。肺門リンパ節は通常は腫大しません。胸部X線検査の異常の程度は病状の重篤性を反映し、時には急性発作時、特に早期の検査では肺は完全に正常であることがあります。

　　2、慢性アレルギー性肺炎

　　長期間にわたって比較的濃度の低い抗原環境に暴露されたり、反復する急性発作により、50％の症例が静かに進行し、肺繊維化に至ります。典型的な症状は徐々に重くなる乾咳、呼吸困難、食欲不振、疲労などで、肺が広範囲に繊維化し、肺機能不全が伴うときにようやく注意されます。その時には、既に慢性呼吸不全や右心不全の症状が現れており、原発性肺繊維化と区別が難しいです。胸部X線検査では、広範囲の間質繊維化と支气管血管の画像（筋条）が粗くなることを示します。

　　1、アレルギー患者の予防において最も重要なのは、アレルギーの原因を全力で特定し、それを避けることです。これにより、非発作期の患者には予防効果があり、発作期の患者には治療効果があります。アレルギー原因を避ける方法は「避ける」「忌む」「代える」「移行」という4つの言葉で要約できます。

　　2、臓内幼虫移行症の予防においては、衛生の強調と良質な衛生習慣の確立が重要です。食事前や排泄後の手洗い、寄生虫感染の防止、幼児期の定期的な駆虫が必要です。必要に応じて、特異的な脱敏療法を用いて予防・治療を行います。

　　1、周囲血検査

　　周囲血中の好酸球性白血球は正常よりも大きく、大型の顆粒を含み、細胞数が増加し、白血球全体の20％から70％を占めます。好酸球性白血球の直接計数は通常3.0×10^9/L程度です。

　　2、免疫学検査

　　血液中の寄生虫抗体検査が陽性になることがあります；IgEは2300ng/mlに達することがあります。肝臓が腫大している場合、高球蛋白血症を示唆することがよくあります。

　　3、寄生虫卵の検査

　　肺胞灌洗液及24時間痰中寄生虫卵の検出が陽性となることがあります。

　　4、皮膚試験検査

　　寄生虫皮膚試験液の皮膚試験が陽性になることがあります。

　　5、胸部X線写真

　　雲状の斑片影が示され、大きさや範囲は異なります。影は短期間で消えることがありますが、すぐに再び現れます。場所は移動し、一定ではありません。時には肺萎縮を示すことがあります。

　　6、肺機能試験

　　この病気は主に限局性の肺機能障害であり、急性期には肺容量が明らかに減少しますが、肺量計の測定では何も変わりません。FVCは減少し、FEV1は軽く低下し、間質炎症が肺の適応性（lung compliance）を低下させ、明らかな換気血流異常が肺の拡散能力と動脈酸素分圧を低下させます。これらは臨床とX線の変化と同様に、急性期の肺機能異常は逆転可能です。広範囲の肺繊維化の慢性段階に達すると、限局性および閉塞性の肺機能障害は逆転不可能になります。

　　小児の内臓幼虫移行症患者は無秩序に食べないでください。医師のアドバイスに従って食事を取ることをお勧めします。特に軽い食物を食べるのが良いでしょう。特に補脾益肺の食物、特に粥の類を食べることをお勧めします。

　　一、治療

　　症状が明らかな場合、まず副腎皮質ステロイドを使用して症状を軽減し、好酸球性白血球の数を減らします。ピルスデン（強力の松）の1日用量は1～2mg/kg、3～5日連続して服用します。一時的な効果を得た後、原因を探り、原因治療を行うための準備をします。

　　蛔虫が原因であれば、ピペラジン（駆虫剤）を160mg/(kg・回)として、1日1回、2日連続して服用します；またはレボミール3mg/(kg・d)、2日連続して服用します。虫を排出した後、症状と好酸球性白血球の数が徐々に減少し、回復します。

　　疑似の線虫感染がある場合、イミダカール（海群生）を試用することができます。用量は12～15mg/(kg/d)、3回に分けて口頭で服用し、4～5日連続して服用します。これにより、喘息と肺の所見が改善されます。

　　疑似の钩虫感染がある場合、スルファジン（駆虫剤、双羟萘酸噻嘧啶）を使用することができます。用量は5～10mg/kg、1日1回、2～3日連続して服用します。

　　二、予後

　　この症状は自己限定的な病気であり、予後が良いとされています。しかし、反復して発作が起き、肺の合併症が発生すると予後に影響を与えます。