先天性肠閉鎖と狭窄

　　1、胚芽形成段階の実心期に腸の空化不全が腸閉塞や狭窄を引き起こすことがあります。

　　2、胎児期に腸管の一部の血流障害、例えば胎児が腸捻轉、腸套叠、胎便性腹膜炎、粘连性の腸結塞、腸穿孔、内疝、腸系膜血管の発達異常により腸管の一部の血流障害が発生し、腸管が壊死、吸収、修復などの病理生理学的過程を経て腸閉塞が形成されます。北京児童医院では7例の腸閉塞が見られ、切除標本の腸腔は腸套叠の変化が見られ、腹腔内の粘连性粘连と散在の石灰化灶が複数見られました。先天性の腸閉塞は最も多く空腸の下端と回腸に見られ、次に十二指腸が、結腸閉塞は少々見られます。腸狭窄は十二指腸が最も多く、回腸は少ないです。腸閉塞には2つの病理形態があります：一つは膜状閉塞で、腸管内に隔膜があり腸腔が分断され閉塞が形成されます。これは十二指腸および空腸に多く見られ、外観は連続性を保っています。もう一つは腸管の外観が連続性を失い、または一つの繊維索だけが繋がっている場合があり、閉塞の両端の腸管は盲腸となり、空腸の下端および回腸に多く見られます。単一の閉塞が多く、多发閉塞の場合は約7.5％～20％に達します。閉塞の近端の腸管は長期的な閉塞により拡張し、直径は3～5cmに達します。腸壁は肥厚し、局所的な貧血、壊死、穿孔が発生することもあります。遠端の腸管は細く痩せ細り、直径は4～6mmで、腔内は空気なく、少量の粘液と細胞の脱落だけが存在します。胎便形成の後で腸閉塞が発生すると、閉塞の遠端には少量の黒緑色の胎便が存在する場合があります。

　　先天性の腸閉塞は他の奇形を合併することが多く、例えば先天性の肛門閉塞、先天性の食道閉塞、先天性の心臓病、尿道下裂などがあります。閉塞の近端の腸管は長期的な閉塞により拡張し、直径は3～5cmに達することがあります。腸壁は肥厚し、局所的な貧血、壊死、穿孔が発生することもあります。腸閉塞の患者の小腸の長さは正常な新生児よりも明らかに短く、一般的には100～150cmで、正常な子どもの長さは250～300cmです。

　　先天性の腸閉塞と腸狭窄は嘔吐が主な症状であり、出生後数時間から1～2日以内に頻繁な嘔吐が発生し、量が多く、多くの症例では胆汁が含まれる嘔吐物があります。少数の症例では陈旧性の血液が含まれる嘔吐物があり、正常な胎便は排出されないか、または少量の灰緑色の粘液状の便が排出されます。高位の腸閉塞や狭窄では腹部膨張は見られず、上腹部が軽く満たされています；低位の腸閉塞や狭窄では腹部膨張が明確で、腸型が見られることがあります。劇的な嘔吐は脱水、酸塩基のバランスの崩れ、電解質の乱れを引き起こすことがあります。X線の腹部平片では、高位の閉塞や重篤な狭窄では胃および十二指腸部に2～3つの液平が見られ、空腸は充气されていません。低位の閉塞や重篤な狭窄では、多数の拡張した腸曲と液平が見られます。

　　この病気の原因はまだ明らかではありません。環境要因、遺伝要因、食事要因、妊娠中の感情や栄養などと関連している可能性があります。したがって、原因に基づいてこの病気を直接的に予防することはできません。早期発見、早期診断、早期治療は間接的な予防に重要であり、同時に合併症の発生を減少させることもできます。既にこの病気を患っている患者に対しては、できるだけ早く手術を行い、合併症を最大限に減少させることができます。

　　先天性結腸閉塞と狭窄の患者の症状は典型的ではありません。腹部X線写真検査で見られるため、腸管のガス積みと気液面が見られます。さらにバリウム灌腸や鼻からのバリウム造影により診断が確定されます。

　　1、適切な半流質食事

　　肉のミネストローネ、緑菜のミネストローネ、卵のミネストローネ、スープ、パスタ、麺切り、混沌、パン；卵のカス、卵のミネストローネ、卵焼き；ミルク、ヨーグルト；柔らかい豆腐、豆腐スープ；ジュース、果泥、果凍；西瓜、熟したバナナ；野菜のミネストローネ、野菜汁、柔らかい緑菜；さまざまなスープ、柔らかいスライス、肉のミネストローネ、肉のミネストローネ、魚のスライスなど。

　　2、避けるべき食物

　　豆類、毛豆、大きな野菜、大量の肉、蒸しパン、揚げ物（熏魚、揚げ餅など）は摂取しないべきです；蒸し米、パンなどは硬く消化吸収しにくいため、少なくとも摂取すべきではありません；刺激的な調味料なども摂取しないべきです。

　　この病気は一般的に手術療法が採用されます。手術前の準備を十分に行い、血液容量の補充、水分と電解質のバランスの修正、胃腸减压、ビタミンKと抗生物質の投与、および支持療法などを行います。

　　1、十二指腸横部閉塞または狭窄の場合、十二指腸と空腸の側側吻合を行い、変異が十二指腸第一段にある場合、胃と空腸を吻合することができます。

　　2、小腸閉塞または狭窄の場合、変異した結腸部を切除し、端端吻合を行います。

　　3、結腸閉塞または狭窄の場合、変異した結腸部を一期的に切除し、吻合を行います。患児の全身状態が不良であれば、変異した結腸部をまず腹腔外に造腸し、二期吻合を行うことができます。