Whipple病

　　Whipple病はまた、惠普ル病と呼ばれ、主に腹由来の脂肪代謝障害です。その主な原因は腹由来性と免疫由来性の二つの面があります。1961年、国外の学者は電子顕微鏡でWhipple病の変異した組織に病原菌とマクロファージが浸潤していることを発見し、病原菌はマクロファージの外にも存在することが示されました（例えば、小腸上皮細胞、リンパ球、毛細血管上皮細胞、平滑筋細胞、多形核白血球、浆細胞および肥大細胞内に、この病気は感染源性疾病であることを示唆しています。1990年代、PCR技術が組織のバイオプシーと周囲の血液に応用されるようになり、その感染源のメカニズムに対する新しい根拠を提供しました。しかし、Tropheryma Whippelii菌の感染、拡散の形態、そして他の病気との関連性については、まだ明らかではありません。.

　　1970年代には、学者たちはWhipple病患者にTリガー細胞とマクロファージの免疫欠損があることを証明しました。近年、学者たちはWhipple病患者の体内で白血球介素-12とγ-インターフェロンが低下していることを発見しました。Mahnelらはγ-インターフェロンを補助して難治性のWhipple病を治療し、良好な効果を得ました。これらは、細胞免疫がWhipple病の発病に一定の役割を果たしていることを示しています。

　　Whipple病は細菌感染によって引き起こされ、下痢や重篤な吸収不良などの合併症が常見です。また、心臓、肝臓、神経精神疾患の症状も現れることがあります。下痢（diarrhea）は、排便回数が平日の習慣よりも明らかに増加し、便の質が薄くなり、水分が増加し、1日の排便量が200gを超える、または消化されていない食物や膿血、粘液が含まれる状態を指します。下痢は排便急迫感、肛門の不快、失禁などの症状が伴います。下痢は急性と慢性の二種類に分類されます。.

　　吸収不良症候群は、小腸が栄養素を吸収する機能に障害があるために引き起こされる症候群で、臨床的には原発性と二次性の二種類に分類されます。原発性吸収不良症候群は、小腸粘膜に某种の欠損があるために物質の吸収や脂肪酸の細胞内再エステラ化が妨げられることから引き起こされます。二次性吸収不良症候群は、多くの因子によって引き起こされる消化不良や吸収障害で、主な因子には肝臓、胆嚢、膵臓の疾患による胆汁および膵消化酵素の不足があります。胃大切除術後、短腸症候群、消化管pH値の変化、小腸または腸系膜の疾患などが小腸の吸収機能および消化機能に影響を与えることがあります。全身的な疾患や一部の免疫欠損によって引き起こされる消化吸収機能不全には、コリアック腸炎や熱帯口炎性下痢があります。

　　Whipple病の最も一般的な症状は、長期にわたる多発性の再発性関節炎や関節痛です。関節炎が現れる前に、一部の患者は下痢を経験し、徐々に脂肪性下痢が現れます。典型的な小腸吸収不良の症状があり、一部の症例では下痢がなく、腹痛と低熱のみが見られます。また、全身のリンパ節が腫れ、少数の患者では脾臓が腫大することがあります。

　　Whipple病は細菌感染によって引き起こされます。病原菌は口から入りますので、食事の衛生管理はこの病気を予防する基本の措置です。次に、運動を強化し、自己免疫を高めることが重要です。抗生物質を服用している間は、毎日一杯のヨーグルトを飲むことができます。ヨーグルトに含まれる bifidobacteria は、抗生物質の副作用を軽減し、消化を促進することができます。抗生物質を服用した後は、特に酸味のある果物を食べないことが重要です。果物を食べると、薬の効果が大幅に低下し、治療の遅延や深刻な結果につながる可能性があります。.

　　Whipple病は全身性の病気であり、行うべき検査には赤血球沈降率（ESR）、関節リューマチ因子（RF）、関節リューマチの検査項目、血液検査、四肢の骨と関節のレントゲン写真があります。リンパ節生検や粘膜生検で糖蛋白（PAS染色で染色可能）を含む泡状の巨噬細胞が見られれば、診断が確立し、細菌培養も行えます。空腸組織は他の面で正常または毛包束が棒状に集まることがあります。リンパ管は拡張し、毛包の一部が萎縮することがあります。電子顕微鏡検査ではPAS陽性物質が細菌の一本針状のものと確認できます。.

　　Whipple病患者は不飽和脂肪酸が豊富で、飽和脂肪酸が少なく、温かい性質の食物を摂取することが推奨されます。高カルシウム、高コレステロールおよび冷たい性質の食物は避け、抗生物質を服用している患者はビタミンB群を豊富に含む食物、例えば大豆、精肉、緑色野菜などを多く摂取し、服用による副作用を軽減することができます。ほとんどの果物（例えばリンゴ、杏、チョコリー、ブドウ、オレンジ、ジュース、キウィなど）にはリンゴ酸、リンゴ酸、タール酸などの酸味成分が豊富に含まれており、抗生物質の効果に影響を与えるため、抗生物質を経口した後の2時間以内は果物を食べないでください。また、ジュースも飲まないでください。.

　　過去にはWhipple病が治療不能とされていましたが、近年、この病気の病原体研究と抗生物質療法の使用により、患者は治癒し健康を取り戻すことができます。治療は一般的な対症療法に加えて、主に抗生物質療法が行われます。プロカインペニシリンG120万単位およびリンゴ酸1.0gを、1日1回、10～14日間筋肉注射し、その後、四環素0.5gを4/d経口で数ヶ月間維持します。治療期間が短いと再発しやすく、治療を開始すると患者の症状が改善し、体重が増加しますが、症状が完全に消えるには数ヶ月から数年かかり、組織学的な回復はさらに遅れます。他の抗生物質、例えばリンゴ酸、アミノベンジルペニシリン、ドキシサイクリンおよびSMZ（サルファメトキサゾール）も選択できます。.