特発性腹膜後繊維化

　　特発性腹膜後繊維化の原因は不明ですが、以下の要因に関連している可能性があります：

　　1、過敏説

　　特発性腹膜後繊維化（RPF）は、腹主动脉瘤様の拡張、重症の主动脉壁石灰化、輸尿管狭窄および主动脉周囲炎などが伴います。時には動脈硬化の血管周囲や動脈硬化の塊内のマクロファージやリンパ節内で、酸化脂質とタンパク質の非溶性聚合物が見つかることがあります。免疫組織化学研究によると、この物質にはIgGおよび少量のIgMが含まれています。この変化は、特にステロイドホルモン治療に効果があることを証明する自己免疫反応の結果と考えられます。

　　2、エルゴタミン化合物説

　　Grahamは、易感な患者では、5-ヒドロキシトロパンが類癌症様の異常繊維化反応を引き起こすと提案しています。2-ブロムエルゴタミンはエルゴタミンの一種の誘導体ですが、5-ヒドロキシトロパン阻害剤ではありません。また、腹膜後および中隔繊維化に関連している可能性もあります。エルゴタミンは半抗原として過敏反応や自己免疫反応を引き起こす可能性があり、しかし、これまで満足な証拠はありません。

　　3、他の原因

　　誰かがRPFが鎮痛薬の服用に関連していると提案しています；誰かがβ-アドレナリン受容体阻害剤を疑っていますが、Pryorはもっと可能性が高いのは、この薬がRPFが引き起こす高血圧を治療するために使用されていたからであり、その原因ではないと考えられています。

　　特発性腹膜後繊維化の主な合併症は輸尿管狭窄で、硬化性胆管炎、Reidel甲状腺炎、クローン病、動脈炎などの全身的な疾患と合併することがあります。

　　1、腎孟輸尿管結合部狭窄は、腎积水を引き起こす一般的な尿路狭窄疾患です。腎盂輸尿管結合部の狭窄が腎盂尿の順調な輸尿管への排出を妨げ、腎盂の排空が難しくなり、腎臓の集合系が拡張することになります。

　　2、硬化性胆管炎は、胆嚢頸部や胆嚢管の結石が嵌頓し、または他の良性疾患が圧迫または炎症を引き起こし、肝総管や胆総管が不同程度に狭窄され、胆管炎や阻塞性黄疸を特徴とする一連の症候群です。

　　3、クローン病は「限局性腸炎」とも呼ばれ、「節段性腸炎」や「慢性腸壁全層炎」とも呼ばれます。その特徴は原因が不明で、若年層に多く見られ、肉芽腫性炎症変化が特徴で、繊維化と潰瘍を合併し、全ての消化管のどの部分にも侵及することができます。口腔や肛門を含む変化は節段性または飛び跳ね性に分布し、特に皮膚に侵及することがあります。症状は変化部位、範囲、程度によって異なり、腹痛、下痢、腸腫瘤、瘻管形成、腸閉塞が現れることがあります。これに発熱や貧血が伴い、経過が緩慢で再発しやすいです。

　　特発性後腹膜繊維化にはどのような症状がありますか？以下に簡潔に説明します：

　　1、特発性後腹膜繊維化（RPF）の早期症状は隠匿的で、非特異的な背中痛、腹部痛、肋腹部痛が主な症状です。これらは持続的な鈍痛または隠痛を呈し、どの年齢層でも発症することができますが、特に中年人に多く、男性患者は女性の2倍に達します。白人や黒人も同様に罹患することがあります。この病気は通常、発症が隠匿的で、長い経過を伴い、診断は不確かな症状が現れた数ヶ月から数年後にまで行われることがあります。痛みは最も一般的で、最も早く現れる症状であり、下腹部外側、腰脊椎部、または下腹部に鈍痛や不快な感覚が感じられます。他の症状には食欲不振、体重減少、疲労があり、片側または両側の足が腫れ、陰嚢が腫れ、軽度の発熱があり、腹部や骨盤に時折腫瘤が触れることがあります。

　　2、進行期の症状は通常、近隣の臓器が圧迫または損傷された症状として現れます。例えば、輸尿管狭窄が近端の感染や拡張を引き起こし、腰部や肋脊角の痛み、頻尿や夜尿が増加することがあります。両側の輸尿管が圧迫されると、突然無尿が発生します。腎盂が积水したり、腎臓が感染したりすることが多いので、腰部の痛みは非常に一般的です。高血圧はよく見られ、これは腎阻塞によるものであり、輸尿管が破裂し、機能のない腎を切除したり、解決手術を行った後、血圧が正常に戻ることができます。腸胃症状は尿毒症や腸胃が直接損傷された場合（例えば、移位狭窄など）に関連しています。

　　3、胆道や膵管の狭窄が報告されており、門静脈や脾静脈に及ぶと門脈高圧が引き起こされ、食道胃底静脈瘤や腹水が現れることがあります。後腹膜や腸系膜リンパ液の回流が繊維化によって阻害されるため、蛋白質損失性腸炎や吸収障害も引き起こすことがあります。後腹膜腔リンパ管、静脈、または小動脈が圧迫または塞栓化されると、片側または両側の足が腫れ、陰茎が腫れ、陰嚢が腫れ、さらに腹壁静脈が充盈または歪むことがあります。下肢血栓が形成され、下肢の末端が脉が弱くなり、間断的な歩行困難が生じることがあります。他の部位の繊維化（例えば、中隔胆管など）や硬化性胆管炎、ペイロニー病（ペイロニー病、陰茎海绵体の硬結、繊維性痛性の陰茎勃起、繊維性海绵体炎）などが伴うことがあります。

　　4、体格検査では、下腹部および腰部に圧痛があり、腎臓部に叩击痛や腫大した腎臓が触れることがあります。腹膜後繊維瘢痕は一般的に触れにくく、高血圧を伴うことがあります。

　　特発性腹膜後繊維化の予防方法はどのようなものでしょうか？以下に簡潔に説明します：

　　免疫因子以外に、特定の薬物も本症の原因因子です。例えば、メチルエルゴン類、さまざまな麻酔剤、鎮痛剤などです。したがって、原因に応じて効果的な予防策を講じる必要があります。腹膜後繊維化は一定の自己限界性があり、進行が遅い病気ですが、予後が良いです。エルゴン誘導体による場合は、薬物を中止すると変化が逆転します。早期診断により塞栓を解除し、長期的な緩和が可能です。後腹膜繊維化の死亡率は約9％で、死因は通常腎機能不全で、診断の遅れが原因です。

　　特発性腹膜後繊維化にはどのような検査を行うべきですか？以下に簡潔に説明します：

　　1、検査室の検査

　　本症の検査では、血沈が速くなり、さまざまな程度の貧血や白血球数の増加が見られます。時には好酸球が増加し、蛋白電泳のαおよびλglobulinが増加します。尿検査では正常または少しだけ白血球や赤血球が見られ、後期には尿毒症が見られます。したがって、尿毒症患者が尿液が正常である場合、後腹膜繊維化が原因であるかどうかを注意深く観察する必要があります。

　　2、X線検査

　　X線泌尿系造影では一侧または両側の尿管の移位が見られ、診断上重要な所見は尿管の中間部が次第に細くなり、節段性狭窄があることです。これは腫瘍や結石による狭窄とは異なり、後者は次第に細くなることなく、不規則な狭窄があります。消化管が侵された場合、X線の重層対比造影で侵された腸管、特に十二指腸の節段性狭窄が見られます。骨盤の繊維化は直腸の狭窄や変直を引き起こし、膀胱が上昇して涙滴状になります。静脈造影では下腔静脈や臀部の静脈の狭窄が可視化されます。

　　3、CTとMRI

　　多くの場合、繊維性の斑や異常な軟組織の腫瘤が見られ、強化スキャンでは比較的濃い繊維組織の所見が示されます。繊維化が側面に進行することで、大動脈と左腰大筋、下腔静脈と右腰大筋の間の角度が変化し、近位尿管の拡張も可視化されます。磁共振はCTに劣るため、腫瘍の所見では優れていませんが、血流の変化を可視化するため、CT検査が第一選択で、血流動態の詳細な理解が必要な場合は磁共振を選択します。

　　4、B型超音波検査

　　本症の腫瘍は低回声または無回声であり、特徴的な所見はなく、尿路の塞栓と腎孟積水の程度を観察できます。

　　一、腹膜後繊維化術後の食療方：

　　1、吉林参4グラム、西洋参3グラムで瘦身肉を煮ます。

　　2、冬菇4-5個で瘦身肉または鶏胸肉を煮（スープを飲みます）。

　　3、北芪15グラム、党参21グラム、淮山30グラム、莲子15グラムで瘦身肉を煮ます。

　　4、土茯苓30グラム、生苡仁30グラム、元肉3個で草魚または水魚を煮ます。

　　5、党参17グラム、茨実21グラム、杞子10グラム、苡仁15グラムで瘦身肉または鶏肉を煮ます。

　　6、田七3グラム、人参（または紅参）3グラムで瘦身肉または鶏肉を煮ます。

　　二、腹膜後繊維化のために摂取すべき食品：

　　手術の翌日から、流し食や半流し食の食品を取り入れ、米粥、柔らかい卵料理、ミルク、龍の鬚麺、パスタなど消化しやすい食品を取り入れ、一、二食分の全栄養素を追加することもできます。それは特別な医療目的の食品や腸内栄養剤などです。体の栄養素の吸収を促進し、消化器への負担を増やさずに、食事を始めたばかりの際には体の消化能力が低下しているため、急いで食べるべきではありません。少食多餐を心がけ、一日5～6食を目指します。体の耐性が強くなり、食欲が増えると、すぐに通常の食事に戻るべきです。豊富な高品質たんぱく質とビタミンを多く含む食品を多く取り入れます。

　　三、腹膜後繊維化のために避けるべき食品：

　　1、コーヒーなどの興奮性飲料を避けるべきです。

　　2、葱、蒜、姜、桂皮などの刺激的な香辛料を避けるべきです。

　　3、煙草、酒を避けるべきです。

　　4、肥腻、油煎、発酵、発酵食品を避けるべきです。

　　5、公雞、鵝などの発物を避けるべきです。

　　特発性腹膜後繊維化の治療法はどのようなものですか？以下に簡単に説明します：

　　1、糖質コルチコイド

　　糖質コルチコイドを早期に使用することで、数週間以内に効果が見られ、腫瘍が明らかに小さくなったり消えたりすることがあります。軽度から中程度の泌尿道の変化、高齢者、体が弱い方、または全身的な病気がある患者にとって、プレドニゾロンなどの強いステロイドを使用することが適しています。時には手術前の準備や再発の予防としても使用されます。最初の用量は、一日30～60mgのプレドニゾロンまたはプレドニゾロンエステルで、病状が安定した後、最低限の効果を維持するために用量を徐々に減らし、最少3ヶ月間続けます。ホルモンと硫唑嘌呤を併用して良い効果が得られることがありますが、放射線療法の効果は確証されていません。

　　2、外科手術

　　繊維化自体は外科的切除が必要なことがほとんどありませんが、大量の繊維化が発生すると、ホルモン療法はほとんど効果がありません。臓器が圧迫されて機能に影響を与える場合は、手術が必要です。一方的な両側の尿管解離術を行い、大腸の膜を尿管で包み込んで、尿管を外側に移動すると、良い持続的な緩和が得られます。単なる解離術では再発率が高いです。

　　晚期では、重症の尿路閉塞に対して、皮膚を通じての腎造瘻引流術が可能です。この方法は逆行性尿管挿管や支撑術よりも優れており、症状を即座に軽減するだけでなく、尿中の電解質を測定することで腎機能をモニタリングし、多くの患者が血液透析を避けることができます。