類癌症候群

　　類癌症候群はどのように引き起こされるのか？以下に簡潔に説明します：

　　1、発病原因

　　Oberndorferは1907年に類癌を緩やかに成長する腸道腺癌として提案し、類癌という名前を提案しました。Massonは1928年に類癌が腸粘膜の嗜銀細胞から起源すると証明し、この細胞が親銀染色を示すためその名前が付けられました。Lembeckは1953年に類癌組織で初めて5-HTを発見し、それは類癌症候群を引き起こす生物活性物質であると証明しました。1954年にThorsonとLslerらがそれぞれ独立して類癌症候群の症例を報告しました。類癌は臨床的に稀ではありませんが、類癌症候群を発症するのは少数の症例に限られます。異なる胚芽起源の類癌は異なる生化学的、病理学的および臨床的特徴を持ちます。Williamsは類癌を前腸、中腸、後腸の3種類に分類しました。要約すると、前腸から来た類癌（胃十二指腸、支气管）は非親銀性で、芳香族アミン脱炭酸酵素が不足しているため、5-HTの生成は少なく、5-HTPの含有量が高いです。これらはヒスタミンや様々なペプチドも生成できます。中腸（小腸、回腸部、盲腸、大腸、一部の橫腸）から来た類癌は親銀性および嗜銀性で、多くの5-HTを生成できます。前腸類癌は5-HTおよび5-ヒドロキシ色氨酸、血管拡張素、血管活性アミンおよび多肽ホルモンを分泌し、内分泌腫瘍症候群を引き起こします。中腸類癌は5-HTを分泌し、典型的な類癌症候群を示します。後腸類癌は機能がなく、臨床的にはほぼ静的な状態です。膵臓類癌は中腸類癌の変種で、典型的な類癌症候群を引き起こすことができますが、診断を確定する際には、多中心性発症が多く、転移が発生しているため、根治的切除手術が非常に難しいことがあります。

　　類癌症候群の患者は心内膜、胸膜、腹膜、腹後壁などの場所で繊維組織の増生があります。これは5-HTなどの代謝産物が過剰に生成された可能性があります。

　　2、発病機構

　　類癌の臨床症状とその部位及び起源は密接に関連しており、生成するペプチドやアミン類の媒介物にも依存しています。類癌は5-HT、缓激肽、アドレナリン類、プロスタグランジン類、そして多くの消化管ペプチドや神経ペプチド（活性腸肽、P物質、神経激肽A、B、K、胃泌素、胆嚢収縮素、促腎上腺素、インスリン、神経降圧素、胃動素、降钙素、メチルエフェドニン、エンドルフィン、副甲状腺ホルモン、ACTHおよび绒毛膜促性腺ホルモンなど）などの多くの化学媒介物を生成します。多くの類癌は2種類以上のホルモンを分泌し、原発性類癌と転移性類癌に含まれるおよび分泌されるホルモンは異なることがあります。これは類癌の免疫組織学的研究中で確認されました。

　　類癌症候群が引き起こす病気にはどのようなものがありますか？以下に簡潔に説明します：

　　1、呼吸器系では喘息や呼吸困難が見られます。20％～30％の患者で発生し、支氣管喘息に似ています。

　　2、消化器系では腹痛、腹部膨満及び里急後重がよく見られます。下痢は小便のようなもので、1日で10～20回に達することがあります。下痢前には腹痛や劇痛が伴うことがあります。

　　3、心臓では心拍数の速さが増加し、血圧が低下したり休克が発生することがあります。後期には右心不全が見られ、端坐呼吸や下肢の浮腫が現れます。

　　類癌症候群にはどのような症状がありますか？以下に簡潔に説明します：

　　1、皮膚の間欠性潮紅。顔面、頸部、前胸部などの露出部分に主に発生し、全身に広がることもあります。間欠性であり、突然発生することもあります。鮮紅色または紫紅色で、数分から1～2日間の持続時間です。皮膚潮紅が数年間発作的に続く場合、頻繁に発作が起こる部位に固定性の皮膚変化が現れ、多数の細い血管拡張や軽い紫紅色が見られます。頬、鼻、上唇、下顎部に位置し、発作時には他の症状も伴います：心拍数の増加、血圧低下、消化器や呼吸器の症状などがあります。引き金となる要因には飲酒や特定の食物、痛み、気分の変動、体力活動などがあり、アドレナリン、ノルアドレナリン、カテコラミンなどの薬が発作を引き起こすことがあります。

　　2、呼吸器系の症状。主に喘息や呼吸困難が見られ、20％～30％の患者で発生します。支氣管喘息に似ています。喘息は皮膚潮紅と同時に発生することがあります。麻酔中やアドレナリンが喘息を引き起こしたり、喘息を悪化させることがあります。喘息の原因は5-HTなどの物質が平滑筋収縮を引き起こすことにあります。

　　3、消化器系の症状。腹痛、腹部膨満及里急後重がよく見られ、程度はさまざまです。下痢は小便のようなもので、1日で10～20回に達することがあります。下痢前には腹痛や劇痛が伴うことがありますが、皮膚潮紅と下痢は同時に現れるとは限りません。これは5-HTが原因で、5-HT拮抗薬、例えばメシルジンを用います。メシルジン（メシルジンとパラクロロフェニルアイン）は下痢を止めることができますが、嘔吐や摂取困難も引き起こすことがあります。がんの肝転移が大きい場合、持続的なまたは発作性の右上腹部痛が生じ、右肩や背部に放射し、発熱することがあります。これは腫瘍の大きさや肝被膜の障害、相対的な欠血や壊死、出血に関連しています。

　　4、心臓の症状。皮膚が赤くなると同時に、患者は心拍数が速くなり、血圧が低下したりショックを起こすことがあります。晚期では、右心不全が進行し、端坐呼吸や下肢の浮腫が見られ、聴診では肺動脈瓣狭窄の雑音や三尖瓣狭窄および閉不全の雑音が聞こえます。

　　5、類癌危象。類癌危象は類癌症候群の重篤な合併症であり、前腸類癌で一般的に発生します。尿中の5-HIAAが急激に増加し、皮膚が赤くなり、下痢が明らかに悪化し、腹痛を伴い、めまいや倦怠感、昏睡などの中枢神経症状、心拍数の増加、不整脈、高血圧および重篤な低血圧などの心血管系の異常が見られます。

　　6、他の症状。腫瘍の分解代謝作用と重い下痢のために、体重が急減し、恶病質や低蛋白血症が現れることがあります。インスリン、成長ホルモン、副甲状腺ホルモン、性腺刺激ホルモン、皮質刺激ホルモンなど、いくつかのホルモンの機能亢進が見られ、それに対応する症状が現れます。類癌症候群の患者の尿中の5-ヒドロキシインドールアセト酸（5-HIAA）が増加し、24時間尿中で50mgを超えると、正常値は2～9mgです。

　　類癌症候群の予防方法はどのようなものか？以下に簡潔に説明します。

　　1、運動を強化し、体力を高め、日光に当たることを多くし、汗をかくことで体内の酸性物質を体外に排出し、酸性的な体質を避けることが重要です。

　　2、良い生活習慣を身につけ、タバコを吸わないようにし、アルコールの摂取を制限してください。世界保健機関は、もし人々がタバコを吸わないようになったら、5年後には世界の癌が3分の1減少すると予言しています。タバコとアルコールは非常に酸性的な物質であり、長期的にタバコやアルコールを摂取する人は、酸性的な体質になりやすくなります。

　　3、塩分と辛い食べ物を過度に摂取しないでください。過熱や過冷、期限切れや変質した食べ物は食べないでください。年をとり、体が弱く、あるいは特定の病気の遺伝的リスクがある場合、脳腫瘍を予防するために、防癌食品やアルカリ性食品を適量摂取し、良い精神状態を保つことが重要です。

　　4、ストレスに良く対応するためには、適切な休息と労働のバランスを保ち、過度な疲労を避けることが重要です。漢方医学では、ストレスが過度な労働に繋がり、体が虚しくなり、免疫機能が低下し、内分泌が乱れ、体内の代謝が乱れ、体内の酸性物質が沈着する原因となります。ストレスはまた、精神が緊張し、気の流れが滞り、血の循環が悪くなり、体内に毒火が内入するなど、さまざまな影響を及ぼします。

　　類癌症候群に対してどのような検査を行うべきか？以下に簡潔に説明します。

　　1、尿中の5-HIAAの測定。類癌症候群の患者ではこの検査値が高くなることがあります。体内で99％の5-HTが5-HIAAに変換され、尿から排出されるため、24時間尿中の5-HIAAが増加していることが診断価値があります。この患者の多くは血中濃度が120μg/Lを超え、24時間尿中の5-HIAAが30mgを超え、50mgを超えると診断価値があります。

　　2、尿中の5-HTや5-HTP（5-ヒドロキシ色氨酸）の測定。尿中の5-HIAAの排泄が低い場合、さらに紙層析法で5-HTや5-HTPの増加がないかを測定する必要があります。

　　3、類癌腫瘍組織中の5-HTの測定。腫瘍組織中の5-HTは顕著に高くなります。この方法は尿中の5-HIAAの測定よりもより敏感です。

　　4、五肽胃泌素誘発試験。五肽胃泌素誘発試験は類癌症候群の診断に役立ちます。五肽胃泌素を0.6μg/kg静脈注射した後、1、3、5、10、15分ごとに血液を取って5-HTを測定し、すべての症例で血液の5-HTが40％以上または50μg/L以上に上昇しました。

　　5、粗いスクリーニング試験。尿の上に1滴の患者の尿を垂らし、アゾP-ジニトロベンゼンをスプレーすると、赤色が現れると陽性で、尿中の5-HIAAが増加していることを示します。紫色が現れると、嗜铬細胞腫を示します。この試験はこれらの2つの病気を区別するのに役立ちます。

　　6、全血の測定。血液や血小板中の5-HTは診断に役立ちますが、方法が複雑で普及が難しいです。

　　7、クリスチン。現在までに知られている神経内分泌細胞の標志物質には、神経特異性のエノライズ、クリスチン、シナプチンなどがあります。これらの標志物質はほとんどが腫瘍の免疫組織学的な鑑定に使用されますが、循環標志物質として使用できるのはクリスチンだけです。クリスチンは分泌性タンパク質で、正常な神経内分泌細胞や腫瘍細胞の神経内分泌粒中に広く分布しています。現在、クリスチンA、B、Cの3種類のクリスチンタンパク質が同定されています。これらのアミノ酸構造は異なりますが、多くの共同的な生化学的な特徴があります。免疫組織学的な検査や放線線量測定法により、類癌のクリスチンレベルが90％～100％に達することが示されています。

　　8、発作誘発試験。潮紅の発作期でない場合、発作を引き起こす刺激試験を行うことができます。一般的な方法には以下のようなものがあります：

　　(1)患者に10mlの酒を飲ませ、約1/3の患者が3～5分後に皮膚が赤くなります。

　　(2)アドレナリン5～10μgまたはノルアドレナリン15～20μgを注射した後1～2分間、類癌症候群の患者は顔面・首の皮膚が赤くなることがあります。同時に結膜出血、涙、呼吸が速くなることがあります。この方法は血圧低下や休克症状が現れることがありますので、慎重に使用してください。

　　類癌症候群の食療法の簡略な説明は以下の通りです：

　　1、烏賊肉60g、白果10個、調味料の適量。洗って鍋に入れ、適量の水を加えて煮立て、肉が柔らかくなったら調味料を加えて完成。毎日1回、汁ごと服用。

　　2、長春花50g、豚肉200g、油、塩、醤、葱、胡椒、味素の適量。長春花を布袋に包んで煎じて汁を取り、豚肉を炒めて長春花の汁を合わせて煮込み、肉が熟したら塩、味素を加えて、毎日1回。

　　3、商陸粥の配合：商陸10g、粳米100g、大枣5個、清湯を適量。作り方：商陸を水で煎じて濾し、汁を取り除き、粳米、大枣を加えて粥を煮ます。空腹時に食べ、軽い下痢があれば十分です。過剰に食べないでください。効果：二便を通利し、水腫を軽減します。卵巣癌による排尿困難による腹水に適しています。

　　4、陳香牛肉：陈皮30g、香附子15g、牛肉500g、葱、姜、塩を適量。作り方：陈皮と香附子を2000ccの水で煎じて濾し、牛肉に加えて葱、姜、塩などの調味料を加え、弱火で柔らかくなるまで煮込みます。冷まして切り、食べます。効果：肝を和らげ、気を整え、脾胃を強化します。

　　類癌症候群の治療方法について簡単に説明します：

　　一、治療

　　1、手術療法

　　膵類癌を例に説明します。

　　(1)膵類癌の外科治療の基本的な目標：手術はこの種の腫瘍の唯一の治癒手段であり、早期診断および早期手術切除が最も良い治療方法です。転移が発生した場合でも、機能性原発類癌を切除することで症状を軽減または消失させることができます。しかし、膵類癌は診断時には多中心性および転移が多く、根治的手術はできません。代替的に肝葉切除または転移腫瘍切除を行うことができます。手術治療の基本的な目標は二つあります：一是腫瘍の根治または進行した悪性腫瘍の制御；二是腫瘍による内分泌症状の消除または軽減です。

　　(2)膵内分泌腫瘍の手術の拡大根治の原則：拡大根治とは、原発および転移腫瘍が完全に切除されたり、少なくとも90％以上切除されたりすることです。肝内転移腫瘍の摘出、半肝または肝葉切除、転移リンパ節切除などが含まれます。拡大根治手術方針を取る主な理由は以下の通りです：

　　①この種の腫瘍の予後は比較的良いものであり、手術切除後の長期生存率が高いです。

　　②拡大根治手術は腫瘍による内分泌症状をより効果的に軽減し、生活の質を向上させることができます。

　　③拡大根治は今後の治療効果の向上に非常に有利です。

　　米国国立衛生研究所は42例の連続的な転移性膵内分泌腫瘍の症例を報告し、そのうち17例の転移巣は切除可能とされ、合計20回の手術が行われました（半肝切除を含む）、結果、拡大根治手術群の5年生存率は79％に達し、転移病変が限局性であり完全切除がなされた患者の5年生存率は100％に達し、拡大根治手術を受けなかった患者の5年生存率はわずか28％でした。

　　2、非手術療法

　　その目的は对症療法であり、5-HT、キニン解放酵素の生成を減少させたり、その作用に対抗したりすることです；抗腫瘍療法、腫瘍の進行を制御すること；支持療法、患者の一般的な状況を改善することです。

　　(1)多くの薬は5-HTの放出を増加させるため、避けたり少なからず使用すべきです。例えば、吗啡、フラン、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨酸及びguanithidineなどが含まれます。

　　(2)5-HT合剤：对氯苯丙氨酸、每次1g、3～4回/日、恶心呕吐及下痢の軽減または軽減を効果的にし、顔面頸部の皮膚の赤みの発作の程度を軽減するが、発作の回数を減少させることはできません；

　　(3)5-HT拮抗薬：メチルエルゴタミン酸ブチラート、急性発作時には1～4mgを一度に静脈注射します；または10～20mgを100～200mlの生理食塩水に加え、1～2時間以内に静脈滴注します。これにより、発赤、喘息、下痢を制御できます。セーゲンタイン4～8mg、6時間ごとに1回、ノジナム2.5gの静脈注射も症状を緩和し、下痢と強迫性の症状を制御する効果があります。

　　(4)他の薬物：コルチコステロイド（ピルスデン15～40mg/日）は、程度に応じて効果が得られます。コデイン、カフェインとスプレーも下痢を制御するために使用できます。

　　(5)化学療法と放射線療法：手術で転移病巣を切除できない患者には化学療法が適用されます。化学療法の常用薬は5-FU、環状酢アミド、リボソミン、アドリアマイシン、リボスタミン、VP-16、アミノアシド等があり、症状を緩和しますが、効果は低く、一般的に効果率は30％～50％です。単一投与よりも組み合わせ化学療法の効果が良いです。常用の組み合わせ化学療法はSTZ+ADMまたは5-FU、VP-16+シルバーシルバーなどです。放射線療法は骨転移による痛みを緩和します。

　　(6)肝転移病巣の肝動脈塞栓術：肝動脈塞栓術および（または）化学療法を用いて類癌の肝転移病巣を治療することで、80％～90％の患者の症状が軽減されます。肝動脈塞栓術と化学療法を続けると、半数以上の患者の症状が完全に緩和され、一部の患者では程度に応じて症状が緩和されます。

　　二、予後

　　膵臓類癌は、稀で特徴的な症状を持つ腫瘍の一種であり、早期発見は医師の本疾患に対する認識と警鐘に依存しており、診断は基礎または誘発試験での血漿特異性ホルモンの検出に依存しています。様々な画像診断や介入診断手段を用いて腫瘍の位置を特定し、本疾患の診断において重要な地位を占めています。膵臓類癌は潜在的に悪性を持ちますが、悪性度は一般的に低く、予後が良いため、本疾患の治療は積極的な態度を取るべきであり、根治手術の拡大、積極的な全身または介入化学療法、对症療法など、満足のいく効果を達成することができます。