간세포 증후군

　　간세포 증후군은 어떻게 발생하는가? 간략히 설명하면:

　　1발병 원인

　　Oberndorfer는1907년에 처음으로 간세포가 느리게 성장하는肠道악성종으로, 간세포라는 이름을 제안했습니다. Masson은1928년에 간세포가 대장 점막의 금속농도에 대한 감도가 있는 세포로 발견되었으며, 이 세포가 금속농도에 대한 감도를 보여주기 때문에 이 이름을 얻었습니다. Lembeck은1953년에 처음으로 간세포 조직에서 발견되었습니다.5-HT를 생성하고, 간세포 증후군을 유발하는 생물학적 물질로 확인되었습니다.1954년 Thorson과 Lsler 등이 각각 독립적으로 간세포 증후군 사례를 보고했습니다. 간세포 증후군은 의학적으로 드문 것이 아니지만, 간세포 증후군이 발생하는 사례는 일부에 불과합니다. 다른胚胎 기원의 간세포는 다른 생화학적, 생리적 및 임상적 특징을 가지고 있으며, Williams는 간세포를 전장, 중장, 후장 세 가지로 나눕니다. 간략히 말하면, 전장에서 발생하는 간세포(가장, 십이지장, 기관지)는 금속농도에 대한 감도가 없으며,芳香아미노산脱炭酸酶가 부족하기 때문에5-HT 생성이 적지만5-HTP 내용이 높은 경우, 그들은 해미드와 여러 펩타이드를 생성할 수 있습니다; 중간大肠(소장, 회장, 상간结肠, 간장, 일부 대장)에서 발생하는 간세포는 금속농도에 대한 감도가 있으며, 많은 것을 생성할 수 있습니다.5-HT를分泌します。前간 장 라이카이 사이토마는5-HT 및5-5-羟色氨酸、胰舒血管素、血管活性アミ노酸および多肽ホル몬을分泌し、内分泌腫瘍综合征를 유발합니다；中간 장 라이카이 사이토마는5-HT가 유발할 수 있습니다. 이는 유형적인 라이카이 사이토마 병합체를 보여줍니다. 후구肠 라이카이 사이토마는 대부분 기능이 없으며, 임상적으로 대부분 정상적인 상태를 보입니다. 위장관 라이카이 사이토마는 중간 장 라이카이 사이토마의 변종으로, 유형적인 라이카이 사이토마 병합체를 생성할 수 있지만, 진단을 확정할 때에는 대부분 다중 중심 발병이 있으며, 이미 전이가 발생하여, 근본적인 수술을 시행할 수 있는 경우는 거의 없습니다.

　　라이카이 사이토마 병합체 환자의 심内膜, плев라,腹膜,腹後壁 등의 부위에 섬유 조직 증식이 있으며, 과도한5-HT 등 대사 산물에 의해 유발됩니다.

　　2발병 기전

　　ライ카이 사이토마의 임상적 표현은 그 위치와 원천과 밀접하게 관련이 있으며, 그가 생성하는 펩틴과 암호화 물질에 따라 달라집니다.ライ카이 사이토마는 여러 화학 물질을 생성할 수 있으며, 예를 들어5-HT,缓激肽,アドレナリン類、プロstaglandin類および多くの消化管ペプチ드와神経ペプ티드，包括活性肠肽、P物質、神経激肽A、B、K、胃泌素、胆嚢収縮素、促胰液素、胰高糖素、肠高糖素、胃泌素放出ペプチ드、成長抑素、胰多肽、酪神经肽、インスリン、神経降圧素、胃動素、降钙素、メチ오노르핀、エンド르フィン、副甲状腺ホル몬、ACTHおよび绒毛膜促性腺激素などが含まれます。多くのライ카이 사이토마는2種以上のホ르몬을分泌し、原発적ライカ이 사이토마と転移性ライカ이 사이토마に含まれるおよび分泌されるホ르몬は異なることがあり、これはライカ이 사이토마の免疫組織学研究で確認されています。

　　라이카이 사이토마 병합체가 유발하는 질병은 무엇인가? 간단히 설명하겠습니다:

　　1기관지는哮吼와 호흡곤란을 나타내며,20％～30%의 환자에서 발생하며, 기도哮吼와 유사합니다.

　　2소화기腹痛, 팽만감 및 급박한 배설이 일반적이며, 설사는 소변과 유사하며, 하루에10～20회, 배설 전에腹痛이나 통증이 동반될 수 있습니다.

　　3심장은 심장곤란, 혈압 저하 또는 출혈성 شو크가 나타날 수 있습니다. 후기에는 만성적인 우심실 허혈성 심부전이 있으며, 표현은 등받이 호흡, 하체 부종입니다.

　　라이카이 사이토마 병합체가 어떤 증상을 가지는지 간단히 설명하겠습니다:

　　1피부 간헐적 발기.주로 얼굴, 목 및 앞pectus 등 노출된 부위에서 발생하며, 전신에도 퍼질 수 있습니다. 간헐적이며, 갑자기 발생할 수 있으며, 진한 빨간색이나 파란색을 띠며, 지속 시간은 수분부터1～2일. 피부 발기가 반복적으로 수년 동안 계속되면, 자주 발생하는 부위에서 고정적인 피부 변화가 나타나며, 다수의 세포막 확장 및 약간의 핑크색을 띠고 있으며, 턱부위, 코부위, 상lip부 및 하颌부에서 발생할 때에는 다른 증상도 동반될 수 있습니다: 심장곤란, 혈압 낮음 및 소화기, 호흡기 증상. 유발 요인으로는 술 마시기와 일부 음식, 통증, 감정 변화 및 신체 활동 등이 있으며, 아드레날린, 노아드레날린 및 카르시오린 등 약물은 발작을 유발할 수 있습니다.

　　2기관지 증상이 있습니다.주로哮吼와 호흡곤란을 나타냅니다.20％～30%의 환자에서 발생하며, 기도哮吼와 유사하며,哮吼는 피부 발기와 동시에 발생할 수 있으며, 마취 시나 아드레날린이哮吼를 유발하거나哮吼를 심화시킬 수 있습니다.哮吼의 원인은 다음과 같습니다.5-HT와 같은 물질로 인해 평滑肌 경련을 유발한 것입니다.

　　3장기도 증상.복통, 복장 팽만 및 급하장이 매우 일반적이며, 정도는 다르며, 설사는 소변과 같으며, 하루에 최대10～20회. 설사 전에는 복통이나 통증이 동반될 수 있으며, 설사와 피부 발기는 동시에 나타나지 않으며,5-HT로 인해 발생하면,5-HT拮抗药物, 예를 들어 메스일러신. 메스일러신(Methysergide와 Parachlorphenylain)은 설사를 멈추고, 구토와 흡수 장애도 있을 수 있으며,류암이 큰 간 전이가 있을 때, 지속적인 또는 간헐적인 우측 상腹部 통증이 있을 수 있으며, 오른쪽 어깨와 뒤에 방사되고 열이 나며, 이는 종양 크기가 크고 간막이 침범되었으며, 상대적이게 부족한 혈류, 괴사 또는 출혈과 관련이 있습니다.

　　4심장 증상.피부 발기와 동시에, 환자는 심장 박동이 빨라지고 혈압이 낮아지거나 쇼크가 발생할 수 있습니다. 후기에는 만성적이거나 간헐적인 우측 하심성 심부전이 있으며, 끝자리 호흡, 하체 부종이 나타나며, 흉부 청진에서 폐동맥 기침 및 삼尖瓣 기침 및 불완전 기침이 들립니다.

　　5류암 급증.류암 급증은류암 증후군의 심각한 합병증으로, 일반적으로 전장류암에서 발생하며, 尿5-HIAA는 갑자기 증가할 수 있으며, 임상적으로는 심각하고 일반적인 피부 발기, 설사가 극도로 증가하고 복통이 동반되며,眩晕,嗜睡,昏迷 등 중추 신경계 증상, 심장 속도 증가, 심장 리듬 장애, 고혈압 및 심각한 저혈압 등 심혈관 이상이 나타날 수 있습니다.

　　6기타 증상.암의 분해 대사 작용과 심한 설사로 인해, 체중 감소와 심한 악성질환, 저백蛋血症가 발생할 수 있으며, 인슐린, 성장 호르몬,甲状旁腺激素,促性腺激素,促皮质激素 등의 일부 호르몬 기능 과잉을 보일 수 있습니다. 이는 해당 증상이 나타나며,류암 증후군 환자의 尿 내에서 나타납니다.5-羟吲哚醋酸(5-HIAA) 증가, 이상50mg/24h尿 이상(보통 사람들은)2～9mg/24h尿)

　　류암 증후군을 어떻게 예방할 수 있을까요? 간단히 설명드리겠습니다:

　　1체육을 강화하고 체력을 강화하여, 햇살 아래 많이 운동하고 많이 땀을 흘리면 체내 산성 물질을 땀으로 통해 체외로 배출할 수 있으며, 산성 체질을 형성하는 것을 피할 수 있습니다.

　　2좋은 생활 습관을 유지하고, 담배를 끊고 술을 제한하세요. 세계 보건 기구는, 만약 모든 사람들이 더 이상 담배를 피치 않았다면 예언합니다.5년 후, 세계의 암은 줄어들 것입니다1/3담배와 술은 매우 산성 물질입니다. 장기간 담배와 술을 마시는 사람들은 산성 체질을 쉽게 유발할 수 있습니다.

　　3많이 먹지 말고, 소금과 고추가 많은 음식, 너무 뜨거운, 너무 차가운, 만료된 음식, 변质的 음식을 먹지 마세요. 노년이나 약간의 질병 유전자가 있는 사람들은 뇌종양을 예방하기 위해 가능한 한防癌 식품과 알칼리 성이 높은 식품을 먹고, 좋은 정신 상태를 유지해야 합니다.

　　4압력에 대한 좋은 마음가짐을 유지하고, 노력과 휴식을 결합하여 과도한 피로를 피해야 합니다. 중의학은 압력이 과로와 체력 약화를 유발하여 면역 기능 저하, 내분비 장애, 내체 대사紊란을 유발하며, 체내酸性 물질의 침착을 유발한다고 생각합니다. 압력은 또한 정신 긴장을 유발하여 기류와 혈액 순환 장애, 독화 내陷 등을 유발할 수 있습니다.

　　류암성综합症에 대해 어떤 검사를 해야 합니까? 간단히 설명합니다:

　　1과 소변에5-HIAA 측정.류암성综합症患者은 이 검사 값이 증가합니다. 이는99％으로 변환됩니다.5-HT는 몸 안에서5-HIAA는 소변을 통해 배출되므로 측정24h 소변에5-HIAA가 증가하면 진단 가치가 있습니다. 이 환자는 대부분 혈 중浓度的>120μg/L, 소변에5-HIAA 초과30mg/24h 소변, 초과50mg/24h 소변은 진단에 중요합니다.

　　2과 소변에5-HT나5-HTP(5-5-羟色氨酸)을 측정합니다.소변에5-HIAA 배출이 낮으면, 울트라필트 레이닝법을 사용하여 추가로 측정해야 합니다.5-HT나5-HTP가 증가합니다.

　　3류암성 종양组织中5-HT를 측정합니다.종양组织中5-HT가 급격히 상승하면, 이 방법은 소변에 비해 더 민감합니다.5-HIAA 측정이 더 민감합니다.

　　4과 페닐알라닌 주사 시험.페닐알라닌 주사 시험은 류암성综합症的 진단에 도움이 됩니다. 0.6μg/kg의 페닐알라닌을 주사한 후1，3，5，10，15분 후 혈액을 채취하여 측정합니다.5-HT를 측정합니다.5-HT가 상승하면, 모든 사례에서 혈40％이나 >50μg/L.

　　5과 원시적 검사.환자의 소변에 한 방울을 필터에 떨어뜨리고,偶氮P를 뿌립니다.-가 나타나면 양성입니다. 이는 소변에5-HIAA가 증가하면, 은혈색이면嗜铬细胞瘤입니다. 이 시험은 두 가지를 구분하는 데 도움이 됩니다.

　　6과 전혈을 측정합니다.혈청이나 혈소판에5-HT를 사용하면 진단에 도움이 됩니다, 하지만 방법이 복잡하고 확산이 어렵습니다.

　　7과 크롬질소.의 신경内分泌 세포 표지물이 있는 것으로 알려져 있습니다. 이들 표지물은 대부분 종양의 면역조직화 분석에 사용되며, 주로 크롬질소가 순환 표지물로 사용됩니다. 크롬질소는 분비성 단백질로, 정상 신경内分泌 세포나 종양 세포의 신경内分泌 점에 널리 분포되어 있습니다. 현재鉴定된 것은 다음과 같습니다3종류의 크롬질소 단백질, 즉 크롬질소 A, B, C가 있으며, 아미노산 구조가 다르지만 많은 공통의 생화학적 특징이 있습니다. 면역조직화 또는 방사성 방법으로 유형의 크롬질소 단백질 수치가 높아질 수 있습니다.90％～100％.

　　8과 유발 시험.황红斑이 발작이 아니라면, 유발 자극 시험을 통해 발작을 유발할 수 있습니다. 일반적인 방법은 다음과 같습니다:

　　(1) 환자에게 술을 마시게 합니다.10mL, 약1/3의 환자3～5분 후 피부가 붉어집니다.

　　(2) 아드레날린 주사5～10μg 또는 노아드레날린15～20μg 후1～2분, 류암성综합症患者은 얼굴과 목의 피부가 붉어지고, 동시에 결막출혈, 눈물, 호흡 속도 증가가 나타날 수 있습니다. 이 방법은 혈압이 낮아지거나 실신 증상이 나타날 수 있으므로 주의하여 사용해야 합니다.

　　류암성综합症的식사요법은 다음과 같이 간단히 설명합니다:

　　1과자고기60g, 백果树의 씨10채소, 소금과 고추장을 적절히 사용하세요. 깨끗한 물을 넣고 끓이면 고기가 부드러워지면 소금과 고추장을 더하고 완성하세요. 매일 한 번, 육수와 함께 마시세요.

　　2) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다5) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다2) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다1) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다

　　3) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다10) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다10) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다5) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다

　　4) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다3) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다15) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다5) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다2) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다

　　) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다

　　) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다

　　1) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다

　　) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다

　　(1) 대장내분비종양의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다

　　(2) 대장내분비종양 수술의 확장적 근본적 수술의 원칙: 확장적 근본적 수술은 원발성과 전이종양이 완전히 제거되거나 최소한 제거되는 것을 의미합니다90％ 이상으로, 간 내 전이종양 제거, 반쪽 간 또는 간葉 절제, 전이 림프절 제거 등을 포함합니다. 확장적 근본적 수술을 채택하는 주요 이유는 다음과 같습니다:

　　① 이러한 종양의 예후는 상대적으로 좋으며, 수술 후 장기 생존율이 높습니다.

　　② 확장적 근본적 수술은 암이 유발하는 내분비 증상을 더 효과적으로 완화하고 삶의 질을 높일 수 있습니다.

　　③ 확장적 근본적 수술은 향후 치료 효과를 높이는 데 매우 유리합니다.

　　미국 국립 보건 연구소는 다음과 같이 보고했습니다42개 연속적인 전이성 대장내분비종양 사례가 있습니다. 그 중17개 전이灶이 제거 가능하다고 판단되었으며, 총20회 수술(반쪽 간 절제 포함), 결과적으로 확장적 근본적 수술 그룹의5연生存율은79％에 달합니다. 이는 전이병변이 상대적으로 제한적이고 완전한 절제를 받은 환자의 연生存율입니다5연生存율은10％에 달할 수 있습니다.5연生存율은 단 0％에 불과하며, 나머지 확장적 근본적 수술을 받지 않은 환자의 연生存율은28％

　　2、 비수술적 치료

　　그 목적은 증상 치료를 통해 감소시키는 것입니다5-HT, 키니놀릭 효소의 생성 또는 그에 대한 반작용; 암 치료, 암의 발전을 통제; 지지 치료, 환자의 일반 상태를 개선.

　　(1) 많은 약물이 가능합니다5-HT 방출이 증가하면, 사용을 피하거나 최소화해야 합니다. 메페리딘,氟앵,드ext로스,다粘菌素,酪암 및 guanithidine 등이 있습니다.

　　(2)5-HT 합성물: 클로로페닐 알라닌, 매 회1g,3～4회/d, 구토와 설사를 완화하거나 줄일 수 있으며, 피부와 목 부위의 발진을 줄일 수 있지만, 발작 횟수를 줄일 수는 없습니다;

　　(3)5-HT拮抗薬: 메틸 에르고산 butyrate, 급성 발작 시 사용1～4mg 단일 정맥 주사; 또는10～20mg을 추가하여100～200ml 생리盐水,1～2h 내 정맥 주입, 발진,哮吼, 설사를 통제할 수 있습니다. 세계진4～8mg, 매6시간1회2.5g 정맥주사는 증상을 완화할 수 있으며, 설사와 급하한 설사를 통제하는 데 도움이 됩니다.

　　(4) 다른 약물: 코르티코스테로이드, 강력한 스테로이드15～40mg/d, 일정한 효과를 얻을 수 있습니다. 코데인, 복합 캐모파인은 설사를 통제할 수 있습니다.

　　(5)化疗와 방사선 치료: 전이된 환자 중 수술을 통해 전이된 조직을 제거할 수 없는 환자는化疗를 받아야 하며, 일반적으로 사용되는 치료약은5-FU, 환추아민, 레보솔루민, 아드리아민, 리논아민, VP-16、니트렌딘 등이 증상을 완화할 수 있지만, 효과는 좋지 않으며, 일반적으로 효과율은30％～50％， 합성化疗는 단일 치료보다 효과적이며, 일반적으로 사용되는 합성化疗 계획은 STZ+ADM 또는5-FU, VP-16+옥시플라틴 등. 방사선 치료는 골 전이가引起的 통증을 완화할 수 있습니다.

　　(6) 간 전이소의 간动脉栓塞술: 간动脉栓塞술 및(또는)化疗를 사용하여 파이브로이드암의 간 전이소를 치료하면80％～90％ 환자가 증상이 완화됨. 간动脉栓塞술과化疗를 연속적으로 사용하면 약 50％ 이상의 환자가 증상이 완전히 완화될 수 있으며, 일부 환자는 정도에 따라 증상이 완화될 수 있습니다.

　　2. 예후

　　파이브로이드암은 드물고 특징적인 증상을 가진 종양으로, 초기 발견은 의사가 병리에 대한 인식과 경계심에 의존하며, 진단은 기본이나 유발 시험에서 혈장 특이 호르몬 검사에 의존합니다. 각종 영상 진단과 수술적 진단 방법을 통해 종양 정위를 정확히 파악하여 병리 진단에서 중요한 역할을 합니다. 파이브로이드암은 모두 악성이 있지만, 악성도는 일반적으로 낮고 예후가 좋아, 따라서 병리 치료는 가능한 한 적극적인 태도를 취해야 하며, 완전적 수술, 적극적인 전신이나 수술적化疗, 그리고 증상 지원 치료를 포함하여 만족스러운 효과를 얻을 수 있습니다.