síndrome de carcinoides

　　Como é que a síndrome de carcinoides é causada? Resumindo:

　　1causas

　　Oberndorfer em1907propondo que os carcinoides sejam uma adenocarcinoma intestinal de crescimento lento, e sugerindo o nome 'carcinoides'. Masson, em1928proving que os carcinoides têm origem nas células argentíferas da mucosa intestinal, devido ao fato dessas células exibirem coloração argêntica. Lembeck, em1953foi encontrado pela primeira vez no tecido de carcinoides.5-HT, e confirmou ser a substância biologicamente ativa que causa a síndrome de carcinoides.1954Thorson e Lsler, entre outros, relataram independentemente casos de síndrome de carcinoides. O carcinoma de células pequenas não é raro clinicamente, mas apenas alguns casos desenvolvem a síndrome de carcinoides. Os carcinoides de origem embrionária diferente têm diferentes características bioquímicas, patológicas e clínicas. Williams classificou os carcinoides em três tipos: intestino anterior, intestino médio e intestino posterior. Em resumo, os carcinoides provenientes do intestino anterior (estômago, duodeno, brônquios) são não argênticos, devido à falta da enzima decarboxilase fenilalanínica, então5-A geração de HT é menor, enquanto5-A alta concentração de HTP pode gerar histamina e várias peptídeos; os carcinoides provenientes do intestino médio (intestino delgado, apendice ileal, cólon ascendente, pâncreas, parte do cólon transversal) são de natureza argêntica e de prata, capazes de produzir muitos5-HT. O carcinoide do intestino anterior secreta5-HT.5-HT e5-hidroxisserina, pancreatoliberina, aminas vasoativas e hormônios polipeptídicos, resultando em síndrome de tumor endócrino; o carcinoide do intestino médio secreta

　　Os pacientes com síndrome carcinoide têm hiperplasia de tecido fibroso em várias partes, como endocardio, pleura, peritônio, parede posterior abdominal, pode ser devido a excesso de5-produtos metabólicos de HT.

　　2de mecanismo de desenvolvimento

　　O carcinoide é manifestado clinicamente e está relacionado ao seu local e origem, também depende dos péptidos e aminas mediadoras que ele produz. O carcinoide pode produzir vários mediadores químicos, como5-HT, bradicinina, adrenalina, prostaglandina e várias péptidas gastrointestinais e neuropéptidos, incluindo péptido intestinal ativo, P, neuropeptídeo A, B, K, gastrina, colecistocinina, pancreatocinina, glucagon,肠高糖素, gastrina liberadora de péptidos, somatostatina, polipéptido pancreático, enkefalin, insulina, neurotensina, motilina, calcitonina, metenkefalin, endorfina, hormônio paratiroide, ACTH e hormônio coriónico gonadotrópico, muitos carcinoide podem secretar dois ou mais hormônios, o hormônio contido e secreto no carcinoide primário e metastático pode ser diferente, isso foi confirmado na pesquisa imunohistquímica do carcinoide.

　　O que doença o síndrome carcinoide desencadeia? Resumo a seguir:

　　1Os sintomas pulmonares incluem asma e dificuldade respiratória, em20% a30% dos pacientes apresentam, semelhante ao asma bronquial.

　　2A dor abdominal, distensão gastrointestinal e tenesmo são comuns, a diarreia é semelhante a urina, pode atingir10a20 vezes, antes da diarreia pode haver dor abdominal ou cólica.

　　3O coração pode apresentar taquicardia, hipotensão ou choque. No estágio avançado, pode haver insuficiência cardíaca congestiva direita, manifestando respiração sentada, inchaço nas pernas.

　　Quais são os sintomas do síndrome carcinoide? Resumo a seguir:

　　1、rubor cutâneo intermitente.ocorre principalmente em áreas expostas como rosto, pescoço e tórax anterior, também pode se espalhar por todo o corpo. É intermitente, também pode ocorrer subitamente, apresentando uma cor vermelha vibrante ou púrpura, a duração pode variar de minutos a1a2dias. Se o rubor cutâneo for episódico por anos, haverá mudanças cutâneas fixas na área frequentemente atacada, apresentando múltiplas dilatações capilares e uma leve cor violácea, maxilar, nasal, lábio superior e mandíbula, durante a crise, geralmente há outros sintomas: como taquicardia, hipotensão e sintomas gastrointestinais e pulmonares. Factores desencadeantes incluem álcool e certos alimentos, dor, flutuações emocionais e atividades físicas, os medicamentos como adrenalina, norepinefrina e catecolaminas podem provocar crises.

　　2、sintomas pulmonares.principalmente manifestado por asma e dificuldade respiratória, em20% a30% dos pacientes apresentam, semelhante ao asma bronquial, a asma pode ocorrer ao mesmo tempo que rubor cutâneo, a anestesia ou adrenalina podem provocar ou agravar a asma, a causa da asma é devido a5-HT e outros materiais que causam espasmos musculares lisos.

　　3Sintomas gastrointestinais.Abdominal, distensão abdominal e urgência de defecação são mais comuns, de diferentes graus, a diarreia é semelhante a urina, pode atingir diariamente10a20次。泻前可伴有腹痛或绞痛，腹泻与皮肤潮红不一定同时出现，是由5-引起，应用5-Medicamentos antagonistas da HT, como metilergotamina. A metilergotamina (Methysergide e Parachlorophenylamine) pode parar a diarreia, e também pode haver náusea, vômito e má absorção, quando há grande metástase hepática de carcinoide, pode haver dor abdominal superior contínua ou intermitente, radiada para o ombro direito e costas, e febre, que está relacionada ao tamanho do tumor, envolvimento da cápsula hepática, isquemia, necrose ou hemorragia relativa.

　　4Sintomas cardíacos.Ao mesmo tempo que o eritema cutâneo aparece, o paciente pode ter taquicardia, queda de pressão arterial ou choque; na fase avançada, pode haver falência cardíaca congestiva direita, manifestada por respiração sentada, inchaço nas pernas,ausculta com sopro de estenose da válvula pulmonar e sopro de estenose e insuficiência da válvula tricúspide.

　　5Crisis carcinoide.A crise carcinoide é uma complicação grave da síndrome carcinoide, geralmente ocorre em carcinoide do intestino anterior, urina5-O HIAA pode aumentar abruptamente, clinicamente manifestado por eritema generalizado e grave, diarreia significativamente agravada e dor abdominal, pode haver sintomas do sistema nervoso central, como tontura, sono profundo, coma, além de taquicardia, desordem de ritmo cardíaco, hipertensão e hipotensão grave e outras anomalias cardiovasculares.

　　6Outras manifestações.Devido ao efeito de degradação metabólica do tumor e à diarreia grave, pode haver perda de peso significativa até mesmo catabolismo grave, anemia baixa de proteínas, e podem haver manifestações de hiperfunção hormonal, como insulina, hormônio de crescimento, hormônio paratiroide, hormônio estimulador da tireoide, hormônio estimulador do cortex adrenal, etc., aparecendo sintomas correspondentes, os pacientes com síndrome carcinoide na urina5-Oxindolacético ácido (5-HIAA) aumentado, acima de50mg/24h urina acima (normal para humanos2a9mg/24h urina).

　　Como prevenir a síndrome carcinoide? Resumo a seguir:

　　1Deve-se fortalecer a atividade física, fortalecer a constituição física, fazer mais exercícios ao ar livre e suar mais para expulsar as substâncias ácidas do corpo através do suor, evitando a formação de um corpo ácido.

　　2Deve-se养成良好生活习惯，戒烟限酒。A Organização Mundial da Saúde prevê que, se as pessoas pararem de fumar,5anos, o câncer no mundo será reduzido1/3O fumo e o álcool são substâncias ácidas extremamente ácidas. Pessoas que fumam e bebem por longos períodos são muito propensas a desenvolver um corpo ácido.

　　3Não coma alimentos salgados e picantes em excesso, nem alimentos quentes, frios, expirados ou estragados. Para os idosos fracos ou aqueles com alguma doença genética, para prevenir tumores cerebrais, pode-se comer alimentos anticancerígenos e alimentos alcalinos com alto teor de alcalinidade, mantendo um estado mental bom.

　　4Deve ter uma boa atitude para lidar com o estresse, combinar trabalho e descanso, e não se sobrecarregar. A medicina tradicional chinesa acredita que o estresse pode levar ao esgotamento físico e à fraqueza, resultando em uma diminuição da função imunológica, desequilíbrio hormonal, desordem metabólica interna, e deposição de substâncias ácidas no corpo. O estresse também pode causar tensão mental, resultando em estagnação de Qi e sangue, e incêndio tóxico interno.

　　Quais exames de síndrome de carcinoide devem ser feitos? Descreva a seguir:

　　1, urina5-a medição de HIAA.pacientes com síndrome de carcinoide, este valor de exame aumenta, devido99de5-％ se torna5-HT no corpo24HIAA é excretada pela urina, portanto, a medição5-h urina120μg/HIAA aumenta, tem valor diagnóstico, a maioria dos pacientes tem concentração de sangue5-L, urina30mg/24HIAA acima de50mg/24h urina, acima de

　　2h urina tem valor diagnóstico.5-HIAA é baixo, deve ser feito um exame adicional com análise de cromatografia em papel.5-, urina5-HTP(oxitriptamina) medição.5-se encontrar urina5-HIAA é baixo, deve ser feito um exame adicional com análise de cromatografia em papel.5-HT ou

　　3HTP aumenta.5-, no tecido tumoral de carcinoideno tecido tumoral5-HT aumentou significativamente, este método é mais eficaz do que a urina5-A medição de HIAA é mais sensível.

　　4, teste de estimulação com pentagastrina.O teste de estimulação com pentagastrina é útil para o diagnóstico de síndrome de carcinoide, conforme 0.6μg/kg de injeção intravenosa de pentagastrina1,3,5,10,15minutos para a coleta de sangue5-HT, todos os casos de sangue5-HT aumentou40％ ou >50μg/L.

　　5, teste de triagem grossa.um gota de urina do paciente na papel higiênico, seguido por aerspary azo P-dinitrobenzeno, se aparecer vermelho, é positivo, indicando que a urina5-HIAA aumenta; se for violeta, é um tumor de célula de cromaffin, este teste ajuda a distinguir os dois.

　　6, medição de sangue total.no plasma ou plaquetas5-HT, ajuda no diagnóstico, mas o método é complicado e difícil de aplicar amplamente.

　　7, cromossoma.Até agora, os marcadores celulares neuroendócrinos conhecidos incluem enzima carbamilase específica de neurônios, cromossoma, sinaptina, etc., esses marcadores são usados principalmente para a identificação imunohistoquímica de tumores, e o cromossoma é o principal marcador circulante. O cromossoma é uma proteína secretora, amplamente distribuída dentro dos grânulos neuroendócrinos de células normais ou tumorais. Até agora, foram identificados3espécies de proteínas de grânulo de cromossoma, ou seja, cromossoma A, B, C, suas estruturas de aminoácidos são diferentes, mas têm muitas características bioquímicas comuns, o uso de imunohistoquímica ou imunoradiograma mostra que os níveis de cromossoma carcinoide podem alcançar90% a100％.

　　8, teste de estimulação.No período de não-episódio de rubor, pode ser usada a prova de estimulação para induzir a crise, métodos comuns incluem:

　　(1)solicitar que o paciente beba vinho10ml, aproximadamente1/3pacientes3a5minutos após a aparência de rubor cutâneo.

　　(2)injeção de adrenalina5a10μg ou norepinefrina15a20μg após1a2min, pacientes com síndrome de carcinoide podem apresentar rubor cutâneo na face e pescoço, além de hemorragia conjuntival, lágrimas, respiração acelerada, esta técnica pode causar queda de pressão arterial e sintomas de choque, portanto, deve ser usada com cautela.

　　A descrição resumida do método de alimentação para síndrome de carcinoide é a seguinte:

　　1, carne de polvo60g, amêndoas-do-sul10Feijão, com temperos a gosto. Lavar e cozinhar em uma panela com água suficiente até que a carne fique mole, adicionar os temperos e pronto. Tomar uma vez por dia, com o caldo.

　　2、长春花50g，猪肉200g，油、盐、酱、葱、胡椒、味精各适量。长春花布包煎取汁，爆炒猪肉兑入长春花汁焖煮，至肉熟时加盐、味精，每日1次。

　　3vezes.10、商陆粥配方：商陆10g, arroz glutinoso5g, datilho

　　4pecas, água suficiente. Preparação: primeiramente fervida a reynoutria com água, removida a casca, então adicionada de arroz glutinoso e datilho cozido em caldo. Consumido em jejum, com um pouco de diarreia como desejado, não deve ser excessivo. Efeito: fortalecer o trânsito intestinal, drenar o fluido e aliviar a inchaço. Apropriado para a ascite causada por dificuldade de urinar em câncer de ovário.3、陈皮牛肉：陈皮15g, rhizoma cyperi5g, carne bovina200g, cebola, gengibre, sal em quantidade adequada. Preparação: adicionar casca de laranja amarga e rhizoma cyperi a água, fervida, removida a casca, então adicionada de arroz glutinoso e datilho cozido em caldo. Consumido em jejum, com um pouco de diarreia como desejado, não deve ser excessivo. Efeito: fortalecer o trânsito intestinal, drenar o fluido e aliviar a inchaço. Apropriado para a ascite causada por dificuldade de urinar em câncer de ovário.

　　Descrição resumida dos métodos de tratamento da síndrome de carcinoide: métodos convencionais de tratamento de síndrome de carcinoide em medicina ocidental

　　1. Tratamento

　　1)Tratamento cirúrgico

　　Vamos usar o neuroendócrino pancreático como exemplo.

　　(1)Objetivos básicos do tratamento cirúrgico de neuroendócrino pancreático: A cirurgia é o único método de cura para este tipo de tumor, e o diagnóstico precoce e a ressecção cirúrgica precoce do tumor são as melhores formas de tratamento. Mesmo que haja metástase, a ressecção cirúrgica do tumor primário funcional pode aliviar e eliminar os sintomas. No entanto, o neuroendócrino pancreático geralmente já é multifocal e metastático no momento do diagnóstico, não pode ser submetido a cirurgia radical, mas pode ser submetido a lobectomia hepática paliativa ou ressecção de tumores metastáticos. Os objetivos básicos do tratamento cirúrgico têm dois: um é根治tumor ou controlar o desenvolvimento de câncer maligno; o outro é eliminar ou aliviar os sintomas endócrinos causados pelo tumor.

　　(2)Princípios da ressecção ampla cirúrgica de tumores pancreáticos内分泌tumor: A ressecção ampla significa a ressecção completa ou pelo menos a ressecção90％ acima, incluindo a remoção de tumores metastáticos intra-hepáticos, incluindo ressecção de hemi-hepatia ou lobectomia hepática, ressecção de linfonodos metastáticos, etc. A principal razão para adotar a abordagem de ressecção ampla é:

　　①Este tipo de tumor tem uma prognóstico relativamente bom e uma alta taxa de sobrevida a longo prazo após a ressecção cirúrgica.

　　②A ressecção ampla pode aliviar eficazmente os sintomas endócrinos causados pelo tumor e melhorar a qualidade de vida.

　　③A ressecção ampla é muito benéfica para melhorar os resultados do tratamento futuro.

　　O Instituto Nacional de Saúde dos Estados Unidos relatou42casos consecutivos de tumores pancreáticos内分泌tumor metastático, dos quais17foco metastático considerado removível, um total de20 cirurgias (inclusive de reseção hemi-hepática), resultando em5A taxa de sobrevida em um ano alcançou79％, incluindo pacientes com lesões metastáticas limitadas que receberam ressecção completa.5A taxa de sobrevida em um ano pode alcançar100％， enquanto os outros pacientes que não receberam tratamento de ampla ressecção5A taxa de sobrevida em um ano é apenas28％.

　　2tratamento não cirúrgico

　　O objetivo é o tratamento sintomático, reduzindo5-a geração ou a ação contrária da HT e da enzima de liberación de kinina; tratamento contra o câncer, controle do desenvolvimento do tumor; terapia de suporte, melhoria da condição geral do paciente.

　　(1)Muitos medicamentos podem5-Aumento da HT deve ser evitado ou minimizado. Exemplos: morfina, halotano, dextrarose, polimixina, tiamina e guanetidina, entre outros.

　　(2)5-HT mistura: Clorofenilalanina, a cada1g3a4vezes/d, pode aliviar ou diminuir eficazmente a náusea e a vômito e a diarreia, e também pode aliviar a gravidade das crises de rubor da pele da face e do pescoço, mas não pode reduzir a frequência das crises;

　　(3)5-HT antagonista: Butilmetracina, durante a crise aguda, usar1a4mg injeção intravenosa única; ou usar10a20mg adicionados100 a200ml de soro fisiológico, em1a2mg, a cada4a8horas6nozinam1vezes2.5g injeção intravenosa podem aliviar os sintomas, e são eficazes para o controle da diarreia e da sensação de urgência urinária.

　　(4)Outros medicamentos: Esteroide como a prednisona15a40mg/d, pode obter efeitos terapêuticos em diferentes graus. Codeína e tinctura de camphor composta também podem ser usadas para controlar a diarreia.

　　(5)Quimioterapia e radioterapia: Para pacientes que já metastatizaram e não puderam remover os focos de metástase cirurgicamente, deve ser administrada quimioterapia, e os medicamentos comuns usados na quimioterapia incluem5-FU, ciclofosfamida, levosulfa, adriamicina, streptozoto, VP-16, etoposida, etc., podem aliviar os sintomas, mas a eficácia é relativamente ruim, geralmente com uma taxa de eficácia de30% a50%, a quimioterapia combinada é mais eficaz do que o uso isolado, e os esquemas de quimioterapia combinada comuns incluem STZ+ADM ou5-FU, VP-16+Cisplatino, etc. A radioterapia pode aliviar a dor causada pela metástase óssea.

　　(6Aplicação da técnica de栓塞 da artéria hepática para o foco de metástase hepática: A aplicação da técnica de栓塞 da artéria hepática e (ou) quimioterapia para o tratamento do foco de metástase de carcinoide pode80% a90% dos pacientes tiveram alívio dos sintomas. Se usado consecutivamente, a栓塞 da artéria hepática e a quimioterapia podem aliviar completamente os sintomas de mais de metade dos pacientes, e alguns pacientes podem ter alívio de sintomas em diferentes graus.

　　Dois, prognóstico

　　O carcinoide pancreático é um tipo de tumor raro com sintomas característicos, e o diagnóstico inicial depende do reconhecimento e alerta do médico sobre a doença. O diagnóstico é dependente da detecção de hormônios plasmáticos específicos sob testes básicos ou desencadeantes. O uso de vários métodos de diagnóstico por imagem e diagnósticos intervencionistas para localização de tumores desempenha um papel importante no diagnóstico da doença. Todos os carcinoides pancreáticos têm potencial malignidade, mas geralmente têm um grau de malignidade baixo e uma boa prognóstico, portanto, a terapia para a doença deve ser abordada com uma atitude o mais positiva possível, incluindo cirurgia radical ampla, quimioterapia sistêmica ou intervencionista ativa e terapias de suporte sintomáticas que podem alcançar efeitos terapêuticos razoavelmente satisfatórios.