类癌综合征

　　类癌综合征是怎么引起的？简述如下：

　　1、发病原因

　　Oberndorfer在1907年首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌，并提出类癌这一名称。Masson在1928年证明类癌起源于肠黏膜的嗜银细胞，因该细胞显示亲银染色故名。Lembeck在1953年首次于类癌组织中发现5-HT，并证实是引起类癌综合征的生物活性物质。1954年Thorson和Lsler等各自独立报告了类癌综合征病例。类癌临床上并不罕见，但只有少数病例发生类癌综合征，不同胚胎起源的类癌具有不同的生化、病理及临床特征，Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠三种。概括地说，来自前肠的类癌(胃十二指肠、支气管)为不亲银性，由于缺乏芳香氨酸脱羧酶，故5-HT生成较少，而5-HTP含量较高，它们也可产生组胺和各种肽类；来自中肠(小肠、回盲部、升结肠、胰腺、部分横结肠)的类癌为亲银和嗜银性，能产生较多的5-HT. Los carcinoides del intestino anterior secretan5-HT.5-HT y5-5-hidroxitriptamina, pancreas dilatador, aminas vasoactivas y péptidos, producen síndrome de tumor endocrino; los carcinoides del intestino medio secretan

　　HT, lo que muestra el síndrome de carcinoide典型. Los carcinoides del intestino posterior generalmente no tienen función, en los casos clínicos suelen estar en estado de reposo. Los carcinoides pancreáticos son una variante de los carcinoides del intestino medio, pueden producir el síndrome de carcinoide典型, pero a menudo ya son multicéntricos y han metastatizado en el momento del diagnóstico, raramente se puede realizar cirugía de resección radical.5-los productos metabólicos de HT y

　　2y mecanismo de desarrollo

　　El síndrome de carcinoide y su ubicación y origen están estrechamente relacionados, también depende de los péptidos y aminas mediadoras que produce. El carcinoide puede producir varios mediadores químicos, como5-HT, bradicinina, derivados de adrenalina, prostaglandinas y múltiples péptidos gastrointestinales y neuropeptidos, incluyendo péptido intestinal activo, P, neuropeptida A, B, K, gastrina, colecistocinina, pancreatolisina, glucagón, glucagon intestinal, péptido liberador de gastrina, somatostatina, péptido polipeptídico, neuropeptida, insulina, neurotensina, motilina, calcitonina, metenamina, endorfinas, hormona paratiroidea, ACTH y hormona gonadotrópica coriónica, entre otros. Muchos carcinoides pueden secretar dos o más hormonas, las hormonas contenidas y secretadas por el carcinoide primario y el carcinoide metastásico pueden ser diferentes, esto se ha confirmado en los estudios inmunohistoquímicos de carcinoide.

　　¿Qué enfermedades desencadena el síndrome de carcinoide? Se resume a continuación:

　　1Los síntomas pulmonares incluyen asma y dificultad para respirar, en20% ~30% de los pacientes ocurre, similar a la asma bronquial.

　　2y dolor abdominal, distensión gastrointestinal y sensación de urgencia defecatoria son comunes, la diarrea es similar a la orina, puede alcanzar hasta10~20 veces, antes de defecar pueden acompañarse de dolor abdominal o cólico.

　　3El corazón puede tener latidos rápidos, hipotensión o shock. En las etapas avanzadas puede haber insuficiencia cardíaca derecha congestiva, manifestándose con respiración en posición sentada y hinchazón de las piernas.

　　¿Cuáles son los síntomas del síndrome de carcinoide? Se resume a continuación:

　　1y erupciones cutáneas intermitentes.Ocurre principalmente en las partes expuestas como la cara, el cuello y el pecho, también puede extenderse a todo el cuerpo. Es intermitente, también puede ocurrir repentinamente, de color rojo vivo o púrpura, la duración puede ser de minutos a1~2días. Si la erupción cutánea es episódica durante varios años, aparecerán cambios cutáneos fijos en las áreas que se han发作 con frecuencia, que presentan múltiples dilataciones de capilares y una ligera erupción violácea, en la cara, nariz, labios superiores y mandíbula, durante los ataques se acompañan a menudo de otros síntomas: como taquicardia, hipotensión y síntomas gastrointestinales y pulmonares. Los factores desencadenantes incluyen el alcohol y ciertos alimentos, dolor, cambios de humor y actividad física, entre otros, la adrenalina, la norepinefrina y las catecolaminas pueden desencadenar ataques.

　　2y síntomas pulmonares.Se manifiesta principalmente por asma y dificultad para respirar, en20% ~3En el 0% de los pacientes ocurre, similar a la asma bronquial, la asma puede ocurrir al mismo tiempo que la erupción cutánea, la anestesia o la adrenalina pueden desencadenar la asma o agravarla, la causa de la asma es debido a5-por la contracción de los músculos lisos inducida por HT y otros sustancias.

　　3y síntomas gastrointestinales.el dolor abdominal, la distensión abdominal y la urgencia de defecar son bastante comunes, en diferentes grados, la diarrea es como la orina, puede alcanzar hasta10~20 veces. Antes de defecar pueden acompañarse de dolor abdominal o cólico, la diarrea y el eritema facial no necesariamente aparecen al mismo tiempo, y se debe a5-causada por la HT, se debe aplicar5-Los medicamentos antagonistas de la HT, como la metilergotamina. La metilergotamina (Methysergide y Parachlorophenylamine) puede detener la diarrea, y también puede haber náuseas y vómitos y mala absorción, cuando hay una gran metástasis hepática en el carcinoide, puede haber dolor abdominal superior persistente o intermitente, irradiado al hombro derecho y la espalda, y fiebre, lo que está relacionado con el gran tamaño del tumor, la lesión de la cápsula hepática, la isquemia, la necrosis o la hemorragia relativos.

　　4y síntomas cardíacos.Al mismo tiempo que aparece el eritema facial, el paciente puede tener un ritmo cardíaco rápido, disminución de la presión arterial o shock; en la etapa tardía puede haber insuficiencia cardíaca derecha congestiva, manifestada por respiración en posición erecta, hinchazón de las piernas, en el examen físico se puede escuchar un ruido de estenosis de la válvula pulmonar y un ruido de estenosis y insuficiencia de la válvula tricúspide.

　　5y crisis carcinoide.La crisis carcinoide es una complicación grave del síndrome carcinoide, generalmente ocurre en cánceres carcinoide del intestino anterior, la orina5-El HIAA puede aumentar bruscamente, en el contexto clínico se manifiesta como eritema facial grave y generalizado, la diarrea se agrava significativamente y se acompaña de dolor abdominal, puede haber mareos, somnolencia, coma y otros síntomas del sistema nervioso central, así como taquicardia, trastornos del ritmo cardíaco, hipertensión y hipotensión grave y otros trastornos cardiovasculares.

　　6y otros síntomas.Debido al efecto de la descomposición metabólica del tumor y la diarrea grave, puede aparecer pérdida de peso e incluso caquexia, anemia baja en proteínas, pueden haber ciertos síntomas de hiperfunción hormonal, como insulina, hormona de crecimiento, hormona paratiroidea, hormona estimulante de las gónadas, hormona estimulante de la corteza suprarrenal, etc., apareciendo síntomas correspondientes, en la orina de los pacientes con síndrome carcinoide5-Oxindol acético (5-HIAA) aumentado, más de50mg/24h orina por encima (para personas normales2~9mg/24h orina).

　　¿Cómo prevenir la síndrome carcinoide? Resumamos lo siguiente:

　　1Fortalecer el ejercicio físico, mejorar la constitución física, hacer más ejercicio al sol, sudar más puede expulsar las sustancias ácidas del cuerpo con el sudor, evitar la formación de una constitución ácida.

　　2Desarrollar hábitos de vida saludables, dejar de fumar y limitar el alcohol. La Organización Mundial de la Salud predice que si la gente deja de fumar,5después de años, el cáncer en el mundo reducirá1/3El tabaco y el alcohol son sustancias ácidas muy ácidas, las personas que fuman y beben alcohol a largo plazo son极易导致酸性体质。

　　3No comer alimentos salados y picantes en exceso, no comer alimentos muy calientes, muy fríos, caducados o deteriorados. Para las personas mayores y débiles o con ciertos genes de predisposición a enfermedades, para prevenir tumores cerebrales, se puede considerar comer algunos alimentos anticáncer y alimentos alcalinos con alto contenido de alcalinidad, mantener un buen estado de ánimo.

　　4Debemos tener una buena actitud para enfrentar la presión, combinar el trabajo con el descanso y evitar el agotamiento excesivo. La medicina tradicional china considera que la presión conduce a un agotamiento físico, lo que provoca una disminución de la función inmunológica, desequilibrio endocrino, desorden metabólico interno, lo que lleva a la acumulación de sustancias ácidas en el cuerpo. La presión también puede causar tensión nerviosa, lo que provoca estancamiento de la sangre y la acumulación de veneno en el interior, etc.

　　Síndrome carcinoide应该做哪些检查？简要说明如下：

　　1, en la orina5-HIAA medición.Síndrome carcinoide, este valor de examen aumenta, debido a99％ de5-HT en el cuerpo se convierte en5-HIAA, excretada por orina, por lo tanto, la medición24h orina dentro5-HIAA增高者有诊断价值，此病人多数血浓度>120μg/L, en la orina5-HIAA más de30mg/24h orina, más de50mg/24h orina tiene valor de diagnóstico.

　　2, urina5-HT o5-HTP(5-metanfetamina) medición.si se encuentra en la orina5-HIAA excreción baja, se debe realizar una prueba adicional de cromatografía en papel para determinar si hay5-HT o5-HTP aumenta.

　　3, en el tejido tumoral carcinoide5-HT medición.en el tejido tumoral5-HT aumenta significativamente, este método es más que la orina5-La medición de HIAA es más sensible.

　　4, prueba de estimulación con pentagastrina.La prueba de estimulación con pentagastrina puede ayudar en el diagnóstico del síndrome carcinoide, según 0.6μg/kg de inyección intravenosa de pentagastrina1,3,5,10,15min para medir5-HT, la sangre se toma5-HT aumenta en todos los casos de sangre40％ o >50μg/L.

　　5, prueba de cribado.Gotear una gota de orina del paciente en el papel filtrante, luego rociar con azo P-Dinitrobenzina, si es roja, es positiva, lo que indica que la orina5-HIAA aumenta; si es púrpura, es un tumor de células cromaffines, esta prueba ayuda a distinguirlos.

　　6, medir la sangre total.sangre o plaquetas5-HT, ayuda en el diagnóstico, pero el método es繁琐, difícil de推广应用.

　　7, granulina.Hasta ahora, los marcadores celulares neuroendocrinos conocidos incluyen enolasa neuronal específica, granulina, sinaptina, etc., estos marcadores se utilizan principalmente para la identificación inmunohistoquímica de tumores, y los principales marcadores circulantes son la granulina. La granulina es una proteína secretora, que se distribuye ampliamente en las gránulas neuroendocrinas de las células neuroendocrinas normales o tumorales. Se han identificado3Especies de granulina proteica, es decir, granulina A, B, C, que tienen diferentes estructuras de aminoácidos, pero tienen muchas características bioquímicas comunes, las cuales pueden alcanzar un nivel elevado de granulina carcinoide en los pacientes mediante inmunohistoquímica o inmunoensayo.90% ~100％.

　　8, prueba de estimulación.En el período no de brote de enrojecimiento, se puede usar un test de estimulación para desencadenar el brote, los métodos comunes incluyen:

　　(1)hacer beber alcohol al paciente10ml, aproximadamente1/3de los pacientes3~5Después de 1 minuto, apareció el enrojecimiento de la piel.

　　(2)inyección de adrenalina5~10μg o norepinefrina15~2Después de 0μg1~2min, los pacientes con síndrome carcinoide pueden presentar enrojecimiento de la piel en la cara y el cuello, al mismo tiempo pueden aparecer hemorragia conjuntival, lagrimeo, aumento de la frecuencia respiratoria, este método puede causar disminución de la presión arterial y síntomas de shock, por lo tanto, se debe usar con cautela.

　　Resumen de los métodos de alimentación terapéutica para el síndrome carcinoide:

　　1, carne de calamar60g, guiozao10El, sazón en cantidad adecuada. Lavar y cocinar en una olla con agua suficiente hasta que la carne esté tierna, luego agregar sazón y está listo. Tomar una vez al día, con la sopa.

　　2、长春花50g, carne de cerdo200g, aceite, sal, salsa, cebolla, pimienta, glutamato de sodio en cantidad adecuada. Colocar la vinca en un paño de lino y hervir para extraer el jugo, freír la carne de cerdo y agregar el jugo de vinca, hervir hasta que la carne esté bien hecha, luego agregar sal y glutamato de sodio, tomar diariamente1veces.

　　3、商陆粥配方：商陆10g, arroz glutinoso100g, dátiles5piezas, agua en cantidad adecuada. Preparación: primero hervir la reynona con agua, quitar los residuos, luego agregar arroz glutinoso y dátiles para cocinar, comer en ayunas, con leve diarrea como límite, no debe exceder la cantidad.

　　4、陈香牛肉：陈皮30g, magnolia15g, carne de res500g, cebolla, jengibre, sal en cantidad adecuada. Preparación: agregar agua a la cáscara de naranja y la magnolia, hervir, quitar los residuos, luego agregar arroz glutinoso y dátiles para cocinar, comer en ayunas, con leve diarrea como límite, no debe exceder la cantidad.2000g, hervir durante media hora y quitar los residuos, luego agregar carne de res con cebolla, jengibre, sal y otros condimentos, cocinar a fuego lento hasta que esté tierno, enfriar y cortar en rebanadas para comer. Efecto: Aliviar el hígado y regular el qi, fortalecer el sistema digestivo y fortalecer el qi.

　　El tratamiento de la sindrome carcinoide se describe brevemente a continuación:

　　一、治疗

　　1、手术治疗

　　Tomemos el carcinoma pancreático como ejemplo.

　　(1) Los objetivos básicos del tratamiento quirúrgico de los carcinoides pancreáticos: la cirugía es el único método de curación de este tipo de tumor, el diagnóstico temprano y la resección quirúrgica temprana del tumor son los mejores métodos de tratamiento. Incluso si ocurre metástasis, la resección del carcinoma primario funcional puede aliviar y eliminar los síntomas. Pero los carcinoides pancreáticos suelen estar en un estado de multifocalidad y metástasis al momento del diagnóstico, no se puede realizar cirugía radical, se puede realizar una resección hepática paliativa o la resección del tumor metastásico. Los objetivos básicos del tratamiento quirúrgico tienen dos: primero,根治肿瘤 o controlar el desarrollo de tumores malignos; segundo, eliminar o aliviar los síntomas endocrinos causados por el tumor.

　　(2) El principio de ampliación de la cirugía radical de tumores pancreáticos endocrinos: la ampliación de la cirugía radical significa que el tumor primario y el tumor metastásico se eliminan completamente o al menos se eliminan90％以上, incluyendo la extirpación de tumores de metástasis intrahepática, incluyendo la resección de hemihepate o lóbulo hepático, la resección de ganglios linfáticos metastáticos, etc. La principal razón para adoptar la estrategia de cirugía de ampliación radical es:

　　① Este tipo de tumor tiene una prognosis relativamente buena y una alta tasa de supervivencia a largo plazo después de la resección quirúrgica.

　　② La cirugía radical de ampliación puede aliviar eficazmente los síntomas endocrinos causados por el tumor y mejorar la calidad de vida.

　　③ La ampliación de la cirugía radical es muy beneficiosa para mejorar los efectos del tratamiento futuro.

　　El Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos informó42casos consecutivos de tumores pancreáticos endocrinos metastásicos, entre los cuales17los focos de metástasis se consideraron eliminables, se realizaron20 operaciones quirúrgicas (incluida la resección de hemihepate), los resultados del grupo de cirugía de ampliación radical de根治手术组的5La tasa de supervivencia a un año alcanza79％, entre los pacientes con lesiones metastásicas más limitadas y que se realizaron cirugías de resección completa5La tasa de supervivencia a un año puede alcanzar100％， mientras que el resto de los pacientes no sometidos a cirugía de ampliación radical tiene5La tasa de supervivencia a un año es solo28％.

　　2、非手术治疗

　　Su objetivo es el tratamiento sintomático, reducir5-HT, la generación de enzimas de liberación de kinina o la oposición a su acción; tratamiento antitumoral, control del desarrollo del tumor; terapias de apoyo, mejora de la condición general del paciente.

　　(1) Muchos medicamentos pueden5-Aumento de la liberación de HT, debe evitar su uso o usarlo con poca frecuencia. Como la morfina, el fluorano, el dextrósido, la polimyxina, la tirosina y guanithidine, etc.

　　(2)5-HT mezcla: Fenilalanina clorada, cada vez1g,3~4vez/d, puede aliviar o reducir eficazmente o la náusea y vómitos y la diarrea, también puede aliviar la gravedad de las erupciones cutáneas en la cara y el cuello, pero no puede reducir el número de ataques;

　　(3)5-HT antagonista: Butilmetracina, en el ataque agudo, usar1~4mg una inyección intravenosa; o usar10~20mg se añade100 ~200 ml de solución salina fisiológica, en1~2h de infusión intravenosa, pueden controlar la eritema, la asma y la diarrea. Seganil4~8mg, cada6horas1vez, nozinam2.5g de inyección intravenosa pueden aliviar los síntomas y tienen un efecto en el control de la diarrea y la urgencia de defecación.

　　(4) Otros medicamentos: Los corticosteroides como la prednisona15~40mg/d, puede obtener un efecto terapéutico en diferentes grados. Codeína, tinctura de camphor compuesta también se puede usar para controlar la diarrea.

　　(5) Quimioterapia y radioterapia: Para los pacientes que han metastizado y no pueden tener la metástasis eliminada quirúrgicamente, se debe administrar quimioterapia, y los medicamentos más comunes para la quimioterapia son5-FU, ciclofosfamida, levosoluble colchicina, adriamicina, streptozotocina, VP-16, nitrozamina, etc., pueden aliviar los síntomas, pero su efectividad es baja, y generalmente la tasa de eficacia es30% ~50%, la quimioterapia combinada es más efectiva que el uso único de medicamentos, y los esquemas de quimioterapia combinada más comunes incluyen STZ+ADM o5-FU, VP-16+Cisplatino, etc. La radioterapia puede aliviar el dolor causado por la metástasis ósea.

　　(6La embolización de la arteria hepática de los focos de metástasis hepática: La embolización de la arteria hepática y (o) la quimioterapia para tratar los focos de metástasis de carcinoide hepático pueden hacer que80% ~90% de los pacientes experimentan una mejora en los síntomas. Si se utilizan sucesivamente la embolización de la arteria hepática y la quimioterapia, más del 50% de los pacientes pueden ver una completa缓解 de los síntomas, y algunos pacientes pueden tener una缓解 en diferentes grados.

　　II. Pronóstico

　　El carcinoide pancreático es un tipo de tumor raro con síntomas característicos. Su detección temprana depende del conocimiento y la vigilancia del médico sobre la enfermedad, y el diagnóstico se basa en la detección de hormonas plasmáticas específicas bajo pruebas de base o estimulación. La localización del tumor se realiza mediante diversas técnicas de diagnóstico por imagen y métodos de diagnóstico intervencionista, que juegan un papel importante en el diagnóstico de la enfermedad. Los carcinoides pancreáticos tienen un potencial de malignidad, pero generalmente tienen un grado de malignidad bajo y un pronóstico favorable. Por lo tanto, el tratamiento de la enfermedad debe adoptar una actitud lo más positiva posible, incluyendo cirugía radical ampliada, quimioterapia sistémica o intervencionista activa y terapia de soporte sintomática que puede alcanzar un efecto satisfactorio.