仮性腸閉塞

　　慢性間質性腸塞栓は、腸筋肉や神経の病変によるものとされています。以下の2種類に分類されます。

　　一、原発性慢性間質性腸塞栓：慢性特発性間質性腸塞栓とも呼ばれ、1970年にMaldonadoが正式に命名しました。その原因は不明で、染色体優性遺伝と関連している可能性があります。多くの患者が家族歴を持ち、腸胃以外の臓器（膀胱など）にも影響を与えるため、家族性内臓筋病や遺伝性空腸内臓筋病と呼ばれることがあります。腸壁の病変状況に応じて以下の3種類に分類されます。

　　1、筋病性間質性腸塞栓（内臓筋病）：主な病変は腸壁平滑筋で、家族性または散発性です。主な病理変化は腸壁円筒筋や縦筋の退行性変化で、特に後者が顕著です。時には筋肉が完全に萎縮し、コラーゲンで置き換わることがあります。

　　2、神経病性間質性腸塞栓（内臓神経病）：主な病変は腸壁筋間神経叢の神経で、散発性または家族性です。1969年、Dyerらが報告した病理変化は主に腸壁筋間神経叢に発生し、神経細胞や神経突起の退行性変化と腫脹が見られ、一部の症例では神経系の他の部分にも影響があります。

　　3、アセチルコリン受容体機能欠損性間質性腸塞栓：筋肉や神経の器質的異常は見られませんが、生理学的試験で腸運動機能の異常が測定されます。1981年、Bannisterらが報告した1例の間質性腸塞栓では、組織切片検査で筋肉や神経の病変は見られず、腸平滑筋の毒蕈碱アセチルコリン受容体機能の欠損が原因と考えられています。

　　二、二次性慢性間質性腸塞栓：多くは他の疾患や薬物の過剰使用によるもので、慢性間質性腸塞栓に関連する疾患や薬物には：

　　1、小腸平滑筋疾患：①コラーゲン血管疾患：硬化症、進行性全身性硬化症、皮膚筋炎、多発性筋炎、全身性紅斑狼瘡；②浸潤性筋疾患：アミロイド変性；③原発性筋疾患：強直性筋萎縮症、進行性筋萎縮症；④他：蜡様色素沈着症、非熱帯口腔炎下痢。

　　2、内分泌疾患：①甲状腺機能低下；②糖尿病；③嗜铬細胞腫。

　　3、神経疾患：パーキンソン病、家族性自律神経失調症、Hirshsprung病、Chang病、精神病、小腸神経節病。

　　4、薬剤性原因：①毒性薬物：鉛中毒、キノコ中毒；②薬剤副作用：フェニルチオシン系、三環系抗うつ薬、抗パーキンソン病薬、神経節阻滞剤、クロルプロマゾール。

　　5、電解質異常：低血酸、低血カルシウム、低血マグネシウム、尿毒症。

　　6、他：空腸回腸旁路、空腸憩室、脊椎損傷、悪性腫瘍。

　　系統性硬化症による慢性間質性腸塞栓が多く、主な病理変化は腸壁平滑筋の萎縮と繊維化で、特に円筒筋の変化が顕著です；アミロイド変性では腸壁筋層内に大量のアミロイドが沈着します；粘液性浮腫では腸壁筋層に粘液性浮腫物質があります；糖尿病では腸壁筋肉や筋間神経叢に明らかな変化は見られません。

　　仮性腸閉塞が食道に影響を与えると、嚥下困難が見られます。膀胱に影響を与えると、尿留が見られます。眼筋に影響を与えると、眼筋麻痺や上眼瞼下垂が見られます。慢性仮性腸閉塞では、吸収不良により、貧血や低蛋白血症などの栄養失調の表現が見られます。

　　1、腸閉塞：腫瘍の重みにより、腸系膜や腸管がねじれて急性腸閉塞を引き起こすことがあります；巨大な嚢腫が腸管を圧迫すると、慢性腸閉塞を引き起こすことがあります。

　　2、尿路閉塞：巨大な嚢腫が腎盂を圧迫すると、症状のあるまたは症状のない尿路閉塞が発生します。少数の患者では、貧血や腸閉塞などの症状が見られます。便血は腸系膜の急性捻転や腸壁が嚢腫に侵犯された場合に起因する可能性があります。嚢腫は腎盂に尿路を閉塞することがあります。症状はありもなく、時には剖腹探査術中に嚢腫が発見されることがあります。腹部の腫瘤は最も一般的な腹部の徴候です。良性腫瘍の表面は滑らかで、質感は嚢性から堅いまで様々です。軽い痛みがあり、通常、腸系膜の根元に位置したり周囲の組織に粘着している場合を除き、大きな動きがあります。

　　仮性腸閉塞はどんな年齢でも発症することができますが、女性が男性よりも多く、家族歴があります。主に慢性または再発性の嘔吐、嘔吐、腹痛、腹部膨満感を示します。腹痛は上腹部またはお腹の周囲に位置し、持続性または発作性で、軽い程度の下痢や便秘が伴います。時には下痢と便秘が交互に現れる場合や、嚥下困難、尿留、膀胱の排空が不完全で、再発性の尿路感染が見られる場合、体温調節機能障害、瞳孔拡大などがあります。体格検査では、腹部膨満感、圧痛があり、筋緊張はありません。振水音が聞こえ、腸音が弱くなったり消えたりします。体重が低下し、栄養失調がよく見られます。

　　パーキンソン病や腸神経節炎などの神経系疾患、結合組織病（例えば、系統性紅斑狼瘡、皮膚筋炎および多発性筋炎など）、内分泌疾患（例えば、糖尿病、嗜铬細胞腫など）を積極的かつ効果的に治療し、特定の薬（例えば、フェンセラジン類、神経節阻害剤、モルヒネなど）が引き起こす可能性のある慢性仮性腸閉塞を予防し、仮性腸閉塞の発症を予防するために注意を払います。

　　仮性腸閉塞の腹部X線画像では、機械性腸閉塞が引き起こす腸の膨張や気液面は示されません；消化管内圧測定では、食道や消化管の機能異常が示されます；小腸の組織学的検査でSmith銀染色が陽性となり、診断が明確になります。

　　仮性腸閉塞患者が手術を受けると、術後1週間は半流食を摂取することができます。例えば、麺、餃子、小米红枣粥、包丁、パン、炭酸パン、豆腐の煮込み、清蒸魚、野菜の煮込みなど。

　　消化しやすい排便を促進する食物を摂取してください。例えば、野菜：昆布、血、ニンジンなど、果物：山梨、パイナップル、パパイヤなど；繊維質豊富な食物、例えば、様々な野菜、果物、玄米、全粒穀物および豆類を多く摂取すると、排便を助け、便秘を予防し、血糖を安定させ、血中コレステロールを低下させることができます。

　　軽く栄養のある流質の食物を摂取することが推奨される。例えば、米湯、野菜スープ、藕粉、卵花スープ、麺切りなど。

　　本疾患は現在、特效療法がまだ存在しないため、小腸の拡張を軽減し、抗生物質の使用、腸胃の正常な蠕動機能の回復、全腸外栄養など、総合的な治療を取る。

　　1、食事療法：低脂肪、低乳糖、低繊維質の食事を要求する。なぜなら、患者の症状と所見は小腸の拡張度と密接に関連しており、小腸の拡張度は摂取する食物の容量と種類に関連しているからである。吸収不良な脂肪は小腸内の細菌によって脂肪酸に分解され、小腸が大量に分泌される刺激を受けて拡張する。この病気は、小腸粘膜の損傷を伴い、乳糖の代謝に影響を与え、腸腔のガスと液体分泌を増加させるため、小腸の拡張を悪化させる。さらに蠕動機能障害のある腸袢内で長期にわたって食物が蓄積し、特に繊維質の多い食物は便秘石を形成し、仮性腸閉塞の上に機械性腸閉塞を引き起こすことがある。したがって、毎日提供される脂肪は40gを超えず、長鎖脂肪が最善である。乳糖は100カロリーあたり0.5g、繊維は100カロリーあたり1.5gを超えないようにする。さらにビタミンB12、ビタミンD、ビタミンK、微量元素などを適量補給する。急性発作時は禁食、持続的な腸胃减压を要する。

　　2、抗生物質療法：小腸内の細菌過剰増殖は脂肪の吸収不良を引き起こし、脂肪下痢を引き起こす。抗生物質の治療は症状を軽減する。抗生物質の選択は、小腸液培養の結果に基づいて最善である。

　　3、薬物療法：目的在于刺激小肠収縮，正常に小腸の蠕動機能を回復させるためである。多くの薬物療法を試用したが、アセチルコリン、ウラタミン、胃腸安、ステロイド、カルシウムジアミン、フェニルエチルアミン、プロパントリルなどは、症状の改善には明らかな効果がなかった。Luderらは、プロスタグランジンEのレベルが高い患者1例に対して、消炎痛を治療し、プロスタグランジンEが正常レベルに低下したとき、その閉塞症状が消失した。Boigeらは、4例の小児患者に対して、末梢マオニン興奮剤である三甲丁酯（trimebutine）を静脈投与し、Ⅲ期腸電活動を誘導し、腸蠕動を強化し、患者の症状を緩和した。ある人は、仮性腸閉塞患者の内啡ペプチドの放出が過剰であり、小腸の蠕動を抑制していると考え、モルフィン拮抗剤を用いてこの作用を効果的に阻害できると述べた。Schangは、1例の患者に対してナロキソンを15日間投与し、その症状が消失し、腸胃通過時間が正常に戻った。Larustesenは、新斯的明と胆囊収縮素を同時に静脈投与することで、患者の症状を顕著に改善し、小腸通過時間を短縮すると報告した。シサペリド（cisapride）は、新しい非胆碱能刺激剤であり、選択的に消化管に作用し、筋間神経叢からアセチルコリンを放出させ、筋肉の収縮活動を増加させる。全身副作用を避け、臨床応用効果が良い。エリスロマイシンは胃動素様作用を持ち、腸胃蠕動を効果的に促進し、仮性小腸閉塞の治療に一定の効果がある。

　　4、全胃肠外栄養(TPN)：この病気はどの程度か吸收障害があり、栄養失調があり、さらに食事や薬物療法の効果が悪いことから、外科手術も一部の患者に対してのみ効果があり、したがって大部分の患者はTPN治療が必要であり、特に重症患者は長期的なTPN治療が生命を維持する唯一の方法です。Schufflenは、9人の患者が自宅でTPNを受け、2ヶ月後に1人が脳血管障害で死亡したのを除き、8人は体重が増え、症状が顕著に改善したと報告しました。Pittらは、TPN治療前の22人の患者について、平均して1人あたり每年に1.2回、自宅での治療後は年間0.2回だけ入院したと報告しました。しかし、TPNのコストが高く、合併症が多く、死亡率が高いため、10年間で10人の子供がTPN治療を受け、そのうち4人が敗血症で死亡し、2人が肝不全で死亡し、2人が敗血症で死亡したと報告されています。さらに、10人の成人患者の中で、3人がカテーテル感染、敗血症を発症し、1人が免疫複合体糸球体腎炎を発症し、1人が上腔静脈血栓を形成しました。

　　この病気は診断された後、原則的に手術は行われません。しかし、症状が持続し、機械性結腸梗塞を完全に除外できない場合、腹腔鏡検査は必要です。手術中に機械性結腸梗塞の原因が見つからない場合、変性した結腸部分の全層切除を行い、組織学的検査を行って性質を明確にします。異なる部位の変性に対して異なる手術法が用いられます。食道症状が主である場合、バルーン拡張術が可能です；胃の症状が主である場合、迷走神経切除と胃底部切除、胃空腸ルー式Y吻合術が可能です；十二指腸拡張が主である場合、小腸懸垂型造瘻减压術が可能で、TPNと組み合わせると効果が良くなります。報告によると、小腸造瘻と腸道刺激剤が組み合わせられ、筋性間質性腸梗塞患者に対して、腸の平滑筋収縮能力を回復することができます。変性が一段の小腸に限られている場合、短絡術が可能です。変性した結腸部分の根治的な切除は最も理想的な治療方法です。小腸の変性が広範囲である場合、小腸のほぼ全切除後も長期的なTPN治療を必要とし、実際には難しいです。重症患者に対して、小腸移植は有望な治療方法ですが、現在は動物実験に限られており、臨床応用の報告はまだありません。