消化管重複奇形

　　消化管重複奇形の病原因因を説明するための多くの説があります。

　　胚早期の再管道化中に、腔内の空泡が融合します。空泡の一部が腸腔と完全に融合しなかった場合、重複腸道として発展することがあります。

　　胚早期の消化管に多くの憩室様の外袋が現れ、特に小腸の末端に多く見られます。正常時は憩室は徐々に退化し、消失しますが、発達過程で退化しなかったり残留した場合、嚢状の重複奇形に発展します。

　　胚第三週に脊髄の形成中に内胚層と外胚層の間で粘连が発生し、神経管と腸管の分離障害が引き起こされます。内胚層が引っ張られることで憩室状の突出が生じ、内胚層が腸管として発達する際に、この突出が様々な形の重複消化管として発展します。

　　胎児の腸の発達が完了した後、血行不全性梗塞変性が発生し、腸閉塞、腸狭窄および短い腸に至る原因とされる血管説が多くの学者に支持されています。壊死した残存する腸の断片が近くの血管から栄養を受け、自身で発達することで腸重複奇形が形成されることがあります。この説明も臨床的に支持されており、腸重複症が腸閉塞や狭窄、短い腸を伴う症例があります。

　　総じて、その発病機序は多源性的と考えられており、異なる部位や形態の奇形は異なる原因で引き起こされる可能性があります。

　　一般的な症状に加えて、他の疾患も引き起こします。本疾患の消化管重複奇形は腸閉塞、消化管出血、腹部の腫瘤、腹痛、呼吸器症状などの合併症を引き起こすことがあります。したがって、発見された場合は積極的な治療が必要であり、日常生活でも予防策を講じる必要があります。

　　消化管重複奇形が発生する場所、形態、大きさ、合併症及び他の奇形との合併などが異なるため、その症状は一様ではなく、どんな年齢でも症状が現れることがあります。多くの場合、乳児期に発病します。

　　1、胸腔内の消化管重複奇形は呼吸器を圧迫して呼吸困難を引き起こし、食道を圧迫して閉塞症状を引き起こします。嚢内が胃粘膜を被っている場合、胃酸や消化酵素の腐食により、近くの食道や肺組織に炎症が生じ、穿孔や出血が起こり、嘔血や便血、膿胸が見られます。

　　2、胃重複奇形の場合、上腹部に満腹感があり、胆汁を含まない嘔吐が見られます。右上腹部の肋骨の下で嚢腫が触れることができます。

　　3、回腸重複奇形の場合、大きな球状嚢腫が腸道を圧迫して腸閉塞を引き起こし、腹部では円形または楕円形、滑らかな嚢腫が触れることができます。嚢腔内の液体が増加し嚢壁が緊張すると痛みや圧痛が生じます。腸壁の筋層内の小さな球状嚢腫は腸套叠を引き起こし、一部の重複奇形は付属する腸の部分が腸扭转を起こして腸壊死に至ることがあります。管状奇形が腸道と通じると、嚢内の液体は腸道を通じて排出されるため、腫瘤が触れることが難しくなります。内側が胃粘膜を被っている場合、胃酸や消化酵素の腐食により、近くの食道や肺組織に炎症が生じ、穿孔や出血が起こり、嘔血や便血、膿胸が見られます。
　　4、大腸重複奇形の症状は軽い場合が多く、腸管を圧迫すると低位腸閉塞の症状が発生し、出血がある場合は鮮紅色の血便が見られます。通常、重複尿管、膀胱、子宮頸、尿道及び直腸肛门奇形などが併発します。

　　5、直腸重複奇形は早期に排便困難が発生し、排便時に腸内から腫瘤が脱出する場合があります。これが直腸球状重複奇形の特徴であり、直腸指検時に腸後部で嚢状腫瘤を触れることができます。

　　消化管重複奇形は発育異常による疾患状況であり、その原因に対して直接予防することができません。早期の発見、早期の診断、早期の治療は間接的な予防に重要な意味があります。同時に遺伝的相談を行うべきです。予防策には近親婚の避け、持病者の遺伝子検査及び出生前診断と選択的人工流産などがあり、子供の出生を防ぐために行われます。妊娠中には定期的なB超検査で状況を明確にする必要があります。

　　消化管重複奇形はバリウム検査、B超検査、同位素99mTcスキャンなどで診断されます。

　　X線検査、脊髄腔造影、核磁共振またはCT検査、腹部超音波検査は、嚢腫型奇形の診断に特に重要です。

　　胸部X線写真で右後縦隔に腫瘤陰影が見られ、特に胸椎奇形を合併している場合、食道重複奇形を考慮する必要があります。腹痛や腹部腫瘤のためにバリウム検査やバリウム灌腸検査を行った場合、腸腔内に円形の充填欠損や腸壁に圧迹が見られ、またはバリウムが奇形嚢胞に流入すると、奇形の形状や範囲が示され、診断が得られます。超音波検査は嚢胞性病変を示唆することができます。内視鏡検査も診断に有利です。

　　消化管重複奇形の患者は、食事では新鮮な野菜や果物を適量多く食べ、タンパク質やビタミンを豊富に含む食物を適量多く摂取し、繊維質の多い食物を多く食べ、便の順調な下行を促進し、便秘や腸閉塞の発生確率を減らすため、刺激的な食べ物を避け、喫煙や飲酒を避けることが重要です。

　　1、夜更かしを避け、過度な疲労を避けるように注意してください。

　　2、発作が体に影響を与えた後は、積極的な対症療法が望ましいです。

　　消化管重複奇形は呼吸困難、腸閉塞、腸套叠、消化管出血、穿孔などの合併症があり、生命に危険を及ぼします。したがって、診断が確立された後は、すべての手術治療が必要であり、手術中には複数の重複奇形を遗漏しないように注意し、手術方法は奇形の解剖学的状況に応じて異なります：

　　1、単純重複奇形切除術：食道と通じ合っていない又は癒着していない食道重複奇形、または少数の後腹膜由来または分離した腸系膜に懸垂する球状奇形に適用されます。

　　2、重複腸管およびその付属する正常腸管切除術：ほとんどの小腸、結腸重複奇形および一部の胃重複奇形に適用され、多くの場合同一の血管が供給しています。

　　3、開窓式内引流術：十二指腸重複奇形に適用され、重複奇形と隣接する十二指腸壁の一部を切除し、両者が相互に通じ合うようにし、簡単で効果が良いです。

　　4、中隔部分切除術：管状重複奇形及び一部の胃重複奇形に適用され、双腔を単腔に変えることで、腸腔内の内容物がスムーズに排出されることを有利にします。