腹膜後織維化

　　約2/3の腹膜後繊維化の発病原因は不明であり、临床上はそれを特発性腹膜後繊維化と呼びます。さらに1/3の症例では、特定の薬物、腫瘍、外傷または手術、出血、尿漏出、放射線、非特異的な消化器炎症（クローン病など）、盲腸炎、憩室炎、さまざまな感染症（結核、組織胞浆菌症、梅毒、放線菌症など）などの因子に関連することがあります。したがって、それを続発性腹膜後繊維化と呼びます。

　　腹膜後繊維化のために、腹膜や腸系膜リンパの回流が妨げられ、蛋白質消失性の腸炎や吸収障害が引き起こされます。

　　腎阻塞のために高血圧および高血圧性の頭痛が引き起こされます。圧迫症状は、75％～80％の患者が尿管の部分または完全な閉塞の症状を呈示します。例えば、腎盂腫瘍、尿路の刺激症状、少尿または無尿、慢性腎機能不全および窒素血症などがあり、リンパ管および下腔静脈を圧迫すると下肢の腫れが起こるが、稀に見られます。時には小肠または大腸を圧迫して腸閉塞が発生することがあります。

　　本疾患はどの年齢でも発症する可能性がありますが、40～60歳が多く、約2/3を占めます。男性の発症が多く、女性の2～3倍です。临床上は発病初期、活動期、繊維板収縮期の3期に分けられます。

　　1、発病初期 症状はなく、その後痛みが発生し、腰部または下背部から下腹部、股関節部、外陰部または大腿の前内側に放射することが多く、痛みは鈍痛または腫れ痛で、最初は片側が多く、病気の進行とともに両側痛が発生することがあります。

　　2、亜急性炎症の表現 例えば、下腹部痛、腎臓の圧痛、低熱、白血球数の増加、紅血球沈着率の速やかさの増加、疲労、不快感、食欲不振、嘔吐および体重減少などがあります。

　　3、腹部の腫瘤 約1/3の患者が下腹部または骨盆に腫瘤を触知できます。

　　4、圧迫症状 75％～80％の患者が尿管の部分または完全な閉塞の症状を呈示します。例えば、腎孟腫瘍、尿路の刺激症状、少尿または無尿、慢性腎機能不全および窒素血症などがあり、リンパ管および下腔静脈を圧迫すると下肢の腫れが起こるが、稀に見られます。時には小肠または大腸を圧迫して腸閉塞が発生することがあります。

　　腹膜後繊維化は一定の自己制限性があり、進行がゆっくりとした病気ですが、予後が良いです。麦角類物質によって引き起こされた場合、薬を中止すると変化が逆転します。適切な診断が行われ、狭窄が解除されると、長期的に軽減することができます。後腹膜繊維化の死亡率は約9％で、死因は通常腎機能不全であり、診断が遅れて発生することが多いです。

　　2、塩分や辛い食物を過剰に食べないこと、過熱や過冷、過期または変質した食物を食べないこと；年をとった人や体が弱い人、あるいは特定の病気の遺伝的リスクがある人は、防癌食品やアルカリ性食品を適宜取り入れ、良い精神状態を維持することが重要です。

　　1、良い生活習慣を身につける、タバコを吸わない、酒を制限する。世界保健機関の予言によると、もし誰もタバコを吸わないようになったら、5年後には世界の癌は3分の1減少するとされています。次に、飲酒をしないことも重要です。タバコと酒は非常に酸性的な物質であり、長期的にタバコや酒を飲む人は、酸性的体質になりやすくなります。

　　強化CTとMRIは、腹膜後繊維化の程度を診断し確定するための最も価値のある補助検査方法であり、CTは腹膜後の腫瘍を除外し、脊柱の両側に対称的な連続的な斑状の軟組織腫瘍が見られた場合、診断に大きな意味があります。血沈、アルカリ性リン酸アシダーゼもこの病気の診断に重要です。

　　1、血液検査 赤血球が見られ、ヘモグロビンが低下し、好酸球が上昇し、赤血球比容が33％未満です。

　　2、尿検査 患者の3分の1が蛋白尿があります。

　　3、血沈 94％の患者が最初の検査で血沈が速くなります。

　　4、腎機能 臨床では、75％の患者が何らかの程度の腎機能障害を示し、尿量が少なく、血中窒素が増加する、例えば血中クレアチニン、尿素窒素が上昇するなどです。

　　5、アルカリ性リン酸アシダーゼ 近年、アルカリ性リン酸アシダーゼがこの病気のマーカーとされています。アルカリ性リン酸アシダーゼの上昇は、この病気の診断において重要な意味があります。

　　6、超音波検査 この検査は非侵襲的で、放射線はなく、安価で便利であり、この病気の選択的診断方法の一つとして用いることができます。

　　7、X線検査

　　8、磁気共鳴画像法(MRI)

　　9、放射性核種スキャン

　　10、陽子放出線断層撮影術(PET)

　　腹膜後繊維化患者の手術翌日からは、流し食や半流し食など、消化しやすい食物、例えば薄い米粥、柔らかい卵焼き、ミルク、龍须麺、麺切りなどを取り入れ、一、二食分の全栄養素、例えば特別な医療目的の食物、腸内栄養剤を追加することができます。これにより、体の栄養素の吸収が促進され、消化器の負担も増加しませんが、食事を始める直後は体の消化能力が低下するため、急いで食べることは避け、少食多餐、一日5～6食とすることをお勧めします。体の耐受力が向上し、食欲が増加した場合は、この時点でできるだけ早く通常の食事に戻るべきです。高品質のタンパク質とビタミンが豊富な食物を多く摂取することが重要です。

　　後腹膜繊維化の場合、どのような食事を避けるべきか}

　　1、コーヒーなどの興奮性飲料を避けましょう。

　　2、葱、蒜、姜、桂皮などの刺激的な香辛料を避けましょう。

　　3、煙草、酒を避けましょう。

　　4、肥満、油揚げ、発酵、塩漬け食品を避けましょう。

　　5、公鶏、鴨などの発物を避けましょう。

　　後腹膜繊維化に対する特異的な治療法はまだありません。病気の初期段階では症状が軽く、典型的ではありませんので、患者が診察に来る時には既に明らかな腎积水が発生していることが多く、場合によっては腎機能不全も発生しています。患者の尿管腫瘍の可能性が低いと判断された場合、尿管内支架管の挿入術や腎积水の腎造腎術を行い、閉塞を解除し、水と電解質のバランスをモニタリングし、必要に応じて血液透析の補助を行います。腎機能が徐々に回復した後、検査を完了します。

　　1、糖質コルチコステロイド

　　糖質コルチコステロイドの早期使用は、数週間で効果が見られ、腫瘍が明らかに小さくなったり消えたりすることがあります。軽度から中度の泌尿道の病変、高齢者、体弱者、または全身的な病気を持つ患者にとって、プレドニゾロンなどの強力なステロイドを使用するのが適しています。時には手術前の準備や再発の予防としても使用されます。最初の用量は、1日30～60mgのプレドニゾロンまたはプレドニゾロンエートで、病状が安定した後、最低効果的な維持用量に徐々に減少させ、少なくとも3ヶ月間続けます。ホルモンと硫唑嘌呤を併用して効果が得られる場合もありますが、放射線療法の効果は確定されていません。

　　2、外科手術

　　繊維化自体は外科切除が必要なことが少ないですが、大量の繊維化が生じると、ホルモン療法は効果が少ないことがあります。臓器が圧迫されて機能に影響を与える場合、手術が必要です。

　　一方で、一時的な両側尿管弛緩術を行い、大腸脂肪網を尿管で包み込み、尿管を外侧に移動すると、良い持続的な緩和が得られます。単なる弛緩術では再発率が高いです。

　　末期の場合、重症の尿路閉塞に対して、皮膚を通じての腎造腎術を行うことができます。この方法は逆行性尿管挿管や支倉術よりも優れており、症状を迅速に軽減だけでなく、尿電解質の測定を通じて腎機能をモニタリングし、多くの患者が血液透析を受けなくても済むようにします。