腸源嚢胞

　　腸源性嚢胞の臨床表現は多様であり、脊椎管や脳室内に発生するものとは異なり、腹腔内の腸源性嚢胞は発病年齢が高い。その理由は腹腔の容量が大きく、臓器の動きが脊椎管や脳室内よりも大きいため、嚢胞が圧迫を引き起こす症状が比較的遅れて出現するからだ。腹腔内の腸源性嚢胞の臨床表現は嚢胞の大きさ、場所、形態によって異なり、嚢胞の体積が増大するにつれて、周囲の臓器を圧迫する主な合併症が現れる。嘔吐、嘔吐、腹部膨満、腹痛などの消化器非特異的症候と痛みのない腹部の腫瘤は、この病気の初期の兆候としてよく見られる；病気の進行とともに、嚢胞の位置によって腸閉塞、腸套叠、泌尿器閉塞などの症状が引き起こされる。また、一部の嚢胞は胃粘膜組織を含んでおり、大量の塩酸を分泌するため、嚢胞自体や隣接する組織器官に潰瘍、出血、穿孔などの症状を引き起こすことがある。この例では、消化器非特異的症候が痛み、間歇、再痛みの病理過程を呈示し、この痛みは嚢胞が周期的に破裂し、嚢胞液が溢れ出して無菌性炎症を引き起こす可能性がある；腫瘤が徐々に大きくなるのは、嚢胞の内皮腺細胞が持続的に分泌し、嚢胞壁の再吸収機能とバランスを失うためである。腫瘤が小さい場合、陽性の徴候はなく、腫瘤が大きい場合、腹壁から滑らかな境界を持つ腫瘤が触れることができる。

　　他の先天奇形と併発することが多く、脊椎の対応部分の奇形が多いです。例えば、頭蓋骨の欠損、寰枕奇形、脊椎融合、脊椎裂、半脊椎、脊膜腫れ、脊柱側弯などがあります。さらに、消化器、呼吸器の奇形も伴います。例えば、腸管異所性、食道や脳道憩室、気管や中間嚢胞、中間や顎骨の欠損などがあります。さらに、高頸部では小脳扁桃体下疝奇形も伴うことがあります。

　　この病気は子供や青少年に多く、最も若い年齢は生後11日です。年齢が高い人は40歳を超えることは少なく、一般的に男性が女性よりも多く、男女比は2-3対1です。

　　初めての症状は、嚢胞のある場所の脊髄神経根性の痛みが多く、特に両側の頸痛が多いです。頸部の動きが制限され、頸部の抵抗感などがあります。約半数の患者は症状が再発し、中間の軽減期と悪化期が伴い、低熱があります。この軽減と再発は嚢胞の周期性破裂による可能性があり、嚢胞液の外漏により症状が軽減し、その後嚢胞壁上皮細胞の分泌が増加し、嚢胞が再び徐々に大きくなり、脊髄を再び圧迫して症状が再現することがあります。一部の患者は急性発病し、病気の進行が速く、短期間で肢の感覚や運動障害、括約筋機能障害が現れます。特に運動障害が多く、截瘫や四肢麻痺を呈します。

　　この病気は他の先天奇形と併発することが多く、脊椎の対応部分の奇形が多いです。例えば、頭蓋骨の欠損、寰枕奇形、脊椎融合、脊椎裂、半脊椎、脊膜腫れ、脊柱側弯などがあります。さらに、消化器、呼吸器の奇形も伴います。例えば、腸管異所性、食道や脳道憩室、気管や中間嚢胞、中間や顎骨の欠損などがあります。さらに、高頸部では小脳扁桃体下疝奇形も伴うことがあります。本節の典型事例を参照してください。

　　腸源性嚢胞は先天性疾病であり、主な予防手段は母体から取り組むことです。

　　1、結婚前の検査：先天性奇形児の出生を予防する最初の防衛線です。

　　2、妊娠中の検査：妊娠前の通常の検査を完璧なシステムで実施します。

　　3、羊水検査：非常に重要な地位を占めます。

　　4、分子レベル。羊水細胞から胎児DNAを抽出し、特定の遺伝子に対して直接または間接の分析や検査を行います。例えば、地中海性貧血、フェニルケトン尿症、進行性筋萎縮性側索硬化症などの診断を行います。

　　5、細胞遺伝学レベル。羊水を収集後、体外培養を行い、遺伝染色体分析を行うことが最も広く使用されている診断方法です。羊水染色体は以下のような用途があります：（1）唐待徴、性別異常など100種類以上の染色体異常症候群を診断する；（2）血友病、赤青色遺伝性疾患、仮性肥大型筋萎縮症などX連鎖性隐性遺伝病の家族歴のある胎児に対して、胎児の性別を早期に確定し、男性胎児の場合は妊娠を中止することを決定；（3）染色体遺伝病の家族歴のある孕妇に対して選択的な出産を行います。

　　5、蛋白質診断レベル。特定のタンパク質やタンパク質分解酵素を測定してある病気を診断します。例えば、甲胎蛋白と胆碱エステラーゼで胎児の神経管奇形、脐膨出、無脳症、流産、先天性食道閉塞、十二指腸閉塞、先天性腎病、重篤なRh血型不合の妊娠などを診断します；アミノヒドロキシラーゼAの活性を測定して家族性アルツハイマー病を診断します；糖と脂肪代謝酵素を測定して脂肪代謝病、粘多糖貯積病、アミノ酸代謝病、炭水化物代謝病などを診断します。

　　まず患者はB型超音波検査を受ける必要があります。これは簡単で非侵襲的な検査方法であり、肝包虫を区別することもできます。X線検査：腹部平片、腹腔動脈造影、消化管造影、CT検査、核磁検査を含みます。

　　肝嚢胞の診断は主に画像検査に依存します。画像診断では超音波検査が最も重要です。肝嚢胞の定性では、一般的に超音波検査がCTよりも正確とされていますが、嚢胞の大きさ、数、位置、肝臓および周辺の臓器についての包括的な理解が必要で、特に手術を必要とする巨大な肝嚢胞患者の場合、CT検査がB超よりも手術の指導作用が大きいとされています。

　　通常、肝嚢胞患者はカラー超音波や磁気共鳴画像法（MRI）の検査は必要ありません。検査は肝嚢胞の診断に大きな価値はありません。肝嚢胞は肝機能の異常を引き起こすことは稀ですが、時には鑑別診断のために血液検査が必要になることがあります。特に血液甲胎蛋白（AFP）の検査は、原発性肝がんを排除するために重要です。

　　肝嚢胞の診断が明確な患者は積極的な治療が必要です。黒龍江東北肝胆病院はCTガイド下での肝嚢胞の非手術的治療方法を施行し、肝嚢胞患者が簡単に病気から解放されます。

　　腸源性嚢胞患者の食事に関する注意事項は以下の通りです：

　　1. 脂質が少ない、繊維が少ない。脂肪が多い食物は消化しにくく、滑らかな腸の作用が下痢の症状を悪化させるため、患者は揚げ物、フライ、生冷、繊維が多いものを避けるべきです。

　　食物を選ぶ際には、消化しやすい細いうどん、スープの麺、饃子、柔らかい葉野菜、魚、エビ、卵、豆製品などを選ぶと、腸が休憩できるようにしましょう。

　　3. 気体や腸の音が強い場合、蔗糖や発酵性の高い食物（例：芋、山芋、大根、南瓜、牛乳、大豆など）を控えめに摂取することが推奨されます。

　　4.腸源性嚢腫患者は多くの場合体力が弱く、抵抗力が低いため、特に食事の衛生に注意を払い、生冷食品や固い食品、変質食品を食べないこと、酒を飲まないこと、刺激の強い香辛料を食べないことが重要です。

　　品

　　5.リンゴには鞣酸と果酸が含まれており、収斂止めの作用があり、豊富なビタミンCを含んでおり、免疫力を高めます。腸源性嚢腫患者は定期的に摂取することができます。

　　この病気の実験室検査は完全に正常であり、個別の指標が異常でも、この病気の診断には価値がありません。手術前の超音波検査やCTスキャンは、特異的ではありませんが、腫瘍の部位、大きさ、性質、および周囲の臓器との関係を明確にするのに役立ちます。X線バリウム灌腸、バリウム灌腸、造影などで、嚢腫が周囲の臓器にどの程度圧迫しているか、およびその位置関係を理解できます。腹腔内の腸源性嚢腫は臨床的に稀で、症状や徴候は典型的ではありません。画像診断は多くの場合特異的ではありません。実験室検査も多くの場合特異的ではありません。他の疾病として誤診しやすいです。この例では、手術前に神経鞘腫として誤診されました。

　　最終的な診断は病理検査に依存しており、その病理学的特徴は：顕微鏡下で嚢腫壁上皮は単層扁平上皮、立方上皮、柱状上皮、または重層扁平上皮で、一部では毛髪と粘液分泌細胞が見られ、CEA染色が陽性で、嚢腫壁外が繊維結合組織です。この例の病理は、顕微鏡下で嚢腫壁が平滑筋組織で、嚢内が毛髪柱状上皮で、少しばかり粘液腺体が見られます。先天性腸源性嚢腫の病理学的特徴に一致しています。

　　外科的切除がこの病気の第一選択の治療法です。症状がなくても、切除する必要があります。手術方法の選択は嚢腫の部位に応じて行われます。嚢腫壁の完全な切除が治癒の鍵となります。完全に切除できない場合は、電気カッターや碘酊で嚢腫壁の粘膜を破壊して再発を防ぎます。腹腔内の腸源性嚢腫患者は術後も厳重なフォローアップが必要です。特に嚢腫壁が完全に切除されていない患者が、再発した場合、再手術が必要です。この例では、腫瘍が完全に切除され、術後のフォローアップはまだ再発が見られていません。

　　つまり、腹腔内の腸源性嚢腫は臨床的に稀で、症状や徴候は典型的ではありません。画像診断は多くの場合特異的ではありません。実験室検査も多くの場合特異的ではありません。他の疾病として誤診しやすいです。臨床的診断は病理診断が必要です。完全な切除が最適な治療方法です。