La 'cisti enterogenica spinale' (SEC) è una malattia congenita e congenita rara, che si forma durante lo sviluppo embrionale quando le residue embrionali derivate dal primo intestino si dislocano e producono una malattia congenita nella tubercolarizzazione mesenchimale del sistema scheletrico. Clinicamente, è relativamente rara. Secondo il rapporto di Fortund, rappresenta una percentuale delle malattie cistiche spinali12％Negli ultimi anni, con lo sviluppo continuo delle immagini, le segnalazioni cinesi su questa malattia sono aumentate gradualmente e sono state trattate efficacemente. In passato, i nomi erano piuttosto complessi, tra cui 'tumorcellulare gastrointestinale', 'cisti bronchiale originaria', 'cisti endodermale', 'cisti pre-enterogenica', 'cisti teratoma e cisti teratomatosi', ecc. Negli ultimi anni, il termine più utilizzato nella letteratura è 'cisti neuroenterica'. La 'Classificazione istologica dei tumori del sistema nervoso centrale dell'OMS (WHO)1993Il nome in italiano è 'cisti enterogeniche', e viene definita come 'una cisti con una parete interna rivestita da epitelio gastrointestinale simile che può secretere muco'.
Wilkins e Odom, in base alla fonte tissutale della parete della cisti, hanno classificato il SEC in tre tipi:}}
Tipo I, la membrana basale della parete della cisti è rivestita da epitelio cilindrico singolo o pseudostratificato cubico (con o senza villosità), simile all'epitelio gastrointestinale (costituisce il5%), epitelio respiratorio (17%) o coesistono due tipi di epitelio (33%).
Tipo II, simile al tipo I con l'aggiunta dei seguenti tessuti: ghiandole mucose, muscoli lisci, grasso, cartilagine, osso, fibra elastica, tessuto linfoide o ganglioni nervosi.
Tipo III, simile al tipo I con l'aggiunta di tessuto ependimale o tessuto gliale come componente intrinseco, non solo come rivestimento della cisti.
Cisti semplice8Più del 0％ sono del tipo I, mentre sulle pareti delle cisti con malformazioni associate ci sono spesso componenti mesenchimali o ectoderma derivato. Questo potrebbe significare che la disordine dello sviluppo embrionale nei pazienti con cisti semplici si verifica in età più avanzata, quindi la differenziazione cellulare è migliore e le cisti prodotte contengono solo componenti endoteliali. Pertanto, c'è una teoria di insorgenza che suggerisce che la causa della malformazione non è il cellula germinale primaria e la gravità della lesione è correlata al stadio di sviluppo embrionale in cui si verifica l'errore. Alcuni focolai di cisti presentano degenerazione amorfa, necrosi e infiltrazione cronica di cellule infiammatorie; la ricerca immunocromatica esprime CD68Agente antiproliferativo, antigeno comune dei leucociti umani, cellule di origine del tumore del linfoma di Burkitt e fattore di necrosi tumorale.
1. Quali sono le cause dell'insorgenza delle cisti intestino-gene
I cisti intestino-gene sono clinicamente variabili, diversamente dalle cisti che si sviluppano nella colonna vertebrale o nel cervello, le cisti intestino-gene intra-addominali si sviluppano in età più avanzata a causa della maggiore capacità della cavità addominale e della maggiore mobilità degli organi rispetto a colonna vertebrale o cervello, quindi i sintomi dovuti alla compressione della cisti sono meno frequenti. La clinica delle cisti intestino-gene intra-addominali varia a seconda della dimensione, della posizione e della forma della cisti, e con l'aumento continuo del volume della cisti, si verificano complicazioni principali di compressione degli organi vicini. Sintomi non specifici del tratto gastrointestinale come nausea, vomito, gonfiore addominale e dolore addominale, e masse addominali asintomatiche sono spesso la manifestazione iniziale della malattia; con lo sviluppo della malattia, la posizione della cisti può causare sintomi come ostruzione intestinale, intussuscezione intestinale, ostruzione del sistema urinario e così via. Inoltre, a causa della presenza di tessuto mucoso gastrico in alcune cisti, può essere secreto un gran quantità di acido cloridrico, quindi può causare ulcere, emorragie e perforazioni nella cisti stessa e negli organi adiacenti. Questo caso presenta sintomi non specifici del tratto gastrointestinale, che si manifestano come un processo patologico di dolore, interruzioni e dolore ricorrente, che potrebbe essere dovuto a una recidiva di dolore associato a periodici rombi della cisti, con il fluido del sacco che fuoriesce e causare infiammazione asettica; l'aumento progressivo del tumore è dovuto alla continua secrezione delle cellule epiteliali endoteliali della parete della cisti, che perde l'equilibrio con la funzione di riassorbimento della parete della cisti. Quando il tumore è piccolo, non ci sono segni positivi, mentre quando è grande, la parete addominale può essere palpata come una massa liscia e ben definita.
3. Quali sono i sintomi tipici delle cisti di origine intestinale
Questa malattia è più comune nei bambini e negli adolescenti, l'età minima è dopo la nascita11giorni, gli anziani raramente superano40 anni. Di solito ci sono più maschi rispetto alle femmine, con un rapporto maschi-femmine di (2-31
I sintomi iniziali sono spesso il dolore radicolare alla radice del nervo nella regione della cisti, con più dolore al collo bilaterale, limitazione della mobilità del collo e resistenza al collo. Circa la metà dei pazienti ha sintomi che si ripetono, con periodi di remissione e peggioramento intermedi, e accompagnati da febbre bassa. Questa remissione e recidiva potrebbe essere dovuta alla rottura periodica della cisti, o al渗出 del liquido cistico che allevia i sintomi, seguito da un aumento della secrezione delle cellule epiteliali della parete cistica, che fa aumentare gradualmente la cisti, e quindi la compressione della spina dorsale che ricomparsa i sintomi. Alcuni pazienti possono presentare un inizio acuto, con un rapido sviluppo della malattia, spesso con disfunzione sensoriale e motoria degli arti e disfunzione vescicale in breve tempo. In particolare, la disfunzione motoria è più comune, presentando una paraplegia o una tetraplegia.
Questa malattia è spesso associata a altre malformazioni congenite, con la maggior parte delle malformazioni nella regione corrispondente della colonna vertebrale, come la depressione del cranio, la malformazione del collo del bacino, la fusione delle vertebre, la spondilite, la metapodia, la ectasia del menisco spinale, la curvatura spinale laterale, ecc.: inoltre, ci sono anche malformazioni digestive e respiratorie, come l'ectopia dell'intestino, la diverticolo dell'esofago o del canale cerebrale, le cisti bronchiali e mediastiniche, le fessure del mediastino o del cranio, ecc. Inoltre, nei casi con il collo alto, possono comparire malformazioni come la hernia del polmone del cervelletto, vedi i casi tipici di questa sezione.
4. Come prevenire le cisti di origine intestinale
Le cisti di origine intestinale sono una malattia congenita, il principale metodo di prevenzione è di affrontare la madre
1Controllo pre-matrimoniale: prima linea di difesa per prevenire la nascita di bambini con malformazioni congenite
2Controllo durante la gravidanza: stabilire un sistema di esami di routine pre-gravidanza completo e sistematico
3Esame amniotico: occupa un ruolo molto importante
4Al livello molecolare. Estrarre il DNA del feto dalle cellule amniotiche e analizzare o testare direttamente o indirettamente un gene. Ad esempio, diagnosticare anemia地中海贫血、苯丙酮尿症、进行性肌营养不良等。
5、livello citogenetico. Dopo aver raccolto il liquido amniotico, può essere coltivato in vitro per l'analisi cromosomica genetica, che è il metodo di diagnosi più ampiamente utilizzato al momento. I cromosomi amniotici hanno le seguenti funzioni:}}1、per i sindromi di Down, le anomalie sessuali e altri100 sindromi di anomalie cromosomiche hanno significato di diagnosi confermativa;2、per i feti con storia familiare di malattie genetiche X legate all'incidenza, come emofilia, daltonismo, distrofia muscolare pseudogliadina e altri, determinare il sesso del feto in anticipo, i maschi devono interrompere la gravidanza;3、per le madri incinte con storia familiare di malattie genetiche cromosomiche.
6、livello di diagnosi proteica. Tramite la misurazione di proteine specifiche o enzimi proteolitici nel liquido amniotico, si può diagnosticare una malattia, come il fattore proteico alfa-fetoproteina e l'acetilcolinesterasi per diagnosticare la malformazione del tubo neurale fetale, la ghiandola umbilicale, l'encefalocele, il feto morto, la stenosi esofagea congenita, la stenosi duodenale congenita, la sindrome nefrosica congenita, la gravidanza con incompatibilità del gruppo sanguigno Rh grave, ecc.; misurazione dell'attività dell'enzima idrolasi amino-siqualosa per diagnosticare la malattia familiare di demenza oscura; misurazione degli enzimi del metabolismo zucchero e grasso per diagnosticare le malattie del metabolismo lipidico, la malattia della degradazione del mucopolisaccaride, la malattia del metabolismo degli amminoacidi, la malattia del metabolismo dei carboidrati e altri.
5. Quali esami di laboratorio devono essere fatti per le cisti intestinali
Prima di tutto, il paziente deve fare un esame ecografico, che è un metodo semplice e non invasivo, e può distinguere il parassita epatico. Esame a raggi X: include la radiografia addominale, l'angiografia addominale, la gastroenterografia, l'esame TC, l'esame di risonanza magnetica.
Le cisti epatiche si diagnosticano principalmente attraverso esami di imaging. Negli esami di imaging, l'ecografia è più importante. Nel determinare la natura delle cisti epatiche, si ritiene che l'ecografia sia più accurata rispetto alla TC. Ma per una comprensione completa delle dimensioni, del numero, della posizione delle cisti e degli organi circostanti del fegato, specialmente per i pazienti con cisti epatiche giganti che devono essere operati, l'esame TC ha un ruolo di guida superiore rispetto all'ecografia.
Di solito, i pazienti con cisti epatica non hanno bisogno di fare esami di ecografia a colori e risonanza magnetica (MRI). Gli esami di laboratorio non hanno grande valore diagnostico per le cisti epatiche. Di solito, le cisti epatiche non causano disfunzioni epatiche. Ma a volte, per la diagnosi differenziale, è necessario fare alcuni esami del sangue, specialmente l'esame del fattore proteico alfa-fetoproteina (AFP) per escludere il cancro epatico primario.
I pazienti con cisti epatica devono essere trattati attivamente, l'Ospedale di Fegato e Dotti del Nord-Est della Cina implementano il metodo di trattamento non chirurgico delle cisti epatiche guidato da TC, permettendo ai pazienti con cisti epatica di liberarsi facilmente dal dolore.
6. I consigli dietetici per i pazienti con cisti intestinale
I pazienti con cisti intestinale devono prestare attenzione ai seguenti punti nel cibo:
1.Povero di grassi, povero di fibra. I cibi che contengono troppa grassa sono difficili da digerire e il loro effetto lubrificante può spesso aggravare i sintomi di diarrea, quindi i pazienti non dovrebbero mangiare cibi fritti, fritti, freddi e ricchi di fibra.
I cibi possono essere scelte come pasta sottile, fagioli in brodo, wonton, foglie fresche, pesce, gamberi, uova e prodotti a base di legumi, in modo che l'intestino possa riposare.
3.Quando il gas e il ruggito intestinale sono troppo forti, è meglio evitare dolci come lo zucchero e cibi che producono gas e fermentazione, come patate, carote, zenzero, zucchine, latte, soia e altri.
4.I pazienti con cisti intestinale sono spesso deboli e hanno una bassa resistenza, quindi è necessario prestare attenzione alla salute alimentare, non mangiare cibo freddo e duro e cibo deteriorato, non bere alcol, non mangiare spezie piccanti e forti
Prodotto.
5.L'apple contiene acido tannico e acido organico, ha l'effetto distringente e antidiarroico, è ricco di vitamina C, migliora l'immunità, i pazienti con cisti intestinale possono consumare regolarmente.
7. Metodi di trattamento convenzionali in medicina occidentale per le cisti intestinale
I test di laboratorio per questa malattia possono essere completamente normali, alcuni indicatori anormali non hanno valore diagnostico per questa malattia. La risonanza magnetica e la TC preoperatoria, sebbene non siano specifici, possono aiutare a chiarire la posizione, la dimensione, la natura e la relazione con gli organi circostanti. La radiografia a raggi X del bario, il clistere di bario, la diagnostica per immagini possono comprendere l'estensione e la relazione della cisti con gli organi circostanti. Le cisti intestinale intra-addominali sono rare in clinica, i sintomi e i segni non sono tipici, la diagnosi per immagini è spesso senza specificità, i test di laboratorio sono spesso senza specificità, sono molto facili da diagnosticare come altre malattie. Questo caso è stato diagnosticato erroneamente come neurofibroma prima dell'operazione.
La diagnosi finale dipende dallo studio istologico, le caratteristiche istologiche: sotto il microscopio, la parete della cisti può essere epitelio monostrato piatto, epitelio cubico, epitelio cilindrico o epitelio piatto stratificato, parte con ciglia e cellule di secrezione mucosa, colorazione CEA positiva, la parete esterna è tessuto connettivo fibroso. Questo caso istologico: sotto il microscopio, la parete della cisti è tessuto muscolare liscio, la parete interna è epitelio cilindrico ciliato, si vedono alcune ghiandole mucose. Corrisponde alle caratteristiche istologiche delle cisti congenite intestinale.
L'asportazione chirurgica è la scelta di trattamento primaria per questa malattia, sia che ci siano sintomi o no, dovrebbe essere asportata chirurgicamente. La scelta del metodo chirurgico dovrebbe essere determinata dalla posizione della cisti. La rimozione completa della parete della cisti è la chiave per la guarigione chirurgica. Per quelli che non possono essere completamente asportati, la parte residua può essere distrutta con il bisturi elettrico o il tannino iodato per prevenire la recidiva. I pazienti con cisti intestinale intra-addominali devono essere seguiti strettamente dopo la chirurgia, specialmente quelli con parete della cisti non completamente asportata, una volta che si verifica una recidiva, può essere eseguita una nuova chirurgia. In questo caso, il tumore è stato asportato completamente e il follow-up è stato fatto fino ad oggi, senza vedere una recidiva.
In sintesi, le cisti intestinale intra-addominali sono rare in clinica, i sintomi e i segni non sono tipici, la diagnosi per immagini è spesso senza specificità, i test di laboratorio sono spesso senza specificità, sono molto facili da diagnosticare come altre malattie; la diagnosi clinica richiede una diagnosi clinico-patologica; l'asportazione completa è la migliore soluzione terapeutica.
