A cisto enterogênica da medula espinhal (spinal enterogenous cysts, SEC) é uma anomalia congênita e发育al rara, que é formada por tecidos residuais embrionários provenientes do intestino anterior durante o desenvolvimento embrionário, que produzem doenças congênitas destrutivas do mesênquima dentro da coluna vertebral. Clinicamente, é relativamente raro. De acordo com o relatório de Fortund, representa uma porcentagem da doença cística da medula espinhal.12％. Nos últimos anos, com o desenvolvimento contínuo da imagemologia, os relatórios sobre essa doença na China têm aumentado gradualmente e recebido tratamento eficaz. Anteriormente, os nomes eram mais complexos, incluindo tumor de células gastrointestinais, cisto bronquígeno, cisto endodérmico, cisto enterogênico anterior, cisto teratoma e cisto teratoides, entre outros. Nos últimos anos, o termo mais usado na literatura é cisto neuroentérico.1993O nome 'enterogenous cysts' é atribuído a essas cistos, e é definido como 'cápsula interna revestida por epitélio gastrointestinal semelhante que pode secretar muco'.
Wilkins e Odom, com base na origem tecidual da parede do cisto, dividem os SEC em três tipos:}}
Tipo I, a membrana basal da parede do cisto é epitélio cilíndrico ou pseudoestratificado cúbico (com ou sem vilosidades), semelhante ao epitélio gastrointestinal (representa50％), epitélio respiratório (17%) ou a presença de duas epíteses mistas (33%).
Tipo II, semelhante ao tipo I com os seguintes tecidos: glândulas mucosas, músculo liso, gordura, cartilagem, osso, fibras elásticas, tecido linfoide ou ganglios.
Tipo III, semelhante ao tipo I com tecido ependímico ou tecido glial como componente intrínseco, não apenas envolvendo o cisto.
Cisto simples8Mais de 0％ são do tipo I, enquanto os cistos com malformações associadas geralmente têm componentes mesenquimais ou ectoderivados na parede do cisto. Isso pode significar que a desordem de desenvolvimento embrionário em pacientes com cisto simples ocorre mais tarde, portanto, a diferenciação celular é melhor, e os cistos produzidos têm apenas componentes endodérmicos. Portanto, há uma teoria de doença que acredita que a causa da malformação não é a célula germinativa primária e a gravidade da lesão está relacionada ao estágio de desenvolvimento embrionário onde o erro ocorreu. Alguns focos de cisto têm degeneração amilóide, necrose e infiltrado de células inflamatórias crônicas; a análise imunoquímica expressa CD68Antígeno comum de leucócitos, célula de fenda de leucócito humano tipo II positiva e fator de necrose tumoral.
1. Quais são as causas de desenvolvimento de cistos intestinais de origem gastrointestinal?
Os cistos intestinais de origem gastrointestinal apresentam uma variedade de manifestações clínicas. Diferente dos que ocorrem na medula espinhal ou no encéfalo, os cistos intestinais intra-abdominais têm uma idade de início mais tardia devido ao grande volume abdominal e à maior mobilidade dos órgãos em comparação com a medula espinhal ou o encéfalo, portanto, os sintomas de compressão causados pela formação de cistos não aparecem até mais tarde. As manifestações clínicas dos cistos intestinais intra-abdominais variam de acordo com o tamanho, localização e forma do cisto, e à medida que o volume do cisto aumenta continuamente, surgem complicações principais de compressão de órgãos vizinhos. Sintomas não específicos do trato gastrointestinal, como náusea, vômito, distensão abdominal e dor abdominal, e massas abdominais inodoras são frequentemente as manifestações iniciais da doença; à medida que a doença progride, a localização do cisto pode causar obstrução intestinal, intussuscepção intestinal, obstrução do sistema urinário e outros sintomas. Além disso, devido à presença de tecido epitelial gástrico em parte dos cistos, pode ser liberado grande quantidade de ácido clorídrico, o que pode causar úlcera, hemorragia e perfuração no próprio cisto e nos tecidos e órgãos adjacentes. Este caso é um sintoma não específico do trato gastrointestinal, que apresenta um processo patológico de dor, intermitência e dor novamente, e essa dor recorrente com períodos de alívio pode estar relacionada à ruptura cíclica do cisto, com extravasamento do líquido cístico causando inflamação aséptica; o aumento gradual do tumor é devido à secreção contínua das células epiteliais endoteliais da parede cística, que perdeu o equilíbrio com a função de reabsorção da parede cística. Quando o tumor é pequeno, não há sinais positivos, e quando o tumor é grande, pode ser tocado uma massa lisa na parede abdominal.
3. Quais são os sintomas típicos da cisterna originária do intestino
Esta doença é mais comum em crianças e adolescentes, a idade mais jovem sendo11dias, e os mais velhos raramente ultrapassam40 anos. Geralmente, há mais homens do que mulheres, a proporção de homens para mulheres atingindo (2-31
Os sintomas mais comuns são a dor radicular da raiz nervosa na localização da cisterna, com dor cervical bilateral mais comum, limitação de movimento cervical e resistência cervical. Cerca de metade dos pacientes têm sintomas de recorrência, ou seja, períodos de alívio e exacerbação intermediários, e febre baixa. Este alívio e recorrência podem ser devido à ruptura cíclica da cisterna ou ao extravasamento do líquido cístico, que alivia os sintomas, seguido por um aumento gradual do tamanho da cisterna devido ao aumento da secreção de células epiteliais da parede da cisterna, que novamente comprime a medula espinal e reaparece os sintomas. Alguns pacientes têm início agudo, desenvolvimento rápido da doença, e geralmente aparecem disfunção sensorial e motora e disfunção esfinteriana nos primeiros dias. Em particular, a disfunção motora é mais comum, apresentando paraplegia ou paralisia de membros.
Esta doença geralmente é acompanhada de outras anomalias congênitas, com a deformidade correspondente da coluna vertebral sendo a mais comum, como deformidades craniovertebrais, fusão de vértebras, fissura vertebral, hemivértebra, ectasia das meninges, curvatura da coluna vertebral; além disso, também há anomalias digestivas e respiratórias, como displasia intestinal, divertículo esofágico ou do canal cerebral, cisto bronquial e cisto mediastinal, defeito da placa óssea occipital ou do esqueleto da base do crânio; além disso, na parte alta do pescoço, pode ocorrer hérnia da amígdala cerebelar inferior, veja os casos típicos deste capítulo.
4. Como prevenir a cisterna originária do intestino
A cisterna originária do intestino é uma doença congênita, e a principal medida preventiva é abordar a mãe
1Exame pré-matrimonial: primeira linha de defesa para prevenir o nascimento de crianças com anomalias congênitas
2Exame pré-natal: estabelecer um exame de rotina pré-natal completo e sistemático
3Exame do líquido amniótico: ocupa uma posição muito importante
4Nível molecular. Extrair o DNA fetal das células amnióticas e analisar ou detectar diretamente ou indiretamente um gene específico. Por exemplo, diagnosticar anemia falciforme, fenilcetonúria, distrofia muscular progressiva e outras.
5Nível de cromossomo celular. Após a coleta do líquido amniótico, pode ser cultivado in vitro para análise de cromossomos genéticos, que é o método de diagnóstico mais amplamente aplicado até agora. Os cromossomos do líquido amniótico têm os seguintes usos: (1Para síndrome de Down, anomalias sexuais e outros100 sindromes de anormalidades cromossômicas múltiplas têm significado de diagnóstico;(2Para fetos com histórico familiar de doenças genéticas ligadas ao cromossoma X, como hemofilia, anisometropia, distrofia muscular pseudohipertrofica e outras, é necessário determinar o sexo do feto precocemente; os fetos do sexo masculino devem interromper a gravidez; (3Para gestantes com histórico familiar de doenças genéticas cromossômicas, a fertilização selectiva é aconselhada.
6Nível de diagnóstico protéico. Através da medição de proteínas específicas ou enzimas proteolíticas no líquido amniótico, é possível diagnosticar certas doenças, como a proteína α-fetoprotéina e a enzima acetilcolinesterase para diagnosticar anomalias do tubo neural fetal, omphalocele, anencefalia, aborto, esôfago atresia congênita, atresia duodenal congênita, síndrome nefrótica congênita, gravidez com incompatibilidade grave do tipo Rh; medição da atividade da hexoamilase A para diagnosticar a doença de Alzheimer familiar; medição de enzimas de metabolismo de açúcar e gordura para diagnosticar doenças de metabolismo de gordura, doença de depósito de mucopolissacarídeo, doença de metabolismo de aminoácidos, doença de metabolismo de carboidratos e outros.
5. Quais exames de laboratório são necessários para os cistos intestinais?
Primeiro, o paciente precisa fazer um exame de ultrassom de tipo B, que é um método simples e não invasivo, além disso, pode diferenciar a cisticercose hepática. Exame de raios-X: inclui radiografia abdominal, angiografia abdominal, radiografia gastrointestinal, exame de TC, exame de ressonância magnética.
Os cistos hepáticos dependem principalmente de exames de imagem para o diagnóstico. No diagnóstico de imagem, o exame de ultrassom é o mais importante. No que se refere à caracterização de cistos hepáticos, geralmente se acredita que o exame de ultrassom é mais preciso do que o TC. Mas para entender completamente o tamanho, número, posição dos cistos e dos órgãos ao redor do fígado, especialmente para os pacientes com cistos hepáticos gigantes que precisam de cirurgia, o exame de TC tem um efeito de orientação superior ao do ultrassom.
Geralmente, os pacientes com cistos hepáticos não precisam fazer exames de ultrassom colorido e ressonância magnética (MRI). A análise de laboratório tem pouco valor para o diagnóstico de cistos hepáticos. Normalmente, os cistos hepáticos não causam anormalidades na função hepática. Mas às vezes, para a diferenciação diagnóstica, fazer alguns exames de sangue é necessário, especialmente o exame de proteína α-fetoprotéina (AFP) no sangue, para excluir câncer de fígado primário.
Os pacientes com cistos hepáticos que têm a doença claramente identificada precisam de tratamento ativo. O Hospital de Gastroenterologia do Norte do Heilongjiang realiza o método de tratamento não cirúrgico de cistos hepáticos sob orientação de TC, ajudando os pacientes com cistos hepáticos a se livrar da dor com facilidade.
6. Dieta aconselhada e proibida para pacientes com cistos intestinais
Os pacientes com cistos intestinais devem prestar atenção aos seguintes pontos na dieta:
1Baixo teor de gordura, baixo teor de fibra. Os alimentos com alto teor de gordura são difíceis de digerir além disso, seu efeito de lubrificação intestinal geralmente agrava os sintomas de diarreia, portanto, os pacientes não devem comer fritos, fritos, frios e fibrosos em excesso.
Os alimentos podem ser escolhidos como noodles finos, fatias de macarrão, wonton, folhas tenras, peixe, camarão, ovos e produtos à base de feijão, para que o intestino possa descansar.
3Quando a排气 e o ruído intestinal são muito fortes, é aconselhável comer menos açúcar de cana e alimentos que produzem gases fermentados, como batatas, mandioca, rabanete, abóbora, leite, feijão de soja e outros.
4.Os pacientes com cistos intestinais são frequentemente fracos e com baixa resistência, portanto, deve-se prestar mais atenção à higiene alimentar, não comer alimentos crus, duros e deteriorados, não beber álcool, não comer condimentos picantes e fortes.
Produtos.
5.As maçãs contêm componentes de tanino e ácido orgânico, têm efeito de contração e anti-diarréia, são ricas em vitamina C, aumentam a imunidade, os pacientes com cistos intestinais podem consumi-las regularmente.
7. Métodos de tratamento convencionais de cistos intestinais em medicina ocidental
Os exames laboratoriais para esta doença podem ser completamente normais, e índices individuais anormais não têm valor de diagnóstico para a doença. A ultrassonografia pré-operatória e a tomografia computadorizada, embora não sejam específicos, podem ajudar a esclarecer a localização, o tamanho, a natureza e a relação adjacente do tumor com os órgãos ao redor. A radiografia de bário, a irrigação de bário, a angiografia etc. podem entender o grau de compressão e a relação de posição do cisto com os órgãos ao redor. Os cistos intestinais intra-abdominais são clinicamente raros, os sintomas e sinais não são típicos, os exames de imagem são frequentemente não específicos, os exames laboratoriais são frequentemente não específicos, são极易ser diagnosticados como outras doenças. Este exemplo foi diagnosticado erroneamente como tumor de nervo esclerótico.
O diagnóstico final depende do exame patológico, cujas características patológicas são: sob o microscópio, a parede do cisto pode ser epitélio plano, epitélio cúbico, epitélio cilíndrico ou epitélio estratificado plano, parte pode ver cerdas e células de secreção de mucina, corrente positiva de CEA, a parede externa é tecido conjuntivo fibroso. Este exemplo patológico: sob o microscópio, a parede do cisto é tecido muscular liso, a parede interna é epitélio cilíndrico ciliado, pode ver algumas glândulas mucosas. É compatível com as características patológicas dos cistos intestinais congenitais.
A excisão cirúrgica é a abordagem de tratamento de eleição para esta doença, independentemente de haver ou não sintomas, deve ser submetida a excisão cirúrgica. A escolha do método cirúrgico deve ser determinada pelo local do cisto. A excisão completa da parede do cisto é a chave para a cura cirúrgica. Para aqueles que não podem ser completamente removidos, a parte residual pode ser destruída pela incisão elétrica ou pelo enxágue de iodopropinol para destruir a mucosa da parede do cisto, para evitar a recorrência. Os pacientes com cistos intestinais intra-abdominais precisam de acompanhamento estreito após a cirurgia, especialmente aqueles cuja parede do cisto não foi completamente removida, uma vez que a recorrência pode ocorrer novamente. Este exemplo de tumor foi completamente removido e até agora não houve recorrência.
Em resumo, os cistos intestinais intra-abdominais são clinicamente raros, os sintomas e sinais não são típicos, os exames de imagem são frequentemente não específicos, os exames laboratoriais são frequentemente não específicos, são极易ser diagnosticados como outras doenças; o diagnóstico clínico requer diagnóstico clínico-patológico; a excisão completa é a melhor abordagem de tratamento.
