小児肥満通気不良症候群

　　1. 発病原因

　　エネルギー摂取が長期間消費を超え、体内脂肪が過剰に蓄積し、体重が同年龄、同身長の正常な子供の標準を著しく超えることになります。肥満者は体重が増えると酸素が必要になるが、肥満者の肺は機能が増加せず、むしろ肺活量が正常な子供よりも明らかに低いです。心肺機能不全症候群が発生する主な原因は、患者の胸腔、腹腔内および全身の脂肪組織が増加し、胸腔容積が縮小し、横隔膜の運動が制限され、患者の肺の通気、換気機能が制限され、心機能、神経系が損傷する等一系列の変化です。

　　二、発症機構

　　1、腹部の脂肪が蓄積し、腹腔内の圧力が上昇し、横隔膜が高くなり、胸郭の圧力が増加します。縦隔膜内の脂肪が大量に蓄積し、胸壁が肥厚し、胸郭の拡張や横隔膜の動きを制限し、肺の呼吸機能を制限します。全胸の順応性が低下し、肺の通気不良が引き起こされ、潮気量が減少し、肺通気量が減少し、肺機能が弱くなります。患者の肺活量、残存呼気量、機能残気量および全容量が減少します。体重が増加するにつれて、換気の不均一度も高くなり、安静時の動脈血の二酸化炭素分圧が上昇し、酸素分圧が低下します。

　　2、重度の肥満者は、首の周囲の脂肪が過剰に蓄積し、舌が肥大し、舌根部が落ち込むため、上呼吸道が一定の程度で塞がれます。さらに通気量が減少し、換気が制限されるため、二酸化炭素が蓄積し、低酸素血症が発生します。呼吸困難、平躺することができず、睡眠中の間断性呼吸、紫斑が見られます。重症の場合、血中の二酸化炭素が過剰に蓄積し、呼吸性酸中毒が発生し、意識喪失や嗜睡が見られます。睡眠中に周期性の気道塞がりが引き起こされ、失眠や睡眠喪失症候群が発生し、睡眠時無呼吸（気道塞や中枢性）症候群が見られます。眠っている間に呼吸の間隔が延びます。長期的に動脈血の二酸化炭素分圧が高くなると、中枢神経が高酸素血症に対する反応が低下し、血中の二酸化炭素が増加により引き起こされる呼吸中枢の興奮が失負状態になり、低酸素に対する呼吸反応も鈍くなり、周期性の呼吸が発生し、患者の休息を乱し、昼夜の倦怠感や精神萎靡が見られます。

　　3、長時間の酸素不足状態に处于ると、患者は次发性の赤血球增多症を発症しやすくなり、血液の粘稠度が高くなり、循環抵抗が増加します。活動中に心力の予備力を早めに使用し、心機能不足に至ります。重度の肥満病患は、総循環血量の増加による左心の負担過重および静脈回流障害を伴い、静脈圧が上昇し、肺動脈高圧と右心の負担が重くなります。浮腫、頸静脈怒張、心機能不全が発生します。通気機能が低下し、酸素能力が低下すると、息切れや呼吸困難、欠氧や紫斑が生じます。終末期には肥満性の心肺機能不全症候群が発生しやすく、右心肥大や心不全が見られます。

　　1、心血管系が長期間の負荷過重により心機能不全が引き起こされます。右心不全が一般的ですが、左心不全（時には主症状）にも注意を払う必要があります。また、不整脈もよく見られます。

　　2、消化器系が並行して胃炎や潰瘍を発症すると、消化管出血が発生することがあります。原因はストレス反応、胃拡張、胃酸過多およびホルモン投与によるものです。血球比容、血红蛋白の変化および潜血の有無に注意を払いましょう。50％の患者は程度の異なる脂肪肝や胆石症などがあります。

　　3、ホルモン代謝異常では、重度の肥満女性では、アンドロゲンが正常値の2倍に増加し、エストロゲンも顕著に増加し、思春期の少女では月经初潮が早くなり、成人女性では卵巣機能異常が見られ、閉経不妊や月经稀少が見られます。また、乳腺や子宮の異常増生を刺激します。

　　4、感染は、肺感染が一般的な合併症であり、原因は二次性免疫機能低下、肺の清掃機能の損傷、カテーテルの配置、呼吸治療その他の機器の汚染などがあります。呼吸系感染が一般的で、呼吸道感染後は急性呼吸不全が発生します。皮膚炎や皮膚膿瘍、泌尿系および消化系の感染もよく起こります。

　　5、他の呼吸不全や睡眠時の呼吸停止は突然死に至ることがあります。腎機能不全や酸塩平衡異常が発生し、長期的なベッドリー病や脱水が原因で深部静脈血栓症や肺塞栓症が引き起こされます。

　　1、通気不足の症状および徴候は、呼吸不全の症状が一連に現れ、紫斑や呼吸困難があり、血気検査で低酸素血症や二酸化炭素貯留が見られます。

　　2、呼吸の症状および徴候は、呼吸が浅く速く、夜間に呼吸停止発作が頻繁に起こり、周囲性または混合性の睡眠呼吸停止現象があり、上呼吸道の梗塞や夜間の睡眠時の鼾音も伴います。

　　3、心臓の症状および徴候は、早期に咳、息切れ、心悸、下肢の浮腫などの症状があり、長期間の通気不良状態では、慢性肺心症や心不全に進行し、右心不全が悪化すると、呼吸困難、紫斑、尿量減少が見られます。少数の患者では、心不全の症状が見られます。

　　4、神経系の症状および徴候は、欠氧、倦怠、頭痛、めまい、心悸、多汗、不安、錯乱、痙攣、二酸化炭素貯留があり、幻覚や精神異常、日中の眠気、少数の患者では知能の低下や遅钝が見られます。

　　1、既往歴、体徴および検査データなどを結びつけて、単純性肥満症か二次性肥満症かをまず区別します。高血圧、中心性肥満、紫斑、閉経などが24時間尿17-羟類固醇が高い場合、コルチゾール過剰症を考慮し、小用量（2mg）のデキサメタソン抑制試験などを施行します。代謝率が低い場合、T3、T4およびTSHなどの甲状腺機能試験をさらに検査し、甲状腺機能低下症がないかを明確にします。下垂体前葉機能

　　2、下垂または下丘脳症候群を伴う場合、下垂体および標的腺内分泌試験、蝶鞍、視野、視力などの検査を行い、必要に応じて頭蓋CT検査などの火罐網を施します。蝶鞍が拡大している場合、下垂体腫瘍を考慮し、空蝶鞍症候群を除外する必要があります。閉経不妊で男性化がある場合、多嚢腫卵巣症で明らかな内分泌紊亂がなく、午後の足のむくみ、朝には軽減する場合、水ナトリウム貯留性肥満症を除外する必要があります。立位水試験は非常に有益です。さらに、糖尿病、冠状動脈疾患、動脈硬化、痛風、胆石症などの合併症があるかどうかも注意する必要があります。他のタイプの稀な肥満症については、その臨床的特徴を分析し判断します。

　　1、血気変化ではPaO2が低下し、PaCO2が上昇します。

　　2、代謝異常は主にインスリン受容体異常、葡萄糖輸送と代謝能力の低下などが特徴で、高インスリン血症、インスリン拮抗、糖耐量低下、血糖上昇が多く見られ、同時にリピッド血症も見られます。

　　3、血液検査では周囲血の赤血球が増加します。

　　4、X線検査の胸写真では、両側の横隔膜が上昇し、肺動脈部が突出し、右心肥大が見られます。

　　5、肺機能検査は主に限定性換気障害を示し、肺容量、肺活量、潮気量が低下し、機能残気量が減少し、肺活量が明らかに正常な子供より低くなります。

　　6、心電図は心筋虚血欠乏性の損傷を示します。

　　総熱量の厳格な制限：食事中の熱量制限については肥満症治療を参照してください。まず食事の速度を遅らせ、チョコレート、さまざまなデザート、キャンディ、脂質の多い肉、砂糖を含む飲料、ポテトチップス、ビールなどを制限します；米、パン、ジャガイモ、ぶどう、スイカを少なく摂取し、白菜、ブロッコリー、キュウリ、セロリ、ニンジン、瘦肉、卵、牛乳、鶏、魚、キノコ、オレンジ、ヨーグルトなどを多く摂取します。食物には、必須アミノ酸を含む動物性蛋白質（総蛋白質量の1/3）を適量摂取することが望ましいです。脂肪摂取量は厳しく制限し、ナトリウム摂取も制限し、体重減少時の水ナトリウム貯留を防ぎ、血圧低下や食欲抑制にも良い効果があります。

　　一、治療

　　1、減量の目的は、食事構造を調整し、さまざまな栄養素を適切に摂取することで、体質を良好に保つことです。総合的な治療計画を取ることで、減量はこの病気を予防する根本的な手段であり、減量後の呼吸動力学異常は逆転し、症状が軽減し、換気が改善し、睡眠時無呼吸症候群の発作が減少します。エネルギー摂取を減らし、熱量消費を増やすことで、食事と運動療法が主な手段となります。薬物療法の効果は確かでなく、副作用が多く、補助手段としてのみ用いることができます。外科的治療は、重篤な合併症が発生するため、小児には適用しないことが望ましいです。
　　2、薬物療法は、食事や運動療法が効果が得られない場合、補助療法として薬物を用いることができます。薬物は主に6つのカテゴリーに分けられます：食欲抑止剤（中枢性食欲抑止剤、ペプチドホルモン、短鎖有機酸）；消化吸収阻害薬（糖質吸収阻害薬、脂質吸収阻害薬）；脂肪合成阻害薬；インスリン分泌阻害薬；代謝刺激剤；脂肪細胞増殖阻害薬。常用薬はフェンタミン、フェンフラミン、シラインドール（クロロフェニルメチルインドール）などです。

　　(1) 碘塞罗宁（三碘甲状腺原氨酸）および利尿剤：碘塞罗宁（三碘甲状腺原氨酸）および利尿剤を使用すると体重が大幅に減少しますが、リスクが高く、不整脈を引き起こす可能性があります。

　　(2) 食欲抑制剤：フェニルエチルアミン類は食欲を抑制しますが、効果が低く、副作用が大きいため、一般的には使用されません。

　　(3) 考来烯胺（消胆胺）、新霉素：脂質下痢を引き起こし、体重を減らしますが、副作用が大きいです。

　　(4) 人間の胎盤性腫瘍刺激ホルモン（ヒト绒毛膜促性腺激素）：体重が急速に減少しますが、副作用が大きいです。

　　(5) 黄体酮：中枢が二酸化炭素や酸素欠乏に対する反応性を高め、換気を増加させ、酸素交換を改善し、呼吸性アシドーシスを正し、心不全や赤血球增多症を改善しますが、睡眠時の呼吸停止は依然として存在します。

　　3. 通気を改善するための局部酸素吸入器、気管切開など、低酸素血症や二酸化炭素の蓄積、肺心症を改善します。

　　4. 氧吸入低濃度の酸素吸入は酸素欠乏や心不全を改善し、高濃度の酸素を避けることが重要です。高濃度の酸素を吸入すると、肺胞の換気がさらに悪化する可能性があります。

　　5. 呼吸道感染の予防と治療。呼吸道感染は、本症候群が急性呼吸不全や死亡に進行する直接原因となります。

　　6. 抗凝固療法を血栓形成や塞栓症の予防に用います。

　　7. 肺心症心不全や呼吸不全に対する積極的で効果的な治療。

　　8. 胃や小腸の経路変更術、下顎骨の骨膜釘固定術、迷走神経切除術は減量に効果的ですが、副作用が大きく、危険性も高いため、受け入れやすく、普及が難しいです。

　　2. 預後

　　これは特別な肺心症であり、呼吸不全や心不全が発見されずに急いで救急処置を受けない場合、死亡に至ることがあります。死亡率は25％に達する可能性があります。積極的な对症療法と体重減少をすることで、病状の改善が期待できます。体重が減ると、肺の換気機能や肺換気機能、心臓のさまざまな病理学的指標のほとんどが改善し、少数では正常に戻ることもあります。